默沙东 诊疗手册

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疱疹样皮炎

作者:

Daniel M. Peraza

, MD, Geisel School of Medicine at Dartmouth University

全面审查/修订1月 2022
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疱疹样皮炎是一种自身免疫性疾病,会导致乳糜泻患者出现剧烈瘙痒的成簇红色水疱和风团样肿胀。

  • 出现这种自身免疫性疾病时,小麦、黑麦和大麦制品的谷蛋白会使免疫系统攻击皮肤。

  • 患者在身体不同部位出现红色瘙痒水疱和风团样肿胀。

  • 医生通过皮肤病理检查诊断疱疹样皮炎。

  • 可给予氨苯砜治疗和无谷蛋白饮食。

身体的 免疫系统 免疫系统概述 免疫系统旨在让身体防御外来或危险入侵者。这类入侵者包括 微生物(统称菌,例如 细菌、 病毒和 真菌) 寄生体(例如蠕虫) 癌细胞 移植的器官和组织 阅读更多 会生成特殊细胞,以保护身体免受细菌和病毒等有害异物侵扰。其中一些细胞通过产生称为抗体的蛋白质对入侵者产生反应。 抗体 抗体 机体的其中一道防线( 免疫系统)涉及穿过血流并进入组织、寻找并攻击微生物及其它入侵者的 白细胞。(另见 免疫系统概述。) 这层防御具有两个组成部分: 先天免疫 获得性免疫 获得性(适应性或特异性)不是与生俱来的,而是后天获得的。它是学得的。当一个人的免疫系统遇到外来入侵者并识别出非自身物质(抗原)时,学习过程便开始了。然后,获得性免疫的成分将学习攻击每种抗原的最佳方法,并开始对该抗原产生记忆。获得性免疫也被称为特异性免疫,这是因为它仅限... 阅读更多 抗体 靶向并附着于入侵者上,同时吸引免疫系统中的其他细胞破坏它们。在 自身免疫性疾病 自身免疫性疾病 自身免疫病是机体免疫系统功能异常导致机体攻击自身组织的疾病。 尚不清楚自身免疫性疾病的触发因素。 症状根据疾病不同以及受累器官而各异。 自身免疫病的存在常需要一些血液检查来确定。 自身免疫病应用抑制免疫系统活性的药物治疗。 阅读更多 中,身体的免疫系统会错误地攻击机体自身的组织——在这种情况下,被攻击的组织是皮肤。产生的抗体错误地将组织定为入侵者,从而使它们容易被破坏。

疱疹性皮炎常发生于青壮年,但儿童和老年人均可发生。黑人和亚洲人很少出现。

虽然病相似,但疱疹样皮炎与疱疹病毒无关。疱疹样一词用于描述水疱聚集的方式(与某些疱疹病毒引起的皮疹相似)。

在患有疱疹样皮炎的人群中,小麦、黑麦和大麦产品中的谷蛋白(蛋白)以某种方式激活免疫系统,这会攻击部分皮肤区域并引起皮疹和瘙痒。疱疹样皮炎患者经常会伴发 乳糜泻 乳糜泻 乳糜泻是遗传性疾病,对麦胶蛋白(小麦、大麦、燕麦中的蛋白质)不能耐受,引起小肠黏膜特征性改变,导致 消化吸收不良综合征。 当人摄取这种麦胶蛋白时,肠内壁会出现炎症。 成人的症状包括腹泻、营养不良和体重减轻。 儿童的症状包括腹胀、粪便量大且恶臭以及生长停滞。 诊断基于典型的临床症状以及从小肠中获得的组织标本。 阅读更多 乳糜泻 (一种对谷蛋白敏感而引发的肠道疾病),但他们可能没有乳糜泻导致的症状。患者还更易出现其他自身免疫性疾病,如 甲状腺炎 桥本甲状腺炎 桥本氏甲状腺炎是指甲状腺发生慢性、自身免疫性炎症。 桥本氏甲状腺炎是一种自身免疫反应,由体内抗体攻击甲状腺细胞所致。 首先,甲状腺功能可能正常、或降低(甲状腺功能减退)、或者罕见地亢进(甲状腺功能亢进) 大多数患者最终会出现甲状腺功能减退。 甲状腺功能减退症患者通常感觉疲劳和畏寒。 阅读更多 系统性红斑狼疮 系统性红斑狼疮 (SLE) 系统性红斑狼疮是一种累及关节、肾脏、黏膜和血管壁的慢性 自身免疫性结缔组织疾病。 可能会出现关节、神经系统、血管、皮肤、肾脏、胃肠道、肺、及其他组织和器官的问题。 完成血液检查及有时其他检查可诊断。 所有狼疮患者都需要羟氯喹,而继续引起损伤的狼疮患者(活动性狼疮)也需要皮质类固醇和其他抑制免疫系统的药物。 大约 70% 至 90% 的狼疮患者是育龄女性,但是儿童(大多数是女孩)、老年男性和妇女,甚至新生儿也可能患病。狼疮分布于世界各地,... 阅读更多 系统性红斑狼疮 (SLE) 结节病 结节病 结节病是一种体内多数器官出现炎症细胞异常聚集(肉芽肿)的疾病。 结节病通常发生于 20-40 岁人群中,以欧洲或非洲血统人群最常见。 结节病能累及许多器官,以肺最常见。 患者通常会出现咳嗽与呼吸困难,但也可能出现各种不同的症状,具体取决于受累的器官。... 阅读更多 结节病 恶性贫血 维生素 B12 缺乏症 维生素 B12 缺乏症可发生在不服用补充剂的严格素食者中,也可由于吸收障碍所致。 导致贫血,引起苍白、乏力、疲乏,严重时出现气促和头晕。 重度维生素 B12 缺乏症可能损伤神经,引起手脚刺痛或感觉丧失、肌肉无力、反射消失、行走困难、意识错乱和痴呆。 维生素 B12 缺乏症根据血液检查的结果诊断。 服用大剂量维生素 B12 后大部分症状消失。 阅读更多 糖尿病 糖尿病 (DM) 和血糖代谢疾病 。疱疹样皮炎患者会偶发 肠道淋巴瘤 小肠癌 常见症状是血便,但有时肿瘤会致肠道梗阻,引起腹部绞痛或呕吐。 诊断依据是各种肠道可视检查的结果,包括灌肠、内镜检查及钡剂 X 光检查。 治疗的最好方法是手术。 小肠癌性(恶性)肿瘤很少见,美国每年约 11,110 人患病,约 1,700 人因此死亡。 小肠癌的最常见类型是腺癌。腺癌由小肠壁的腺细胞发展而来。小肠 克罗恩病患者更易患腺癌。 类癌瘤(也称为神经内分泌肿瘤)可在小肠黏膜的腺细胞中形成。小肠壁腺细胞可发生良性肿瘤,常常分泌激素,... 阅读更多

疱疹样皮炎的症状

水疱和风团通常是逐渐发生的,主要见于肘部、膝盖、臀部、腰背和头后部,但也会突然发生。有时,面部和颈部水疱会破裂。瘙痒和烧灼可能会很严重。瘙痒剧烈且皮肤脆弱,因此水疱通常很快破裂,只有很少能保持完整到看医生。水疱可能会在嘴边形成,但通常不会引起任何症状。

碘化物和含碘制剂(例如海带和海藻产品及特定皮肤清洁剂)可能加剧皮疹。一些专家也会建议避免含碘食盐。

你知道吗……

  • 疱疹样皮炎与疱疹病毒无关。

疱疹样皮炎的诊断

疱疹样皮炎的治疗

  • 不含麦胶蛋白饮食

  • 氨苯砜,有时使用其他药物

口服氨苯砜可以缓解 1~3 天,但要求血细胞计数定期检查,因为氨苯砜可引起贫血。磺胺嘧啶(或柳氮磺胺吡啶)需要口服,且可能需要提供给不耐受氨苯砜的患者。但磺胺吡啶会导致贫血和白细胞数量下降(增加感染风险),并需要定期检查血球计数。

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