当免疫系统错误的攻击了皮肤表层的蛋白时，寻常型天疱疮便会发生。
患者表现为口唇和身体其他部位严重的水疱，有时会表现出皮肤剥脱。
医生通过显微镜下检查皮肤组织诊断寻常型天疱疮。
通常使用免疫抑制剂或者皮质类固醇进行治疗。
天疱疮多发于中老年人群，男性和女性罹患此病的几率相同。很少见于儿童。
身体的 免疫系统 免疫系统概述 免疫系统旨在让身体防御外来或危险入侵者。这类入侵者包括 微生物（统称菌，例如 细菌、 病毒和 真菌） 寄生体（例如蠕虫） 癌细胞 移植的器官和组织 阅读更多 会生成特殊细胞，以保护身体免受细菌和病毒等有害异物侵扰。其中一些细胞通过产生称为抗体的蛋白质对入侵者产生反应。 抗体 抗体 机体的其中一道防线（ 免疫系统）涉及穿过血流并进入组织、寻找并攻击微生物及其它入侵者的 白细胞。（另见 免疫系统概述。） 这层防御具有两个组成部分： 先天免疫 获得性免疫 获得性（适应性或特异性）不是与生俱来的，而是后天获得的。它是学得的。当一个人的免疫系统遇到外来入侵者并识别出非自身物质（抗原）时，学习过程便开始了。然后，获得性免疫的成分将学习攻击每种抗原的最佳方法，并开始对该抗原产生记忆。获得性免疫也被称为特异性免疫，这是因为它仅限... 阅读更多 
靶向并附着于入侵者上，同时吸引免疫系统中的其他细胞破坏它们。在 自身免疫性疾病 自身免疫性疾病 自身免疫病是机体免疫系统功能异常导致机体攻击自身组织的疾病。 尚不清楚自身免疫性疾病的触发因素。 症状根据疾病不同以及受累器官而各异。 自身免疫病的存在常需要一些血液检查来确定。 自身免疫病应用抑制免疫系统活性的药物治疗。 阅读更多 中，身体的免疫系统会错误地攻击机体自身的组织——在这种情况下，被攻击的组织是皮肤。免疫系统产生的抗体会攻击将表皮细胞（皮肤表层细胞）彼此连接在一起的特定蛋白。当这些连接分裂时，细胞之间彼此分离，导致皮肤分离，形成水疱。出现外观类似的水疱时，伴随危险性较低的称为 大疱性类天疱疮 大疱性类天疱疮 大疱性类天疱疮是一种皮肤起水疱的自身免疫性疾病。 大疱性类天疱疮是一种在免疫系统攻击皮肤并引起水疱时产生的自身免疫性疾病。 患者表现为发炎区域内大的、瘙痒性水疱。 医生通过显微镜下检查皮肤和特定抗体的沉积来诊断大疱性类天疱疮。 治疗包括皮质类固醇和免疫抑制剂。 阅读更多 
的皮肤病。
（另见 水疱疾病概述 水疱疾病概述 水疱是坏死皮肤浅层下形成的充满液体的疱。液体是由水和受损组织渗出的蛋白混合而成。水疱常由对一些特殊损伤反应而出现，如烧伤或刺激，通常只涉及皮肤最表层。水疱愈合快，常不留瘢痕。如果水疱作为系统性疾病表现的一部分，则会发生在皮肤深层且播撒范围广泛。这些水疱愈合缓慢且可能会留瘢痕。... 阅读更多 。）
寻常型天疱疮的症状
寻常型天疱疮的主要临床表现是大小不一的、清亮的、柔软的，通常无痛的水疱（有时会出现痒和触痛）。另外，轻捏或轻擦可使皮肤上层与下层分离，导致皮层剥脱和痛性糜烂面。
水疱常首发唇部并且很快破裂，形成痛性创口（溃疡）。随后，更多的水疱和溃疡形成直到全部口唇黏膜受累，导致吞咽困难。皮肤也可形成水疱。
然后这些水疱破裂，留下新鲜的、痛的和结痂的伤口。患者全身不适。水疱可能会泛发，一旦破裂，可能会感染。如果严重，程度等同于严重的烧伤。与烧伤一样，受损皮肤会渗出大量液体并且易被细菌感染。
寻常型天疱疮的诊断
皮肤活检
医生通常通过特征性水疱诊断寻常天疱疮，但这种疾病需在显微镜下检查皮肤样本（皮肤活检 活检 皮肤科医师只需通过观察就能诊断许多皮肤疾病。全套皮肤检查包括头皮、甲和粘膜检查。有时，医生会使用手持式透镜或皮肤镜（包括放大镜和内置光源）来更好地查看所关注的部位。 需要观察的体征包括皮损的大小、形状、颜色、位置以及是否具有或者不具有其他的症状和体征。为了检查皮肤问题的分布，医生通常会要求病人脱去全部衣服，即使患者观察到皮肤异常的范围很小。 如果仅仅看皮肤并不能让医生做出诊断，那么可进行许多检查来查看皮肤疾病。... 阅读更多 
）来确诊。有时，医生用特殊化学染剂在显微镜下观察抗体沉积情况（称为免疫荧光检测）。
寻常型天疱疮的预后
寻常型天疱疮的治疗
皮质类固醇（口服或静脉）
用于破裂水泡的抗生素和保护性敷料
通常使用免疫抑制剂或免疫球蛋白减少皮质类固醇的使用
患有中度到严重疾病的患者需要入院接受治疗。医院治疗时，患者的新鲜创面需要特殊护理，与严重烧伤患者的护理一样。治疗破裂的水疱可能需要抗生素。医用敷料会保护掉皮渗出区域。
大剂量的皮质类固醇是治疗的主要方案。它们需要口服（经口给药），或者如果患者入院治疗，可能需要静脉注射（静脉给药）。如果病情得到控制，皮质类固醇的用量可递减。有时，将利妥昔单抗（一种抑制免疫系统的药物，即免疫抑制剂）与皮质类固醇一起给药。
如果患者对治疗无反应，或在剂量逐渐减少时疾病突然发作，则还可给予免疫抑制剂，如咪唑硫嘌呤、环磷酰胺、甲氨蝶呤、吗替麦考酚酯、环孢素或利妥昔单抗（若之前未给与）。还可给予免疫抑制剂，以减少需要长期或大剂量使用皮质类固醇的患者对皮质类固醇的需求。静脉注射免疫球蛋白是治疗寻常型天疱疮的一种新的、安全有效的疗法。一些患者治疗效果很好，可终止药物治疗，而其他患者必须继续长时间接受低剂量药物。
严重寻常天疱疮患者还可能需要 血浆置换 血浆置换 在单采术中，首先将血液从人体内抽出，在去除所需物质后再回输到体内。 单采术可用于 从献血者获取健康的血液成分，以 输注给某病患者 从某病患者的血液中去除有害物质或过量血细胞（称为治疗性单采术） 可分离的不同血液成分包括 阅读更多 ，即一种滤去血液中的抗体的过程。
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以下是可能对你有帮助的英文资料。请注意，本手册对该资源的内容不承担责任。
国家罕见疾病组织： 有关天疱疮的信息，包括资源和支持组织的链接
