幼年特发性关节炎 (JIA)

幼年特发性关节炎有多种类型。虽然每种类型有不同的特点，但他们都具有一些相似的特征。各类型可由医生的检查和化验结果进行确定。这些类型包括：

儿童可能在他们第一次诊断时患有一种幼年特发性关节炎，随着病情发展，有时又会患另一种不同的幼年特发性关节炎。

少关节型幼年特发性关节炎最为常见，患者通常为年轻的女性。在患此疾病的最初 6 个月，至多四个关节会受到疾病的影响。膝盖是最为常见的受影响的关节。

多关节型幼年特发性关节炎是第二大常见类型，开始于儿童期的后期。患此疾病时，有 5 个或更多个关节受到影响。多关节型幼年特发性关节炎分为两类：类风湿因子阴性和类风湿因子阳性。类风湿因子是血液中的抗体。高类风湿因子水平可能发生在 类风湿性关节炎 类风湿性关节炎 (RA) 类风湿性关节炎是一种炎症性关节炎，表现为关节的炎症，受累关节通常包括手脚关节，可导致关节肿胀、疼痛以及常常遭到破坏。 人体免疫系统损害关节和结缔组织。 关节（通常是末梢的小关节）不活动或晨起时出现僵硬和肿胀，持续超过 60 分钟。 发烧、无力或其他器官损害。... 阅读更多 患者中，也可能发生在其他 自身免疫性疾病 结缔组织自身免疫性疾病概述 自身免疫性疾病发生时，自身产生的抗体或细胞会攻击自身组织。多数自身免疫病影响许多器官和结缔组织。结缔组织是关节、肌腱、韧带和血管的基础。 自身免疫性风湿性疾病包括 自身免疫性肌炎 嗜酸性筋膜炎 混合性结缔组织病 阅读更多 （例如 系统性红斑狼疮 系统性红斑狼疮 (SLE) 系统性红斑狼疮是一种累及关节、肾脏、黏膜和血管壁的慢性 自身免疫性结缔组织疾病。 可能会出现关节、神经系统、血管、皮肤、肾脏、胃肠道、肺、及其他组织和器官的问题。 完成血液检查及有时其他检查可诊断。 所有狼疮患者都需要羟氯喹，而继续引起损伤的狼疮患者（活动性狼疮）也需要皮质类固醇和其他抑制免疫系统的... 阅读更多 、 多发性肌炎 自身免疫性肌炎 自身免疫性肌炎导致肌肉（多肌炎）或皮肤和肌肉（皮肌炎）中的炎症和肌力减弱。 肌肉受损导致肌肉疼痛，而肌肉无力可能导致上肢超肩运动、爬楼梯或从坐位站起时困难。 医生检查血液中的肌酶，也可能测试肌电活动，还有肌肉 MRI 检查以及肌肉活检。 皮质类固醇、免疫抑制剂、免疫球蛋白或其组合通常是有帮助的。... 阅读更多 或 系统性硬化症 系统性硬化病 系统性硬化症是一种罕见的慢性 自身免疫性结缔组织疾病，其特点是多器官的退行性改变和瘢痕化，常累及皮肤、关节和内部脏器和血管周围组织等。 系统性硬化症的原因尚不清楚。 手指肿胀，手指间断性发冷和青紫，关节处于持久性僵硬（通常在屈曲位）位置（挛缩），且损伤胃肠道系统、肺脏、心脏或肾脏。... 阅读更多 ）患者中。

类风湿因子呈阳性的儿童的血液中有类风湿因子抗体。类风湿因子阳性类型的JIA发病人群通常为青春期女性，此病与成人类风湿性关节炎相同。在这两种类型中，关节炎都会累及身体两侧的同一关节（例如，双侧膝盖或双手），并经常累及手和脚的小关节。

附着点炎相关性关节炎包括关节炎和附着点炎（在肌腱和韧带附着至骨的部位疼痛发炎）。关节炎通常仅累及下半身的一侧关节（如髋、膝、踝和足）。它更常见于年龄较大的男孩，他们也可能在脊柱下段出现关节炎。

银屑病性幼年特发性关节炎通常发生在年轻女孩中，但也发生在年长的男性和女性中（受到影响的程度相同）。受影响的人可能患有皮肤病，即 银屑病 银屑病 银屑病是一种慢性，复发性疾病，可导致一个或多个有银色鳞片的凸起的红色斑块，并且斑块与正常皮肤之间有明显的边界。 免疫系统的问题可能在发病中起到了一定的作用，有些人有患银屑病的遗传倾向。 特征性的鳞屑或红色斑块可以出现在身体任何部位或大或小的斑块上，特别是手肘、膝盖和头皮。... 阅读更多 或父母或兄弟姐妹有银屑病家族史。

当儿童不符合以上任何一类幼年特发性关节炎的标准或符合不止一类的标准时，他们会被诊断为未分化型幼年特发性关节炎。

全身型幼年特发性关节炎 （斯蒂尔病）包括关节炎以及关节外的症状，包括发热、皮疹、淋巴结肿胀和心脏和肺周围的炎症。

幼年特发性关节炎 (JIA) 发病部位为关节，有时也包括眼睛或皮肤，或二者兼有。

任何类型的幼年特发性关节炎都会引发关节症状。当儿童醒来，关节可能僵硬。关节通常肿胀和发热。而后，关节疼痛，但考虑到肿胀程度，疼痛比预期要轻。移动关节，疼痛可能加剧。儿童不愿意行走或行走蹒跚。如果不治疗，关节疼痛会持续数年。然而，有些儿童不会感到任何疼痛。

附着点炎可能会导致骨盆、髋部骨、脊柱、膝盖、膝盖下方的胫骨、跟腱和足底压痛。

任何形式的幼年特发性关节炎均可发生眼部炎症，但最常见于少关节型幼年特发性关节炎，类风湿因子阳性的多关节型幼年特发性关节炎和全身型幼年特发性关节炎中，眼部炎症很罕见。发炎通常是眼睛虹膜发炎（虹膜睫状体炎）。在幼年特发性关节炎中，虹膜睫状体炎通常不会引起症状（无疼痛或发红），但有时会引起视力模糊或瞳孔不等大。然而，虹膜睫状体炎不经治疗会导致疤痕、白内障、青光眼和永久性视力丧失。在极少数情况下，患有附着点炎相关性关节炎的儿童会眼睛发红、疼痛、对光线敏感。

皮肤异常主要发生于银屑病性幼年特发性关节炎和全身型幼年特发性关节炎患者。患银屑病性幼年特发性关节炎的儿童皮肤上会有粗糙的银屑病样斑块，手指脚趾肿胀，指甲凹凸不平。患全身型幼年特发性关节炎的儿童有时会出现短暂性的皮疹，皮疹扁平，呈粉色或肉色斑块，中心透明——主要长在躯干和四肢的上半部分。皮疹一次性持续几个小时（通常在晚上，伴有发热），并经常出在不同的部位。

全身型幼年特发性关节炎会导致包括关节在内的全身发热发炎。患有幼年特发性关节炎的儿童通常在关节疼痛和肿胀前发高烧，出皮疹。发热时断时续，通常持续至少两周。通常在下午和晚上，体温常达到最高（103°F [39°C] 或者更高），并迅速降至正常体温。发热的儿童可能会感到疲惫、急躁。肝、脾及淋巴结可以肿大。有时，炎症会出现在心脏周围的膜（心包炎）或覆盖肺部的膜（胸膜炎）或肺内部，导致胸痛。炎症可引起心脏及肺或其它器官形成积液。

医师可通过该病特殊的临床表现和体检，来确诊幼年特发性关节炎。

幼年特发性关节炎没有单一确切的实验室检查方法，但验血有助于区分各种类型。可检测血液中的全血细胞计数、类风湿因子、抗核抗体、抗环瓜氨酸肽抗体和某种称为 HLA-B27 的抗原，部分物质存在于某些类风湿性关节炎和相关的自身免疫性疾病患者中。

这些检测结果可以帮助医生区分一种形式的幼年特发性关节炎和另一种形式的幼年特发性关节炎。然而，在大多数幼年特发性关节炎患儿血液中并不存在类风湿因子或抗核抗体。还可进行其他血液检查，如铁蛋白、C 反应蛋白 (CRP) 和红细胞沉降率 (ESR)。CRP 和 ESR 水平升高提示炎症。

血液中存在抗核抗体的JIA患儿患虹膜睫状体炎的风险升高。无论是否存在症状，每年都必须由眼科专科医师（眼科医生）对患儿进行几次检查，以检查是否存在虹膜睫状体炎，因为虹膜睫状体炎即使已引起眼部炎症，也不会引起任何症状。患有少关节型幼年特发性关节炎或多关节型幼年特发性关节炎，且血液中有抗核抗体的患儿应每 3 个月进行一次眼科检查。患有少关节型幼年特发性关节炎或多关节型幼年特发性关节炎，但血液中无抗核抗体的患儿应每 6 个月进行一次眼科检查。患有全身型幼年特发性关节炎的患儿应每年进行一次眼科检查。

最后 X 线检查可以显示骨或关节的特征性改变。

经过治疗，50% 到 70% 的孩子有无症状期（缓解）。患类风湿因子阳性的多关节型幼年特发性关节炎的儿童预后相对不佳。早期治疗可使多数患儿恢复正常。

与成人一样，不同形式的幼年特发性关节炎 (JIA) 使用某些称为 改善病情的抗风湿药物 改善病情的抗风湿药物(DMARD) 类风湿性关节炎是一种炎症性关节炎，表现为关节的炎症，受累关节通常包括手脚关节，可导致关节肿胀、疼痛以及常常遭到破坏。 人体免疫系统损害关节和结缔组织。 关节（通常是末梢的小关节）不活动或晨起时出现僵硬和肿胀，持续超过 60 分钟。 发烧、无力或其他器官损害。... 阅读更多 (DMARD) 的关节炎药物治疗。

DMARDs 可以减缓 JIA 进展并显著改善结局。这些药物的例子包括甲氨蝶呤；依那西普、阿达木单抗和英夫利昔单抗（阻断肿瘤坏死因子-α，这是一种与炎症有关的蛋白质）；以及阿那白滞素和卡那单抗（阻断白细胞介素-1，这是一种与炎症有关的蛋白质）；托珠单抗（阻断白细胞介素 6）；托法替尼（Janus 激酶抑制剂）；和阿巴西普。柳氮磺胺吡啶是另一种 DMARD，可以偶尔使用，特别是患有脊柱下段关节炎的儿童。

甲氨蝶呤适用于患有少关节型、银屑病型或多关节型 JIA 的儿童。甲氨蝶呤的副作用包括白细胞、红细胞和血小板的生成减少（骨髓抑制）以及肝毒性，因此服用这种药物的儿童需要定期进行血液检查。

患有多关节型或系统性JIA的患儿服用托珠单抗。阿巴西普和托法替尼也用于治疗全身性 JIA 和多关节型 JIA。阿那白滞素和卡那单抗对系统性幼年特发性关节炎特别有效。

如果仅少数关节受累，可直接向关节内注射皮质类固醇。医生试图避免使用全身性皮质类固醇（例如口服泼尼松），但对于重度全身型幼年特发性关节炎患儿，可能需要使用这些药物。当需要皮质类固醇时，使用尽可能低的剂量来减少长期并发症的机会，例如生长迟缓、 骨质疏松症 骨质疏松症 骨质疏松症是指骨密度下降，骨变得脆弱，容易发生骨折的一种疾病。 老年、雌性激素缺乏、维生素 D 或钙摄入不足、某些疾病会减少维持骨密度和骨强度的成分的数量。 骨质疏松症可能不会出现症状，直到发生骨折。 骨折可以在很小外力或没有外力的情况下发生，并且可能在轻微的跌倒后发生。... 阅读更多 （成骨不全）、白内障和 骨坏死 骨坏死 骨坏死是由于血供受损导致的骨的区域性死亡。 骨坏死最常由损伤引起，但也可能在没有损伤的情况下发生。 典型症状包括疼痛，受累关节活动受限，当下肢受累时可出现跛行。 根据症状、患者的骨坏死风险、X 光检查结果和磁共振成像检查结果作出诊断。 非手术疗法（如休息、物理治疗、止痛药物）不能缓解患者症状时可采用... 阅读更多 （骨组织死亡）。

虹膜睫状体炎最初用皮质类固醇滴眼液治疗，这些药物可抑制炎症。有时，需要使用更强效的药物如甲氨蝶呤（可阻断肿瘤坏死因子效应的药物），在多关节型及系统型幼年特发性关节炎时常被使用。能够扩瞳的眼药水也有助于防止眼睛永久性受损。如果眼睛受损，需进行眼部手术。

通常情况下， 非甾体类抗炎药 非甾体类抗炎药 止痛药（镇痛药）是治疗疼痛的主要药物。医生应根据疼痛性质和持续时间以及药物可能的获益和风险，来选择止痛药。大多数止痛药对伤害感受性疼痛（由损伤引起）有效，对 神经性疼痛（由神经、脊髓或脑组织损伤或功能障碍引起）疗效较差。对于许多疼痛类型，尤其是... 阅读更多 (NSAID) 用于缓解症状，对于附着点炎相关性关节炎最为有效。然而，非甾体抗炎药虽然能缓解症状，却不能控制关节病的发展。

非药物治疗也用于儿童。例如， 物理治疗 物理治疗（PT） 物理治疗是 康复的一个组成部分，包括锻炼身体和手法操作，重点放在背部、上臂和腿部。能改善关节和肌肉功能，帮助人们更好站立、平衡、行走和爬楼梯。技术包括 关节活动锻炼 肌肉强化锻炼 协调锻炼和平衡锻炼 步行（走路）锻炼 阅读更多 、夹板疗法和屈曲性锻炼有助于维持强度和关节功能。

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