雷耶综合征的病因尚不清楚,但其可由病毒感染和使用阿司匹林引发。
儿童通常出现病毒感染症状,然后是严重的恶心、呕吐、意识模糊和呆滞,有时接着会昏迷。
诊断基于孩子的精神状况突然变化以及血液检查和肝活检的结果。
预后取决于脑部受影响的时间长短和严重程度。
治疗包括降低颅内压的措施。
尽管通常会在感染某些病毒(例如 流行性感冒 [流感] 流行性感冒 (流感) 流行性感冒(流感)是由某种流感病毒引起的肺及气道的 病毒感染。它导致发热、流鼻涕、喉咙痛、咳嗽、头痛、肌肉疼痛(肌痛)和全身不适(不舒服)。 病毒通过吸入感染者咳嗽或喷嚏时排出的飞沫或直接接触感染患者的鼻腔分泌物而传播。 流感的初始症状是畏寒,随之出现发热、肌肉疼痛、头痛、咽喉部疼痛、咳嗽、流涕及周身不适。 流感通常基于症状诊断。 每年注射 流感疫苗是预防流感的最佳途径。 阅读更多 或 水痘 水痘 水痘是一种由水痘-带状疱疹病毒引起的有高度传染性的 病毒性感染,有特征性发痒的皮疹,由小的、高出皮面的水疱疹或结痂的斑疹构成。 水痘最常发生于儿童,但疫苗的使用已大大降低发病例数。 在皮疹出现前,患儿会出现轻微的头疼、中度发热、食欲减退和患病的一般不适感觉。 诊断基于症状,特别是皮疹。 大多数患儿完全治愈,而还有一些患儿发病严重甚至死亡。 阅读更多 )后发生,尤其是在感染期间服用阿司匹林的儿童中,但引起雷耶综合征的病因尚不清楚。由于引发雷耶综合征的风险增加,因此不建议将阿司匹林用于儿童,除了治疗 川崎病 川崎病 川崎病会导致全身血管发炎。 川崎病的病因不明,但可能与感染有关。 儿童通常会发热、出疹和舌头呈草莓红色,有些会出现心脏并发症,罕见情况下会致死。 诊断基于既定标准。 若经及时治疗,几乎所有儿童均可恢复。 阅读更多 外。
随着阿司匹林使用量下降以及由于接种疫苗水痘变得不太常见,在美国,每年仅约 2 名儿童患上雷耶综合征。
该综合征主要发生在 18 岁以下的儿童中。
在美国,大多数病例发生在深秋和冬季。
雷耶综合征的症状
雷耶综合征的严重程度差异很大。
该综合征从病毒感染症状开始,如上呼吸道感染、流感或有时是水痘。5 至 7 天后,儿童突然出现非常严重的恶心和呕吐。一天之内,孩子变得呆滞(嗜睡)、意识模糊、定向障碍和烦躁不安。儿童心理状况的变化是由于颅内压力(颅内压)升高引起的,有时还会引起 癫痫发作 儿童癫痫发作 癫痫发作是由于脑电活动的周期性波动造成的暂时性脑功能障碍。 当较大婴儿或幼儿癫痫发作时,通常会出现典型症状,例如身体一部分或全身震颤或抽搐,但是新生儿可能只咂嘴唇、不自主咀嚼或周期性缓慢移动。 脑电图 (EEG) 可用于诊断疾病,并可进行血液和尿液检查、脑成像,有时还进行脊椎穿刺检查,以找出原因。 当儿童发生惊厥时,父母或其他看护者应尝试保护儿童免受伤害,例如,使儿童远离楼梯、尖锐物体和其他潜在危险。不要将任何东西放在孩子嘴里,也不要试... 阅读更多 、 昏迷 昏睡和昏迷 昏睡是一种弱反应状态,患者可被较强烈的物理刺激唤醒。昏迷也是一种无反应状态,患者无法从昏迷中醒来,并且即使在受到刺激时,双眼仍然紧闭。 昏睡和昏迷通常由疾病、药物或损伤引起,它们会影响脑部两侧的大面积区域或或与保持意识有关的脑部特殊区域。 具体病因的诊断依赖详细体格检查、血液检查、颅脑影像学检查以及相关病史信息。 如果可能的话,医生会纠正病因,并采取措施支持呼吸和其他身体功能(如机械通气),如果颅内压升高,则降低颅内压。... 阅读更多 和死亡。
在某些儿童中,肝脏无法正常工作,这可能导致血液凝固问题、出血以及血液中氨累积。
雷耶综合征的诊断
实验室和影像学检查
肝活检
如孩子突然出现精神状况变化和呕吐,医生会怀疑雷耶综合征。
为了确认雷耶综合征的诊断并排除其他疾病,例如某些遗传代谢性疾病,医生会进行血液检查,并经常使用小针头切除一小块肝脏组织(肝脏活检 肝活检 医生可通过探查术获得肝组织样本,但更常用的方法是用一根中空的针经皮穿刺进入肝获得样本。这种活检称为经皮肝穿刺活检,还有一种是经静脉肝活检。 肝活检可以发现别的检查不能观察到的一些病变。医生常将肝活检应用于诊断肝内脂肪过多( 脂肪肝)、慢性肝脏炎症( 慢性肝炎)、肝代谢性疾病(如 肝豆状核变性[铜过量沉积]和 血色病[铁超负荷])、 肝移植后并发症和 肝转移癌(扩散至肝脏的癌症)。... 阅读更多 )。
医生会对头部进行 计算机断层扫描 影像学检查 可能需要诊断程序来确认 病史和 神经检查结果暗示的诊断。 脑电图(EEG)是一项简单的无痛性检查,它用波形记录脑部的电活动,并将其描记在纸上或记录在计算机中。EEG有助于识别以下情况: 癫痫 睡眠障碍 脑部的某些代谢或结构疾病 阅读更多 (CT) 或 磁共振成像 影像学检查 可能需要诊断程序来确认 病史和 神经检查结果暗示的诊断。 脑电图(EEG)是一项简单的无痛性检查,它用波形记录脑部的电活动,并将其描记在纸上或记录在计算机中。EEG有助于识别以下情况: 癫痫 睡眠障碍 脑部的某些代谢或结构疾病 阅读更多 (MRI),也可能会做一次 脊椎穿刺 脊椎穿刺 可能需要诊断程序来确认 病史和 神经检查结果暗示的诊断。 脑电图(EEG)是一项简单的无痛性检查,它用波形记录脑部的电活动,并将其描记在纸上或记录在计算机中。EEG有助于识别以下情况: 癫痫 睡眠障碍 脑部的某些代谢或结构疾病 阅读更多 以获得脑脊液,以进行进一步检查。
确定诊断后,根据症状和检查结果将严重程度级别分为 I(最低)到 V(最高)。
雷耶综合征的治疗
降低脑内压力的措施
雷耶综合征没有特异性的治疗方法。
儿童可住院,并被送往 重症监护病房 监护室分类 需要特殊医护的患者可进入专门监护室。 重症监护室(ICU)是为病情严重的患者而设立。这些患者包括脏器的突发衰竭如肝、肺(需要辅助呼吸)或肾脏(需透析治疗)。休克、严重感染或外科大手术后都应进入重症监护室。大型医院会有儿科重症监护室(PICU)。医院可能会为不同类型的患者设立单独的 ICU,例如接受过手术(外科 ICU)或严重损伤(创伤 ICU)的患者。 冠心病监护室为心脏病发作、已心脏病发作、心律异常(心律失常)、心力衰竭或有其它严重心... 阅读更多 。为了减少脑水肿和颅内压,医生可能会将一根管子插入气管(气管插管术),并提供高于正常情况的呼吸率(强力呼吸),限制液体摄入,抬高床头,并给予可将水分排出体外的药物(如甘露醇)。
医生还可给予葡萄糖,以维持正常的血糖(葡萄糖)水平。
有时,医生会在头内部放置一个压力测量装置,以监测大脑中压力增加情况。
雷耶综合征的预后
儿童的预后取决于脑部受累时间和严重程度、疾病是否发展为昏迷、脑部压力升高的严重程度以及血液中的氨水平。
儿童总死亡率约为 21%,其中患轻度疾病(I 级)儿童低于 2%,而深度昏迷(IV 或 V 级)儿童则为 80% 以上。
许多从该病急性期中幸存下来的儿童可完全康复。但症状更严重的儿童以后可能会出现脑损伤(如智力障碍)、癫痫发作或肌无力等症状。也可能出现异常肌肉运动或特定神经损伤。
雷耶综合征很少会两度影响儿童。