横纹肌肉瘤可在任何部位发生,但头颈部、生殖器或泌尿道以及四肢是最常见的部位。
症状取决于横纹肌肉瘤出现的部位。
诊断包括影像学检查及活检。
治疗包括化疗、外科手术,有时还包括放射疗法。
(另见 儿童期癌症概述 儿童期肿瘤概述 美国儿童和青少年癌症的总体发病率随着时间的推移而逐渐升高。从 1975 年到 2022 年,发病率每年增加约 0.8/100,000。但是,从 1970 年到 2019 年,儿童死亡率下降 71%(从 6.3/100,000 降至 1.8/100... 阅读更多 。)
在美国,每年约有 400~500 例横纹肌肉瘤患儿。这种癌症占儿童所有癌症的 3%。这些癌症病例中的三分之二在 7 岁以下儿童中确诊。横纹肌肉瘤多见于儿童。
这种肿瘤是由正常发展为肌细胞的细胞形成的。横纹肌肉瘤的原因尚不清楚。
尽管横纹肌肉瘤几乎可以发生在任何部位,但它往往最常见于以下部位:
头颈部(约 35%):在学龄儿童中最常见
生殖道或泌尿道(约 25% 的病例),通常在膀胱、前列腺或阴道内:通常发生在婴幼儿中
四肢(约 20%):青少年中最常见
躯干或其他部位(约 20%)
横纹肌肉瘤可转移至身体其他部位。但通常在癌症转移前可确诊。约 15% 至 25% 的儿童在癌症扩散后被诊断。在这些儿童中,癌症最常见于肺。骨、骨髓和淋巴结是癌症可能扩散到的其他部位。
横纹肌肉瘤的症状
多数患儿的首发症状为肿瘤受累器官部位出现硬的肿块或其他相关问题,如:
眼:流泪、疼痛、眼胀
鼻和喉咙:鼻塞、声音改变、鼻腔分泌物含黏液或脓液
生殖道或泌尿道:腹痛、腹部可触及肿块、排尿困难及血尿
阴道:分泌物含有黏液和血液,或黏附在阴道外的息肉样肿块
四肢:手臂或腿上有硬块
位于四肢的肿瘤转移的概率较高,尤其是转移至肺、骨髓及淋巴结。通常,转移不会引起症状。
横纹肌肉瘤的诊断
计算机断层扫描 (CT) 或磁共振成像 (MRI)
活检或肿瘤切除
如果检测到肿块,则进行 CT 计算机断层成像(CT) 在过去被称为计算机轴向断层扫描(CAT)的计算机断层扫描(CT)中,X-线源和X-线检测器会围绕人体旋转。在现代扫描仪中,X光探测器通常具备4~64个或以上排数的感受器,可以记录穿过人体的X光。来自传感器的数据代表从整个人体的多角度进行的一系列X光测量。但是,无法直接查看测量结果,而是将其发送到计算机。计算机再转化为类似机体横断面(二维层面)的图像。[在希腊语中 Tomo... 阅读更多 或 MRI 磁共振成像(MRI) 磁共振利用强磁场和极高频率电波以产生高度精细图像。MRI并不使用X光,通常非常安全。(另请参见 影像学检查概述。) 进行MRI时,受检者躺在机械化平台上,平台被移入大型管状扫描仪的狭小内部之中,该扫描仪可产生强磁场。正常情况下,组织内质子(原子带正电荷部分)排列并无特别。但是,当质子处于强磁场内(如在MRI扫描仪内),则呈线性排列。然后,扫描仪发射无线电波脉冲,瞬间使所有质子不在一条线上。当质子再次于磁场内呈线性排列时,他们释放能量(称... 阅读更多 检查。
横纹肌肉瘤的诊断可通过从肿块中取样并在显微镜下检查(活检)来确认。有时可手术切除整个肿块。
为确定癌症是否扩散,需要进行胸部 CT 扫描、骨扫描(骨骼的 放射性核素扫描 放射性核素扫描 该项检查中,核素用于生成影像。放射性核素是元素的放射性形式,这意味着它是一个不稳定的原子,通过辐射形式释放能量而变得更稳定。多数放射性核素会释放高能光子,如γ射线(自然产生的非人造的 X光),或颗粒(比如 正电子放射断层成像使用的正电子)。(另见 辐射损伤和 影像学检查概述。) 放射性核素也用于治疗特定疾病(如甲状腺疾病)。 扫描需要使用一种放射性核素来标记体内特定部位积聚的某种物质。应用不同物质取决于待评估身体部位。... 阅读更多 )和另一种称为正电子发射断层扫描–CT (PET-CT PET计算机断层成像(PET-CT) 正电子发射断层扫描(PET)属于 放射性核素扫描的一类。放射性核素是元素的放射性形式,这意味着它是一个不稳定的原子,通过辐射形式释放能量而变得更稳定。大多数放射性核素会以伽马射线的形式释放高能光子,但PET使用的放射性核素会释放称为正电子的粒子。 在PET中,人体利用(代谢)的葡萄糖或氧等物质会 被放射性核素标记。放射性核素与被标记物质的化合物称为放射活性示踪剂。示踪剂在身体特定组织积聚。一般说来,组织越活跃(比如,使用越多的葡萄糖或氧... 阅读更多 ) 的放射性核素扫描,并从双侧髋骨 取骨髓 骨髓检查 红细胞、大多数 白细胞和 血小板在骨髓(骨腔内的软脂肪组织)中产生。有时必须检查骨髓样本,明确血细胞异常或者某一类血细胞太少或太多的原因。医生采集的骨髓样本有两种不同类型: 骨髓穿刺:将针头插入骨髓,吸出体液和细胞 骨髓粗针穿刺活检:使用芯针装置(类似于大孔径针头),取出一块完整骨髓 骨髓穿刺液可显示骨髓中有哪些细胞、是正常还是异常,并提供有关细胞大小、体积和其他特征的信息。医生可对样本做一些特殊检测,例如细菌、真菌或病毒培养,染色体分... 阅读更多 样本进行检查。
横纹肌肉瘤的治疗
化疗和手术
有时放射治疗
(另见 癌症治疗原则 癌症治疗原则 治疗癌症是医疗护理中最复杂的领域之一。它涉及,多科医生团队合作(如,初级保健医生、妇科医生或其他专科医生、肿瘤科医生、放疗医生、外科医生和病理科医生)和各种护理保健人员(如,护士、放疗师、物理治疗师社会工作者和药师)。 治疗计划需要考虑癌症的类型,包括其位置、 分期(肿瘤大小和扩散情况)、基因特征以及将要接受治疗的患者的具体特征。 治疗决策也考虑其它因素,包括 治愈的可能性,或不可能治愈时延长寿命的可能性... 阅读更多 。)
治疗包括 化疗 化疗和其他全身性癌症治疗 全身性治疗是指对全身发挥作用而不是直接应用于肿瘤的治疗方法。化疗是一种全身性治疗,使用药物杀死癌细胞或阻止癌细胞生长。 全身性癌症治疗包括 激素疗法 化疗(抗癌药物) 靶向药物治疗 阅读更多 和 手术 癌症手术 手术是治疗癌症的传统方法。它是在癌症发生淋巴结或远处转移之前消除许多种癌症的最有效方法。可以进行单纯手术,或联合其它治疗,如 放疗和 化疗。 (另见 癌症治疗原则)。医生可能给予这些其它治疗: 术前(新辅助治疗)以减少术前肿瘤的大小 术后(辅助治疗),以确保尽可能多的癌细胞被清除 如果癌症尚未转移,患者可以通过手术治愈。但是,术前常常不能确定癌症是否发生转移。在手术中,医生常常通过切除邻近肿瘤的... 阅读更多 、 放疗 癌症放疗 辐射是由放射性物质(如钴元素)或特殊设备(如原子核粒子直线加速器)产生的强能量束。 辐射优先杀伤分裂快的细胞和难以修复自身 DNA 的细胞。癌细胞比正常细胞分裂快,且不能修复由放射线引起的损坏。因此,与正常细胞相比,癌细胞更易于被放射线杀伤。但是,癌细胞被放射线杀伤的难易程度不同,有些癌细胞对射线不敏感,对放疗无效。一些细胞抵抗性非常强并且不能用照射有效治疗。 (另见 癌症治疗原则。)... 阅读更多 或三种治疗联合。
所有儿童均接受化疗治疗。最常用的化疗药物是长春新碱、放线菌素 D、环磷酰胺、多柔比星、异环磷酰胺和依托泊苷。托泊替康和伊立替康是也可使用的其他药物。
在手术过程中,如果可能,将切除整个肿瘤。
如果某些癌症在术后仍然存在,或被认为是中危或高危,通常使用放射疗法。
横纹肌肉瘤的预后
预后基于以下几个因素:
癌症所在部位
可以去除多少癌瘤
是否已扩散
儿童的年龄
在显微镜下检查时肿瘤细胞和组织的形态
对于 1 岁以下或 10 岁以上的儿童,预后更差。
根据儿童的综合因素,他们被认为是低危、中危或高危。被认为是低危的儿童中,90% 以上可以生存,但被认为是高危的儿童中,不到 50% 可以生存。
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