当心肌被瘢痕组织替代或侵入,或者异常物质堆积在心肌时,就会出现限制型心肌病。
呼吸急促、血流淤积组织、心律不齐、心悸都是常见症状。
诊断依据是体格检查、心电图、超声心动图、放射性核素显像、磁共振成像、心脏活检和心导管检查术的结果。
虽然医生有时候可以治疗这些病因,但是治疗并不是常常有效的。
心肌病是指心肌细胞的渐进性损害病变。心肌病主要有三种类型。除了限制型心肌病之外,还有 扩张型心肌病 扩张型心肌病 扩张型心肌病是一组以心室(两个下部心腔)扩大(扩张)但又不能泵出身体所需血量并由此导致 心力衰竭的心肌疾病。 病毒感染、遗传疾病和某些激素失调是扩张型心肌病的常见病因。 呼吸困难和晕厥常常是首要表现症状。 心电图 (ECG)、超声心动图和磁共振成像 (MRI) 用于扩张型心肌病的诊断。 医生常常用药物来治疗引起心肌病的病因。 阅读更多 和 肥厚型心肌病 肥厚型心肌病 肥厚型心肌病包括表现为心室(两个下部心腔)壁增厚(肥厚)、僵硬的一组心脏疾病。 大部分肥厚型心肌病都是先天性的。 患者会出现晕厥、胸痛、气短和心悸(感觉心跳不规则)。 医生常常会通过体检来诊断,但是他们往往会通过超声心动图或磁共振成像来确诊。 服用减少心收缩力的药物。 阅读更多 (也可参见 心肌病概述 心肌病概述 心肌病是指心肌细胞的渐进性损害病变。 心肌病主要有三种类型: 扩张型心肌病,表现为心室(两个下部心腔)扩大(扩张) 肥厚型心肌病,表现为心室壁增厚、僵硬 限制型心肌病,表现为心室壁僵硬但不一定增厚 阅读更多 )。
“心肌病”一词仅在疾病直接影响心肌时使用。冠状动脉疾病、心脏瓣膜病等其他心脏疾病最终也可导致心室扩大和心力衰竭。但是,医生并不将这些疾病引起的心肌问题归类为心肌病。
限制型心肌病是最不常见的一种心肌病,与 肥厚型心肌病 肥厚型心肌病 肥厚型心肌病包括表现为心室(两个下部心腔)壁增厚(肥厚)、僵硬的一组心脏疾病。 大部分肥厚型心肌病都是先天性的。 患者会出现晕厥、胸痛、气短和心悸(感觉心跳不规则)。 医生常常会通过体检来诊断,但是他们往往会通过超声心动图或磁共振成像来确诊。 服用减少心收缩力的药物。 阅读更多 有许多共同特征。病因通常不明。
限制型心肌病存在两种基本类型:
心肌细胞逐渐被疤痕组织取代。
异常物质会积聚在心肌内。
先天性的限制型心肌病发生在有心内膜纤维弹性组织增生的婴儿和儿童中。在这种少见的疾病中,厚厚的纤维组织层往往在左心室。心内膜纤维化常见于热带地区,同时累及左右心室。
瘢痕形成
心肌瘢痕形成可能归因于治疗胸部肿瘤的放射治疗引起的损伤。
异常物质的积聚
不同疾病所致的多种物质可能会积聚在心脏内。积聚的物质会干扰心肌的收缩和舒张功能。
例如,铁超载(血色病 血色病 血色病是一种遗传性疾病,可使机体吸收过多的铁,导致铁在体内积聚并损伤器官。 在美国,超过 100 万人患有血色病。男性患者通常多于女性。这种疾病可能会致命,但通常可治疗。(也可参见 铁超负荷概述。) 人们从食物中吸收 铁。大部分的铁都包含在红细胞中。 铁可以积聚在身体的任何部位并造成损伤。 患者可能会出现肝脏疾病或糖尿病,或只是感觉疲劳。 阅读更多 )患者体内含有过多的铁,所以铁可能积聚在心肌内。
在 嗜酸性粒细胞增多综合征 高嗜酸性粒细胞综合征 嗜酸性粒细胞是一类 白细胞,在身体对 过敏反应、 哮喘和 寄生虫感染作出应答方面起到重要作用。这些细胞在对抗某些寄生虫的保护性免疫中发挥作用,也在过敏性疾病的炎症中发挥作用。 有时,嗜酸性粒细胞会引起某些器官发炎并由此出现症状。 嗜酸性粒细胞通常占循环白细胞的 7% 以下(每微升血液含 100 至 500 个嗜酸性粒细胞 [0.1 至 0.5 × 109... 阅读更多 中,嗜酸性粒细胞(一类白细胞)会聚集在心肌内。嗜酸性粒细胞增多综合征最常见于热带地区。
在 淀粉样变性 淀粉样变性 淀粉样变性是一种罕见疾病,其中异常折叠的蛋白形成称为淀粉样纤维的集合并积聚在各种组织和器官内,有时导致器官功能障碍、器官衰竭甚至死亡。 淀粉样变性的症状和严重程度取决于哪些生命器官受累。 诊断之前,需采取一份组织样本(活检)在显微镜下检查。... 阅读更多 中,淀粉样蛋白(正常情况下体内不存在的一种异常蛋白质)可在心肌和其他组织中积聚。淀粉样变性更常见于老年人,有时具有遗传性。
其他一些例子包括肿瘤和肉芽肿性组织(慢性炎症引起的某种白细胞的异常积聚),这种组织常在 结节病 结节病 结节病是一种体内多数器官出现炎症细胞异常聚集(肉芽肿)的疾病。 结节病通常发生于 20-40 岁人群中,以欧洲或非洲血统人群最常见。 结节病能累及许多器官,以肺最常见。 患者通常会出现咳嗽与呼吸困难,但也可能出现各种不同的症状,具体取决于受累的器官。... 阅读更多 患者体内出现。
限制型心肌病的症状
限制型心肌病可引起 心力衰竭 心力衰竭 (HF) 心力衰竭是指心脏的泵血能力无法满足身体需求,导致血流减慢,血液积聚在静脉和肺内(充血),并且/或者出现其他可能进一步削弱心功能或使心脏僵硬的改变。 当心脏肌肉的收缩动作或松弛动作不充分时会出现心力衰竭,这通常是因为心肌无力、僵硬,或两者均存在所致。... 阅读更多 ,伴有劳累和平躺时气短以及组织中积液和肿胀(水肿)。
胸痛和晕厥(昏厥)较 肥厚型心肌病 肥厚型心肌病 肥厚型心肌病包括表现为心室(两个下部心腔)壁增厚(肥厚)、僵硬的一组心脏疾病。 大部分肥厚型心肌病都是先天性的。 患者会出现晕厥、胸痛、气短和心悸(感觉心跳不规则)。 医生常常会通过体检来诊断,但是他们往往会通过超声心动图或磁共振成像来确诊。 服用减少心收缩力的药物。 阅读更多 少见,但 异常心律 异常心律概述 异常的心脏节律(心律不齐)是指过快、过慢或异常途径的心脏电传导所引起的不规则的心脏跳动。 心脏疾病是引起心律异常的最常见原因。 有时患者能意识到心律不齐,但是很多时候患者仅能感觉到心率异常引起的后果,如无力或昏厥。 诊断以心电图 (ECG)... 阅读更多 (心律失常)经常出现。也可能出现疲劳。
通常,休息时不会出现症状,因为限制型心肌病病人的心脏可在休息时提供机体足够的血液和氧气供应,即使僵硬的心脏会妨碍血液充盈。活动时心脏不能泵出更多的血和氧以适应身体的需耍,便出现相应的症状。
限制型心肌病的诊断
超声心动图检查和心脏磁共振成像 (MRI)
有时进行心导管检查术和心脏活检
限制型心肌病是心力衰竭病人需要检查的可能病因之一。
诊断主要基于体格检查、心电图 (ECG)、胸片和超声心动图的综合结果。EGC 能发现心脏电活动的异常,但不具有特异性。
超声心动图 超声心动图和其他超声检查 超声检查利用从身体内部结构弹回的高频波(超声波)生成动态图像。它不使用 X 射线。心脏超声检查(超声心动图)是在心脏病诊断方面应用最广泛的检查方法之一,这是因为它能提供清晰的图像,并且 无创 无害 相对便宜 广泛可用 阅读更多 可显示心房扩大,且心脏仅在收缩期(心脏收缩时)功能正常。 MRI 心脏磁共振成像 (MRI) 磁共振成像 (MRI) 使用高强度磁场和无线电波来生成心脏和胸腔的精细图像。这种复杂、昂贵的技术主要用于复杂的出生时存在的(先天性)心脏疾病的诊断并用于鉴别正常和异常的组织。 MRI 存在一些缺点。与 计算机断层扫描 (CT) 或 超声心动图相比,生成 MRI 图像所需的时间更长。且由于心脏处于运动中,MRI 所获取的图像较模糊。但是,新型 MRI 扫描可按照与心电图上各时段相匹配的时间成像(称为心电图门控磁共振成像),所得图像的清晰度... 阅读更多 能发现由于异常物质(如铁和淀粉样蛋白)积聚或浸润而导致的心肌纹理异常。有时, 心脏放射性核素显像 心脏放射性核素显像 在 放射性核素显像中,医生会将一种微量的放射性物质(放射性核素)作为示踪剂注入静脉。患者从放射性核素中接受的辐射量很小。示踪剂可释放 γ 射线,可被伽玛照相机检测到。计算机会根据收到的信息自动分析并构建图像显示组织摄取示踪剂的多少。 心脏放射性核素显像对于诊断原因不明的 胸痛尤其有用。在冠心病患者,通过该项检查可以了解冠脉狭窄对心脏血供及功能的影响。放射性核素显像也用来评估 搭桥手术或类似手术后心肌血供的改善情况,并帮助确定心脏病发作后... 阅读更多 等其他影像学检查方法也有帮助。
医生有时会对有胸痛、呼吸困难或晕厥等严重症状的患者实施 心导管检查术 心导管检查术和冠状动脉造影 心导管检查术和 冠状动脉造影是不需外科手术即可检查心脏和冠状动脉(为心脏供血的血管)的微创方法。这些检查通常适用于以下情况: 无创检查提供的信息不足;无创检查提示存在心脏或血管问题;或患者出现极有可能由于心脏或冠状动脉问题所致的症状。这些检查的一个优点是在检查期间,医生也可以治疗包括 冠状动脉疾病在内的各种疾病。 在美国,每年会进行超过一百万例的心导管检查术和冠状动脉造影。它们相对较安全,并发症罕见。心导管检查术和冠状动脉... 阅读更多 。心导管检查术是一种通过将导管插入手臂、颈部或腿部某血管并使其穿行进入心脏而进行的有创检查。这项检查用来测量心腔内的压力并从心肌切取样本以在显微镜下检查(活检,有助于医生识别浸润性物质)。
有时,可能需要进行其他专科检查来确定心肌病的病因。
超过一半的病例,未发现限制型心肌病的特定病因(特发性限制型心肌病)。
限制型心肌病的治疗
治疗引起限制型心肌病的疾病
某些情况下,可以治疗导致限制型心肌病的原发疾病,从而保护心脏疾病不继续恶化甚至可部分逆转。例如机体内的离子负荷超量时可以通过定期血液滤过而解决。结节病患者可以通过服用皮质类固醇而使肉芽肿组织逐渐消失。皮质类固醇也可用于治疗嗜酸性粒细胞浸润性疾病。用于减少或控制某些类型 淀粉样变性 治疗 淀粉样变性是一种罕见疾病,其中异常折叠的蛋白形成称为淀粉样纤维的集合并积聚在各种组织和器官内,有时导致器官功能障碍、器官衰竭甚至死亡。 淀粉样变性的症状和严重程度取决于哪些生命器官受累。 诊断之前,需采取一份组织样本(活检)在显微镜下检查。... 阅读更多 的症状的药物可能有所帮助。然而,许多限制性心肌病还未得到特定的治疗。
生存期各不相同,取决于病因。但预后通常较差,因为该病一般很晚才得到确诊。
治疗对大多数患者并无明显益处。例如,通常用于治疗心力衰竭的利尿剂对有令人痛苦的腿部肿胀或气短症状的患者可能有帮助。但是,这些药物也会减少进入心脏的血量,这可能会加重、而不是改善限制型心肌病。
减少心脏工作量的心力衰竭常用药物,如血管紧张素转化酶 (ACE) 抑制剂,通常无效,因为它们使血压降低过多。因此,导致无足够的血液可到达机体的其他部分。
同样,地高辛对治疗限制型心肌病不仅无益,反而对淀粉样变性患者有害。限制型心肌病病人对 β 受体阻滞剂和钙通道阻滞剂的耐受性很差,并未显示其可提高生存率。
抗心律失常药物可预防或减少心脏节律快速或不规则病人的症状。
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美国心脏协会: 限制型心肌病:提供限制型心肌病症状、诊断和治疗的综合信息