大部分肥厚型心肌病都是先天性的。
患者会出现晕厥、胸痛、气短和心悸(感觉心跳不规则)。
医生常常会通过体检来诊断,但是他们往往会通过超声心动图或磁共振成像来确诊。
服用减少心收缩力的药物。
心肌病是指心肌细胞的渐进性损害病变。心肌病主要有三种类型。除了肥厚型心肌病之外,还有 扩张型心肌病 扩张型心肌病 扩张型心肌病是一组以心室(两个下部心腔)扩大(扩张)但又不能泵出身体所需血量并由此导致 心力衰竭的心肌疾病。 病毒感染、遗传疾病和某些激素失调是扩张型心肌病的常见病因。 呼吸困难和晕厥常常是首要表现症状。 心电图 (ECG)、超声心动图和磁共振成像 (MRI) 用于扩张型心肌病的诊断。 医生常常用药物来治疗引起心肌病的病因。 阅读更多 和 限制型心肌病 限制型心肌病 限制型心肌病包括一组表现为心室(两个下部心腔)壁变得僵硬、但不一定增厚并在两次心搏之间阻碍正常充盈血液的一组疾病。 当心肌被瘢痕组织替代或侵入,或者异常物质堆积在心肌时,就会出现限制型心肌病。 呼吸急促、血流淤积组织、心律不齐、心悸都是常见症状。 诊断依据是体格检查、心电图、超声心动图、放射性核素显像、磁共振成像、心脏活检和心导管检查术的结果。 虽然医生有时候可以治疗这些病因,但是治疗并不是常常有效的。 阅读更多 (也可参见 心肌病概述 心肌病概述 心肌病是指心肌细胞的渐进性损害病变。 心肌病主要有三种类型: 扩张型心肌病,表现为心室(两个下部心腔)扩大(扩张) 肥厚型心肌病,表现为心室壁增厚、僵硬 限制型心肌病,表现为心室壁僵硬但不一定增厚 阅读更多 )。
“心肌病”一词仅在疾病直接影响心肌时使用。高血压、心脏瓣膜异常(如主动脉瓣狭窄)等其他疾病最终也可导致心肌增厚和心力衰竭。
肥厚型心肌病是 年轻运动员猝死 运动员心源性猝死 据估计,每十万名貌似健康的年轻运动员中有一至三人会在运动过程中突然发生 异常心律并猝死。男性发病率是女性的 10 倍之多。美国的篮球和橄榄球运动员以及欧洲的足球运动员可能具有最高的风险。 通常,年轻运动员与老年运动员在运动过程中出现猝死的病因明显不同。然而,在所有运动员中, 哮喘、 中暑,以及应用提高成绩的药物或消遣性毒品可能会成为突发心律失常致死的触发因素。 在年轻运动员中,大多数心源性猝死者的心脏结构并无异常。如果存在心脏结构异常,... 阅读更多 的一个常见病因。发病率至少为 1/500。
肥厚型心肌病的病因
肥厚型心肌病几乎都可归因于基因缺陷。缺陷可能是
自发性基因突变
遗传性基因缺陷
在非常罕见的情况下,有 肢端肥大症 巨人症及肢端肥大症 生长激素生成过多导致过度生长。如果这种情况发生在儿童时期,则称为巨人症。如果这种情况发生在成人时期,则称为肢端肥大症。 生长激素的过度分泌几乎都是由良性垂体肿瘤所致。 患病儿童身材非常高大,而成年患者出现骨骼畸形但不再长高。 心脏衰竭、虚弱和视力问题十分常见。 诊断依据是血液检查以及头颅和手部影像学检查。 阅读更多 (生长激素分泌过多引起的过度生长,通常由非癌性垂体肿瘤引起)、 嗜铬细胞瘤 嗜铬细胞瘤 嗜铬细胞瘤是一种通常发源于肾上腺嗜铬细胞的肿瘤,可引起儿茶酚胺过度产生,而儿茶酚胺是一种引起高血压和其他症状的强有力激素。 高血压是最重要的临床表现,同时还可能有心率快而重、多汗、站立时轻度头痛、呼吸急促、严重头痛和其他临床表现。 测定血液中儿茶酚胺的水平并通过影像学检查发现肿瘤。 通常最好的治疗方法是手术切除嗜铬细胞瘤。 (另见 肾上腺概述和图。) 阅读更多 (过量生成肾上腺素的一种肿瘤)或 神经纤维瘤病 神经纤维瘤病 神经纤维瘤病是一组在皮下或身体其他部位长出很多柔软的肉质神经组织生长物(神经纤维瘤)的遗传性疾病,牛奶咖啡色的平坦斑点(牛奶咖啡斑)通常出现在皮肤上。 神经纤维瘤病是由某些基因突变引起的。 除了皮肤下的赘生物和皮肤上的牛奶咖啡斑外,人们还可能患有骨骼异常、缺乏协调力、无力、感觉异常或听觉或视力问题。... 阅读更多 (皮下和机体其他部位生长出许多柔软、肉质神经组织的一种遗传性疾病)等疾病的患者会出现肥厚型心肌病。
并发症
肥厚、僵硬的心室壁无法充分舒张从而妨碍心室的血液充盈。心脏跳动较快时(如在运动过程中),心室更难于充盈,因为心脏的充盈时间更短。因为心脏无法适当充盈,每次心跳泵出的血液更少。有时,心室壁肥厚也会影响心脏的血液流出。这种变异称为肥厚型梗阻性心肌病。
心室壁增厚导致二尖瓣(左心房和左心室之间的瓣膜)可能无法正常关闭,这使得血液漏入左心房(二尖瓣反流 二尖瓣反流 二尖瓣反流是指左心室每次收缩时血液通过二尖瓣漏回。 除了抗生素尚未广泛用于链球菌感染治疗和风湿热预防的地区之外,直接累及二尖瓣的疾病和心脏病发作是二尖瓣反流的最常见病因。 反流严重时,可有气短表现。 轻度反流不需要治疗,但更严重的反流需要外科瓣膜置换术。 (也可参见 心脏瓣膜病概述及视频心脏。) 阅读更多 )。这种瓣膜返流和心室壁的肥厚通常可导致心音异常(心脏杂音)。
肥厚型心肌病的症状
症状多变,但常见于 20~40 岁之间的人群。症状首先发生在运动时,包括
晕厥(昏厥)
胸痛
气短
感觉心跳不规则(心悸)
晕厥通常突然出现,无警示症状。晕厥甚至猝死可能是患有这种疾病病人的首发征象。
肥厚型心肌病的诊断
超声心动图和/或心脏磁共振成像 (MRI)
基于病人症状、体检结果、心电图 (ECG) 和胸部 X 线检查,医师会作出一个初步的肥厚型心肌病的诊断。听诊器听到的心音和任何杂音可能有助于诊断。尽管并不建议对所有年轻竞技运动员做心电图和超声心动图检查,但所有 这类运动员都应接受危险因素评估 运动员心源性猝死 据估计,每十万名貌似健康的年轻运动员中有一至三人会在运动过程中突然发生 异常心律并猝死。男性发病率是女性的 10 倍之多。美国的篮球和橄榄球运动员以及欧洲的足球运动员可能具有最高的风险。 通常,年轻运动员与老年运动员在运动过程中出现猝死的病因明显不同。然而,在所有运动员中, 哮喘、 中暑,以及应用提高成绩的药物或消遣性毒品可能会成为突发心律失常致死的触发因素。 在年轻运动员中,大多数心源性猝死者的心脏结构并无异常。如果存在心脏结构异常,... 阅读更多 ,若有相关危险因素,则需进一步检查。
超声心动图 超声心动图和其他超声检查 超声检查利用从身体内部结构弹回的高频波(超声波)生成动态图像。它不使用 X 射线。心脏超声检查(超声心动图)是在心脏病诊断方面应用最广泛的检查方法之一,这是因为它能提供清晰的图像,并且 无创 无害 相对便宜 广泛可用 阅读更多 是确诊本病的最佳方法,但由于 心脏 MRI 心脏磁共振成像 (MRI) 磁共振成像 (MRI) 使用高强度磁场和无线电波来生成心脏和胸腔的精细图像。这种复杂、昂贵的技术主要用于复杂的出生时存在的(先天性)心脏疾病的诊断并用于鉴别正常和异常的组织。 MRI 存在一些缺点。与 计算机断层扫描 (CT) 或 超声心动图相比,生成 MRI 图像所需的时间更长。且由于心脏处于运动中,MRI 所获取的图像较模糊。但是,新型 MRI 扫描可按照与心电图上各时段相匹配的时间成像(称为心电图门控磁共振成像),所得图像的清晰度... 阅读更多 可提供更为详细的信息,因此也可用于明确诊断。
心导管检查术 心导管检查术和冠状动脉造影 心导管检查术和 冠状动脉造影是不需外科手术即可检查心脏和冠状动脉(为心脏供血的血管)的微创方法。这些检查通常适用于以下情况: 无创检查提供的信息不足;无创检查提示存在心脏或血管问题;或患者出现极有可能由于心脏或冠状动脉问题所致的症状。这些检查的一个优点是在检查期间,医生也可以治疗包括 冠状动脉疾病在内的各种疾病。 在美国,每年会进行超过一百万例的心导管检查术和冠状动脉造影。它们相对较安全,并发症罕见。心导管检查术和冠状动脉... 阅读更多 ,这是一项通过将导管插入手臂、颈部或腿部某血管并使其穿行进入心脏而进行的有创检查,常用于测量心腔内的压力以及左心室血流由于心壁增厚而受阻的程度。
因为肥厚型心肌病通常因基因突变引起,因此也可能进行基因检测以帮助识别受影响的亲属。
肥厚型心肌病的预后
每年约有 1% 的肥厚型心肌病成人患者死亡。肥厚型心肌病儿童患者的死亡率比成人更高。
提示死亡风险更高的其他因素包括:
猝死家族史,尤其是突然早逝
不明原因的晕厥、心脏骤停或室性心动过速
出现快速且异常的心律
心肌增厚的严重程度
心脏无法泵出足够的血液
特征性 MRI 图像
死亡通常突然出现,大概是因为 心脏节律异常 异常心律概述 异常的心脏节律(心律不齐)是指过快、过慢或异常途径的心脏电传导所引起的不规则的心脏跳动。 心脏疾病是引起心律异常的最常见原因。 有时患者能意识到心律不齐,但是很多时候患者仅能感觉到心率异常引起的后果,如无力或昏厥。 诊断以心电图 (ECG)... 阅读更多 所致。因慢性 心力衰竭 心力衰竭 (HF) 心力衰竭是指心脏的泵血能力无法满足身体需求,导致血流减慢,血液积聚在静脉和肺内(充血),并且/或者出现其他可能进一步削弱心功能或使心脏僵硬的改变。 当心脏肌肉的收缩动作或松弛动作不充分时会出现心力衰竭,这通常是因为心肌无力、僵硬,或两者均存在所致。... 阅读更多 而死亡较少见。
知道自己遗传有这种疾病的人应该在计划组建家庭时接受遗传咨询的建议,因为他们有 50% 的概率会将该病遗传给子女。这种遗传性疾病患者的一级亲属(兄弟姐妹或子女)应该接受心脏评估(及基因检测和/或常规超声心动图检查)。
肥厚型心肌病的治疗
β-受体阻滞剂和/或钙通道阻滞剂等药物
有时进行一种改善血流的医疗操作
有时使用植入式心脏复律除颤器
如有可能,医生会治疗引起肥厚型心肌病的疾病。
肥厚型心肌病的主要治疗目标是减少心博之间心脏血液充盈的阻力。
治疗肥厚型心肌病的药物
治疗肥厚型心肌病主要是减少心脏充血和心跳的耐受力,单独或合用 β-受体阻滞剂与钙通道阻滞剂是主要的方法。两者都可以降低心肌收缩力。二者都能降低心肌收缩力,心室充盈更佳,血液流出心脏更容易了。同样,β 受体阻滞剂与维拉帕米都可降低心率,以至于心脏有足够的时间充盈血液。有时候,减少心收缩力的药物达舒平也会被用到。
胺碘酮有时用于治疗异常心律。
Mavacamten 似乎可以缓解症状并增加运动耐量。
肌切除术
当药物治疗无效时,通过外科手术切除一部分肥厚的心肌(肌切除术),也可改善心脏的血液流出道狭窄。但手术只能改善症状,不能降低死亡风险。如果在具有丰富经验的医院进行肌切除术,会获得极佳的长期效果。
酒精消融术
酒精消融术(通过注射酒精以受控方式破坏一小部分心肌)可以在 心导管检查术 心导管检查术和冠状动脉造影 心导管检查术和 冠状动脉造影是不需外科手术即可检查心脏和冠状动脉(为心脏供血的血管)的微创方法。这些检查通常适用于以下情况: 无创检查提供的信息不足;无创检查提示存在心脏或血管问题;或患者出现极有可能由于心脏或冠状动脉问题所致的症状。这些检查的一个优点是在检查期间,医生也可以治疗包括 冠状动脉疾病在内的各种疾病。 在美国,每年会进行超过一百万例的心导管检查术和冠状动脉造影。它们相对较安全,并发症罕见。心导管检查术和冠状动脉... 阅读更多 中进行,因此目前越来越多地用于改善某些患者离开心脏的血流。虽然心导管检查术是一种需将导管插入血管并穿行进行心脏的有创检查,但对于若接受心脏外科手术则面临并发症高发病风险的患者而言,心导管检查术的风险更少。
植入式心脏复律除颤器
重度心肌肥厚的人、特别是分隔心腔的壁(心脏隔膜)增厚的人,形成危及生命的异常心律(可引起猝死)的风险高。医生可能建议这些人使用 植入式心脏复律除颤器 心脏复律-除颤 心律异常(心律失常)的原因有很多。有些心律失常是无害的,不需要治疗。有时,心律失常会自行停止,或在改变生活方式,如避免饮酒、摄入咖啡因(饮料和食物)和吸烟后有所改变。其他心律失常是危险的、令人困扰的,需要治疗。心脏复律-除颤是一种治疗方法。心律失常的其他治疗包括植入 起搏器或 植入式心脏复律除颤器 (ICD)、使用 抗心律失常药物,或破坏导致心律失常的一小部分心脏组织( 消融术)。... 阅读更多 。
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美国心脏协会: 肥厚型心肌病:提供肥厚型心肌病症状、诊断和治疗的综合信息