症状是逐渐开始的不断加重的乏力,瘙痒和随后出现的黄疸。
一种影像学检查可确诊。
治疗主要是减轻症状,但仅肝移植可以延长生命。
胆汁是由肝脏产生并帮助消化的一种液体。胆汁通过较小的管道(胆管)运输,胆管经肝脏运送胆汁,并将其从肝脏运送到胆囊以及小肠。(另见 胆囊和胆管疾病概述 胆囊和胆管疾病概述 胆汁是由肝脏所产生的一种黄绿色的黏稠液体。胆汁有助于胆固醇、脂肪和脂溶性维生素从肠道的吸收从而参与消化过程。胆汁可以帮助胆固醇,脂肪和脂溶性维生素更容易被小肠所吸收;胆汁还可以帮助清除特定废物(主要是胆红素和多余的胆固醇)。 胆道包含小管道(胆管),能把胆汁从肝脏运送到胆囊,然后再将胆汁运输到小肠。... 阅读更多 以及图)
在原发性硬化性胆管炎中,胆管发炎,可导致胆管和肝组织瘢痕形成,最终变得严重(称为“肝硬化”的疾病)。瘢痕组织可以使胆管狭窄及完全堵塞。因此,可以帮助机体吸收脂肪的胆盐就不能正常分泌。此疾病与 原发性胆汁性胆管炎 原发性胆汁性胆管炎 (PBC) 原发性胆汁性胆管炎 (PBC) 是肝内胆管的炎症伴有不断进展的瘢痕形成。最终造成胆管阻塞和肝脏瘢痕化,并形成肝硬化和肝功能衰竭。 原发性胆汁性胆管炎 (PBC) 可能起因于自身免疫反应。 这种疾病通常会导致瘙痒、乏力、口干、干眼和 黄疸,但一些患者并无任何症状。 通过血液检查测定特定抗体,通常可明确诊断。 治疗措施包括减轻症状、减缓肝脏损害和治疗并发症。 阅读更多 相类似,但不同的是,它会同时影响肝内及肝外的胆管。其病因不明,但可能是 自身免疫性疾病 自身免疫性疾病 自身免疫病是机体免疫系统功能异常导致机体攻击自身组织的疾病。 尚不清楚自身免疫性疾病的触发因素。 症状根据疾病不同以及受累器官而各异。 自身免疫病的存在常需要一些血液检查来确定。 自身免疫病应用抑制免疫系统活性的药物治疗。 阅读更多 (免疫系统攻击机体自身组织)所致。
原发性硬化性胆管炎最常见于年轻男性,通常确诊时的平均年龄为 40 岁。它好发于 炎症性肠病 炎症性肠病 (IBD) 概述 在炎症性肠病中,肠道发炎通常会引起反复发作的腹痛和腹泻。 炎症性肠病的两种主要类型是 克罗恩病 溃疡性结肠炎 二者有许多类似处,有时难以鉴别。但两者也有不同之处。比如克罗恩病可累及消化道的任何部位,而溃疡性结肠炎几乎仅累及结肠。 阅读更多 的患者,尤其是 溃疡性结肠炎 溃疡性结肠炎 溃疡性结肠炎是一种慢性炎症性肠病,大肠(结肠)发炎并溃疡(有凹痕或糜烂),导致以血性腹泻、腹部绞痛和发热为特征的多次疾病发作。溃疡性结肠炎患者罹患结肠癌的长期危险高于无溃疡性结肠炎人群。 疾病准确病因不明。 发作时典型症状是腹部绞痛、强烈便意以及腹泻(常为血性)。 诊断基于乙状结肠镜以及结肠镜。 长期患有溃疡性结肠炎的患者可能发展为结肠癌。 阅读更多 。且具有家族聚集性,这表明此病或与基因有关。对于拥有更易罹患此病的基因的人群,胆管感染或损伤可引发此病。
原发性硬化性胆管炎的症状
症状通常表现为逐渐加重的疲乏、瘙痒。 黄疸 成年人黄疸 黄疸患者的眼白和皮肤通常看起来发黄。血液中存在较多的胆红素(一种黄色的色素)时就会产生黄疸,这是一种被称为高胆红素血症的疾病。 (也请参见 肝病概述和 新生儿黄疸。) 这张照片显示眼睛和皮肤发黄(黄疸)。 在回收衰老或受损血红细胞的正常过程中,当血红蛋白(红细胞中携带氧的部分)分解时,就会形成胆红素。胆红素被血液带至肝脏,然后随胆汁(由肝脏产生的消化液)一起排泄。然后胆红素再通过胆管进入消化道,以便从身体内被清除。大部分胆红素通过粪便排... 阅读更多 (皮肤和眼白黄染)会晚些出现。
有时会发生炎症或者反复的胆管感染(细菌性胆管炎)。细菌性胆管炎可导致上腹部疼痛,黄疸和发热。
因为胆盐不能正常分泌,患者不能吸收足够的脂肪和脂性维生素(A、D、E、K),这种情况很容易导致骨质疏松症,容易致皮肤青紫和出血倾向,大便油腻及恶臭(脂肪泻)。胆汁分泌减退会导致 骨质疏松症 骨质疏松症 骨质疏松症是指骨密度下降,骨变得脆弱,容易发生骨折的一种疾病。 老年、雌性激素缺乏、维生素 D 或钙摄入不足、某些疾病会减少维持骨密度和骨强度的成分的数量。 骨质疏松症可能不会出现症状,直到发生骨折。 骨折可以在很小外力或没有外力的情况下发生,并且可能在轻微的跌倒后发生。... 阅读更多 、皮肤易青紫和出血倾向、大便呈油状且气味恶臭(脂肪泻)。约四分之三的原发性硬化性胆管炎患者会出现 胆囊结石 胆结石 胆石症是胆囊内的固态物质(主要是胆固醇结晶)的沉积。 肝脏分泌过多的胆固醇,其与胆汁一同流入胆囊后,多余的胆固醇会形成固体颗粒并积聚。 胆囊结石有时可引起上腹部疼痛,并持续数小时。 超声检查对于胆囊结石的诊断非常准确。 如果胆囊结石引起反复的疼痛或者引发了其他的问题,那么应该切除胆囊。 阅读更多 及胆道结石。肝、脾可能肿大。
随着病情发展,会出现 肝硬化症状 症状 肝硬化是由于大量正常肝组织被非功能性的瘢痕组织永久性取代而对肝脏内部结构造成的广泛破坏。肝脏反复或持续受到损害时,就会形成瘢痕组织。肝硬化曾经被认为是不可逆的,但最近的证据表明,在某些病例中它是可逆的。 长期 酒精滥用、 慢性病毒性肝炎以及 非酒精性脂肪肝,是肝硬化的最常见原因。 症状包括食欲减退、体重减轻、疲乏和全身不适。 肝硬化会引发多种严重并发症,如腹腔内积液( 腹水)、... 阅读更多 。晚期肝硬化会导致:
某些患者可以一直没有症状,直到病程已到晚期或者肝硬化已存在。无症状期可长达10年。
原发性硬化性胆管炎患者中,有 10%—15% 可发生胆管癌(胆管细胞癌 胆管和胆囊的肿瘤 位于胆道或胆囊内的肿瘤(包括非癌性和癌性)比较少见。 超声检查或 MRI/MRCP 通常可发现胆管或胆囊的肿瘤。 这些癌症常常是致命的,但是可以对症治疗。 胆汁是由肝脏产生并帮助消化的一种液体。胆汁通过较小的管道(胆管)运输,胆管经肝脏运送胆汁,并将其从肝脏运送到胆囊以及小肠。胆囊是一个体积较小的、梨形的囊性器官,它位于肝脏的下方,可贮存胆汁,并在需要时将其排泄出去。(也请参见... 阅读更多 )。
通常,原发性硬化性胆管炎会逐渐恶化,导致肝衰竭。
原发性硬化性胆管炎的诊断
肝脏血液检测
超声检查,接着是其他影像学检查
当在常规年度体检时或因无关的原因而进行的检查中, 肝脏检测 肝脏血液检测 肝脏检测是一种血液检查,是以一种非侵入性方式来筛查一些肝脏疾病(例如,输血性 肝炎),并衡量肝脏疾病的严重程度和进展情况,以及对治疗的反应。 实验室检查通常可有效检测以下项目: 检测肝脏炎症、损害或功能障碍 评估 肝损伤的严重程度 监测肝病病程和患者对治疗的反应 阅读更多 出现异常,需要怀疑此病。随后通常首先进行 超声检查 超声检查 肝脏、胆囊和胆管影像学检查包括超声检查、放射性核素扫描、计算机断层扫描 (CT)、磁共振成像 (MRI)、内镜逆行胰胆管造影 (ERCP)、经皮肝穿刺胆管造影、术中胆管造影和单纯的 X 光检查。 (也请参见 肝脏和胆囊概述。) 超声扫描利用声波提供肝脏、胆囊和胆道的影像。经腹超声检查对仅影响肝脏局部部位的异常结构(如肿瘤)的检测效果,优于对 肝硬化(严重的肝脏瘢痕形成)或 脂肪肝(肝内脂肪过多)等均质性地影响整个肝脏的异常病变的检测效果... 阅读更多 ,以检查是否存在肝外胆管的梗阻。下列检查可帮助明确诊断:
磁共振胰胆管成像(MRCP): 磁共振成像 磁共振成像 肝脏、胆囊和胆管影像学检查包括超声检查、放射性核素扫描、计算机断层扫描 (CT)、磁共振成像 (MRI)、内镜逆行胰胆管造影 (ERCP)、经皮肝穿刺胆管造影、术中胆管造影和单纯的 X 光检查。 (也请参见 肝脏和胆囊概述。) 超声扫描利用声波提供肝脏、胆囊和胆道的影像。经腹超声检查对仅影响肝脏局部部位的异常结构(如肿瘤)的检测效果,优于对 肝硬化(严重的肝脏瘢痕形成)或 脂肪肝(肝内脂肪过多)等均质性地影响整个肝脏的异常病变的检测效果... 阅读更多 (MRI) 检查可以获得胆管和胰管的图像。它可以确诊原发性硬化性胆管炎,同时可以排除其他因素所导致的胆管梗阻。
内镜逆行胰胆管造影(ERCP) 内镜逆行胰胆管造影 肝脏、胆囊和胆管影像学检查包括超声检查、放射性核素扫描、计算机断层扫描 (CT)、磁共振成像 (MRI)、内镜逆行胰胆管造影 (ERCP)、经皮肝穿刺胆管造影、术中胆管造影和单纯的 X 光检查。 (也请参见 肝脏和胆囊概述。) 超声扫描利用声波提供肝脏、胆囊和胆道的影像。经腹超声检查对仅影响肝脏局部部位的异常结构(如肿瘤)的检测效果,优于对 肝硬化(严重的肝脏瘢痕形成)或 脂肪肝(肝内脂肪过多)等均质性地影响整个肝脏的异常病变的检测效果... 阅读更多 : 通过内镜,在胆管内注入在 X 光下可见的不透射线的造影剂,然后使用 X 光成像(另见图)。与 MRCP 相比,ERCP 不是一种理想选择,因为它更具侵入性且需要注入造影剂,应尽量避免使用,除非为治疗此病的并发症而需要。
可通过血液检查和 MRCP 定期检查是否有胆管癌和肝组织癌症。
当患者被诊断患有原发性硬化性胆管炎时,他们还应进行结肠镜检查和活检,以确定他们是否还患有 炎症性肠病 炎症性肠病 (IBD) 概述 在炎症性肠病中,肠道发炎通常会引起反复发作的腹痛和腹泻。 炎症性肠病的两种主要类型是 克罗恩病 溃疡性结肠炎 二者有许多类似处,有时难以鉴别。但两者也有不同之处。比如克罗恩病可累及消化道的任何部位,而溃疡性结肠炎几乎仅累及结肠。 阅读更多 。
原发性硬化性胆管炎的治疗
症状和并发症的治疗
有时需进行肝移植
患者如无症状则无需治疗,但应每年至少进行两次体检和血液检查,以监测疾病进展。
熊去氧胆酸和消胆胺可帮助减轻瘙痒。抗生素用来治疗反复发作的细菌性胆管炎。如有需要,可通过 ERCP 拓宽(扩张)梗阻的胆管。有时,可暂时用导管使胆管保持张开(支架)。
肝移植 肝移植 肝移植是通过手术从一个活着的人体内取出健康的肝脏,有时是肝脏的一部分,然后再移植到肝脏功能不再正常的人体内。 (另见 移植概述。) 肝移植是第二种最常见的器官移植手术。肝移植是肝功能不再正常患者的唯一选择。 仅在死者身上可以获取全肝,但是活体供者可以捐献部分肝脏。捐献的肝脏可以保存18个小时。 许多患者在等待合适肝脏的过程中死亡,但是肝移植受者存活的百分比为 阅读更多 是延长生命并治愈疾病的唯一的治疗方法。有严重并发症的 肝硬化 肝硬化 肝硬化是由于大量正常肝组织被非功能性的瘢痕组织永久性取代而对肝脏内部结构造成的广泛破坏。肝脏反复或持续受到损害时,就会形成瘢痕组织。肝硬化曾经被认为是不可逆的,但最近的证据表明,在某些病例中它是可逆的。 长期 酒精滥用、 慢性病毒性肝炎以及 非酒精性脂肪肝,是肝硬化的最常见原因。 症状包括食欲减退、体重减轻、疲乏和全身不适。 肝硬化会引发多种严重并发症,如腹腔内积液( 腹水)、... 阅读更多 患者、或复发性细菌性胆管炎患者、或胆管癌或肝癌患者可能需要肝移植。
如果发生 胆管癌 胆管和胆囊的肿瘤 位于胆道或胆囊内的肿瘤(包括非癌性和癌性)比较少见。 超声检查或 MRI/MRCP 通常可发现胆管或胆囊的肿瘤。 这些癌症常常是致命的,但是可以对症治疗。 胆汁是由肝脏产生并帮助消化的一种液体。胆汁通过较小的管道(胆管)运输,胆管经肝脏运送胆汁,并将其从肝脏运送到胆囊以及小肠。胆囊是一个体积较小的、梨形的囊性器官,它位于肝脏的下方,可贮存胆汁,并在需要时将其排泄出去。(也请参见... 阅读更多 ,并且外科手术无法切除癌组织,可以通过内镜置入胆管支架,解除肿瘤部位的胆道梗阻。这些支架可让胆管保持张开,可改善黄疸,预防复发性感染。如果胆管癌局限于肝脏底部(肝外胆管与肝内胆管汇合处),肝移植可能是一种治愈该病的治疗方案。
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国际胃肠病基金会 (IFFGD): 可帮助胃肠疾病患者管理自己健康的可靠资源。
美国国家糖尿病、消化系统和肾脏疾病研究所 (NIDDK):有关消化系统如何运作的综合信息,以及链接至相关主题,例如研究和治疗方案。