肺动脉高压

目前根据疾病的原因将肺动脉高血压分为以下 5 组：

肺动脉高压可由多种不同疾病引起。有时也没有明确的病因（特发性）。女性发生特发性肺动脉高压的几率是男性的 2 倍，确诊时的平均年龄为 35 岁。在患有这种疾病的家族中，发现了许多遗传突变（可遗传）。这些遗传基因突变引起肺动脉高压的实际机制尚不清楚。许多药物和毒素被发现是肺动脉高压的危险因素，如芬氟拉明（以及其他相关的减肥药物）、苯丙胺类、蛋白激酶抑制剂（例如达沙替尼）、可卡因和选择性 5-羟色胺再摄取抑制剂 (SSRI)。如果孕妇在怀孕 20 周后服用 5-羟色胺再摄取抑制剂，则 新生儿患肺动脉高压 新生儿持续性肺动脉高压 新生儿持续性肺动脉高压是一种严重疾病，其中分娩后肺动脉保持狭窄（缩窄），从而限制了流向肺的血流量，从而限制血液中的氧气含量。 这种疾病在足月或过期产新生儿中引起重度呼吸困难（呼吸窘迫）。 呼吸加快，皮肤和/或嘴唇青紫或发白或发灰。 诊断依据是超声心动图。... 阅读更多 的风险比正常人高。肺动脉高压还可见于患有 门静脉高压 门静脉高压 门静脉高压是门静脉及其分支（从肠道收集血液运送至肝脏的大静脉）的压力异常增高。 在西方国家， 肝硬化（造成肝脏结构变形并损害其功能的瘢痕形成）是门静脉高压最常见的病因。 门静脉高压可以引起腹部肿胀（ 腹水）、腹部不适、意识障碍及消化道出血。... 阅读更多 、 HIV 感染 人类免疫缺陷病毒 (HIV) 感染 人类免疫缺陷病毒 (HIV) 感染是一种病毒性感染，可逐渐破坏某些白细胞，并应用抗逆转录病毒药物治疗。如果不治疗，可引起获得性免疫缺陷综合征 (AIDS)。 HIV 通过与感染者的体液（精液、阴道液、血液、母乳）交换传播，通常通过阴道或肛门性交、共用针头或从母亲到孩子（怀孕、分娩或哺乳期间）传播。... 阅读更多 、 先天性心脏病 心脏出生缺陷 、 血吸虫病 血吸虫病 血吸虫病是由名叫血吸虫的特定扁虫（吸虫）引起的感染。 在吸虫污染的淡水中游泳或沐浴可感染血吸虫病。 感染早期可出现瘙痒性皮疹，数周后可出现发热、寒战、肌痛、疲乏、恶心、腹痛及其它症状（依受累器官而异）。 医生在尿或粪便样本中发现虫卵可确诊血吸虫病。... 阅读更多 和 系统性硬化病 系统性硬化病 系统性硬化症是一种罕见的慢性 自身免疫性结缔组织疾病，其特点是多器官的退行性改变和瘢痕化，常累及皮肤、关节和内部脏器和血管周围组织等。 系统性硬化症的原因尚不清楚。 手指肿胀，手指间断性发冷和青紫，关节处于持久性僵硬（通常在屈曲位）位置（挛缩），且损伤胃肠道系统、肺脏、心脏或肾脏。... 阅读更多 （硬皮病）等某些疾病的患者。

左侧心脏疾病是肺动脉高压最常见的原因之一。左侧心脏疾病见于长期 高血压 高血压 高血压是指动脉内的压力持续偏高。 引起高血压的原因通常难以确定，部分高血压是潜在的肾脏疾病及内分泌系统疾病的表现。 在那些有高血压遗传倾向的人群中，肥胖、久坐不动的生活方式、精神压力、吸烟、酗酒和高钠（高盐）饮食均在高血压发病方面扮演某种角色。... 阅读更多 或 冠状动脉疾病 冠状动脉疾病 (CAD) 概述 冠状动脉疾病是指为心肌供血的冠状动脉部分或全部受阻所致的疾病。 心肌不断的需要富氧血液。 冠状动脉（从与心脏连接的主动脉冠状窦处发出）负责运送这种血液。冠状动脉疾病可使一个或多个冠状动脉分支狭窄，从而阻塞血流，导致 胸痛（心绞痛）或 心脏病发作（也称为心肌梗死或... 阅读更多 患者。当心脏左侧无法正常将血液泵至体内时，血液会退回肺部并增加该处的血压。心脏无法适当放松也可能导致血液回流到肺部，从而导致肺动脉高压。

肺部疾病或低血氧水平也会导致肺动脉高压。当肺因疾病而受损，则需加强力量来泵血。最常见的病症之一是慢性阻塞性肺疾病 (COPD 慢性阻塞性肺疾病（COPD） )。一段时间后，COPD 破坏肺内小气囊（肺泡）和伴行小血管（毛细血管）。COPD 肺动脉高压的一个最重要原因是肺动脉狭窄（收缩），后者由血氧水平低引起。降低血氧水平的其他病症（如 睡眠呼吸暂停 睡眠呼吸暂停 睡眠呼吸暂停是一种由于反复较长时间呼吸停止导致睡眠连续性中断和短暂的血氧含量降低及二氧化碳含量增高的严重疾病。 睡眠呼吸暂停患者常表现为日间嗜睡、夜间响亮鼾声、阵发性喘气或憋气、呼吸暂停和打鼾时突然觉醒。 睡眠呼吸暂停会增加某些医学疾病和过早死亡的风险。... 阅读更多 ），或生活在或长期游览高海拔的地方也能引起肺动脉高压。其他可引起肺动脉高压的肺部疾病包括 肺纤维化 特发性肺纤维化 特发性肺纤维化是最常见的特发性间质性肺炎。 特发性肺纤维化多见于 50 岁以上人群，患者通常有吸烟史。 患者可能咳嗽、呼吸困难并感觉疲劳。 治疗方法有肺康复、肺移植，以及吡非尼酮和尼达尼布等药物。 （另见 特发性间质性肺炎概述和 间质性肺疾病概述。） 阅读更多 、 囊性纤维化 囊性纤维化 (CF) 囊性纤维化是一种遗传性疾病，导致某些腺体产生异常浓稠分泌物，造成组织和器官损伤，尤其是肺和消化道器官。 囊性纤维化是由基因变异引起，这些基因变异导致浓稠、粘滞的分泌物，阻塞了肺和其他器官。 典型症状包括腹胀、稀便、体重增加不佳以及咳嗽、喘息和终生频繁呼吸道感染。... 阅读更多 、 结节病 结节病 结节病是一种体内多数器官出现炎症细胞异常聚集（肉芽肿）的疾病。 结节病通常发生于 20-40 岁人群中，以欧洲或非洲血统人群最常见。 结节病能累及许多器官，以肺最常见。 患者通常会出现咳嗽与呼吸困难，但也可能出现各种不同的症状，具体取决于受累的器官。... 阅读更多 ，以及肺组织因手术或受伤而损失过多。

某些慢性疾病会导致反复（慢性）血栓，通常是腿部深静脉血栓（称为 深静脉血栓形成 深静脉血栓形成 (DVT) 深静脉血栓形成是指深静脉内形成血栓，通常在下肢。 如果静脉受损、疾病导致血液易凝固或血液回流至心脏减慢，可导致静脉内血栓形成。 血栓可导致上下肢肿胀。 血栓可脱落并流入肺部，称为 肺栓塞。 常用超声多普勒和血液检查来检测深静脉血栓。 阅读更多 ）。腿部血块可能会移动并穿过静脉系统和心脏右侧进入肺动脉或这些肺动脉的较小分支，从而引起 肺栓塞 肺栓塞 (PE) 肺栓塞是血液中的一块固态物质（栓子）造成肺的动脉（肺动脉）阻塞，通常由血栓（血栓栓塞）引起，也可能由其他异物引起，但很少见。 肺栓塞常由血栓引起，虽然其他物质也能形成栓子和阻塞动脉。 肺栓塞症状可能不同，但通常包括呼吸困难。 医生通常使用计算机断层扫描... 阅读更多 。如果这些血块未适当分解，肺动脉可能变得更窄、更僵硬。这会导致一种称为慢性血栓栓塞性肺动脉高压的肺动脉高压。

以其他机制引起肺动脉高压的疾病包括血液疾病（如慢性溶血性贫血、 骨髓增生性疾病 骨髓增生性肿瘤概述 骨髓增生性肿瘤（myeloproliferative neoplasms：myelo = 骨髓；proliferative = 快速增殖；neoplasm = 新出现的异常赘生物，例如癌前病变或癌症）是指骨髓中的 造血细胞（前体细胞，也叫做干细胞）过度发育和复制，或因纤维组织生长过快而被挤出。有时，... 阅读更多 和脾切除）、全身性疾病（如 结节病 结节病 结节病是一种体内多数器官出现炎症细胞异常聚集（肉芽肿）的疾病。 结节病通常发生于 20-40 岁人群中，以欧洲或非洲血统人群最常见。 结节病能累及许多器官，以肺最常见。 患者通常会出现咳嗽与呼吸困难，但也可能出现各种不同的症状，具体取决于受累的器官。... 阅读更多 、肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症和 淋巴管平滑肌瘤病 淋巴管平滑肌增多症 淋巴管平滑肌增多症(LAM)是整个肺内平滑肌细胞罕见的、缓慢渐进增生。 （另见 间质性肺疾病概述。） 淋巴管平滑肌增多症 (LAM) 较为罕见。该疾病只发生在女性身上，通常是20到40岁的女性。病因不明。 发病女性常伴有呼吸短促。咳嗽、胸痛和咳血（咯血）也时有发生。症状在妊娠期间可能加重。该病的首发... 阅读更多 ）以及一些其他疾病。

劳累后气短是肺动脉高压最常见症状，实际上每个患者都会发生。有些患者会在劳累时感到头晕眼花和疲乏。因为机体组织无足够的氧供，病人易感到虚弱。

其他症状，如咳嗽（及罕见的咳血）和喘息，常由基础的肺疾病引起。由于液体渗出血管并流入组织，可能出现肿胀（水肿），尤其是腿部。肿胀一般是出现右心衰竭的征兆。在罕见情况下，肺动脉高压患者会出现声音嘶哑。

医生可根据症状疑诊为肺动脉高压，尤其是有基础肺疾病或其他肺动脉高压已知原因的患者。进行 胸部 X 光片检查 胸部 X 线检查 所有怀疑有心脏病的患者都要接受胸部正、侧位 X 光检查。通常，患者需保持直立，但如果患者不能站立，则可在卧床时进行胸部 X 光检查。然后，一台机器会发射 X 光穿过受检者的身体，并将图像记录在 X 光片上。这项检查是无痛的。 X 光片可显示心脏的形状和大小以及肺和胸部大血管的轮廓。心脏性状或大小异常... 阅读更多 、 超声心动图 超声心动图和其他超声检查 超声检查利用从身体内部结构弹回的高频波（超声波）生成动态图像。它不使用 X 射线。心脏超声检查（超声心动图）是在心脏病诊断方面应用最广泛的检查方法之一，这是因为它能提供清晰的图像，并且 无创 无害 相对便宜 广泛可用 阅读更多 和 心电图 心电图 心电图 (ECG) 是一项快速、简单、无痛的检查，它能将心脏产生的电冲动放大并记录。这份记录，也就是心电图（亦称为 ECG）可提供以下方面的信息 每次心搏由心脏哪部分触发（起搏点，称为窦房结） 心脏的神经传导通路 心率和心律 有时，心电图可显示心脏扩大（通常由于... 阅读更多 等检查。胸部 X 线检查可显示肺动脉增宽。心电图 (ECG) 和超声心动图可帮助医生在肺心病发生前查明右心的问题。例如，可能会在超声心动图上检测到右心室增厚，或血液通过右心室和右心房之间的三尖瓣出现部分逆流（回流）。

肺功能试验可评价肺损害程度。采手臂动脉血标本可测量血中氧水平。

确诊肺动脉高压通常需要将一根管子穿过手臂或腿部静脉进入心脏右侧，以测量右心室和肺动脉的血压（右心导管插入术 心导管检查术和冠状动脉造影 心导管检查术和 冠状动脉造影是不需外科手术即可检查心脏和冠状动脉（为心脏供血的血管）的微创方法。这些检查通常适用于以下情况： 无创检查提供的信息不足；无创检查提示存在心脏或血管问题；或患者出现极有可能由于心脏或冠状动脉问题所致的症状。这些检查的一个优点是在检查期间，医生也可以治疗包括... 阅读更多 ）。

可进行其他测试以帮助确定肺动脉高压的原因及测量其严重性。例如，对胸部进行高精度计算机断层扫描 (CT)（了解肺部疾病的详细信息），进行血液测试以识别自身免疫性疾病，以及进行 CT 血管造影观察肺部的血凝块。可进行基因突变检测，查找遗传性肺动脉高压的病因。

当病因确定后，治疗肺动脉高压最好针对病因。

血管扩张药（扩张血管的药物）的作用是降低肺动脉的血压。血管扩张药可改善生活质量、延长存活期并延长需要考虑肺移植的时间。但在给予血管扩张药之前，医生可能会在患者仍在心脏导管室时首先检查这些药物的效果，因为使用这些药物对某些患者而言是危险的。血管扩张药对慢性阻塞性肺疾病 (COPD) 导致的肺动脉高压患者无效。相比之下，血管扩张药通常对有以下疾病的患者所发生的肺动脉高压有帮助：

血管扩张药包括与前列环素（扩张肺动脉）有关的药物，如静脉给予依前列醇，吸入给予伊洛前列素或曲前列环素，皮下注射曲前列环素或口服赛乐西帕。血管扩张药还可口服，包括磷酸二酯酶-5 抑制剂（如西地那非和他达拉非）、内皮素受体拮抗剂（波生坦、安贝生坦和马西替坦）以及鸟苷酸环化酶刺激剂（利奥西呱）。内皮素是血液中导致血管收缩的一种物质。磷酸二酯酶抑制剂及鸟苷酸环化酶促进剂增强一氧化氮（体内通常存在的一种物质）的能力，以扩宽（扩张）肺动脉。Sotatercept 是一种有助于治疗常见类型遗传性肺动脉高压的药物。

如肺动脉高压患者血氧水平低下，通过鼻导管或面罩持续吸氧可降低肺动脉压力和可减轻气短。通常给予利尿剂帮助右室维持有效呼吸的和减轻下肢水肿。还可给予抗凝剂来降低发生血栓和继发性 肺栓塞 肺栓塞 (PE) 肺栓塞是血液中的一块固态物质（栓子）造成肺的动脉（肺动脉）阻塞，通常由血栓（血栓栓塞）引起，也可能由其他异物引起，但很少见。 肺栓塞常由血栓引起，虽然其他物质也能形成栓子和阻塞动脉。 肺栓塞症状可能不同，但通常包括呼吸困难。 医生通常使用计算机断层扫描... 阅读更多 的风险。

肺移植 肺移植和心肺联合移植 肺移植是通过外科手术从活着的人取出健康的肺或部分肺，然后将其移植到肺功能不再正常的人中。心肺移植是通过外科手术从最近去世的人取出心脏和肺部，然后将其移植到心脏和肺部不再正常的人中。 （另见 移植概述和 心脏移植。） 肺移植用于治疗肺脏丧失功能的病人。大多数受者是患有以下疾病之一的人：... 阅读更多 是一种治疗肺动脉高压患者的常规手术。只有病情严重但尚能经受住肺移植潜在后果和困难者进行肺移植。