（另见 间质性肺疾病概述 间质性肺疾病概述 间质性肺疾病（也称为弥漫性实质性疾病）是用于描述累及间质间隙的诸多不同疾病的一个术语。肺间质间隙由肺部气囊（肺泡）壁、血管和小气道周围的空间组成。间质性肺疾病导致炎症细胞在肺组织异常聚集，造成呼吸短促和咳嗽，影像学与炎症表现相似，但在其他方面无关。一些间质性肺疾病十分少见。... 阅读更多 。）
淋巴管平滑肌增多症 (LAM) 较为罕见。该疾病只发生在女性身上，通常是20到40岁的女性。病因不明。
发病女性常伴有呼吸短促。咳嗽、胸痛和咳血（咯血）也时有发生。症状在妊娠期间可能加重。该病的首发迹象有时为原因不明的肺塌陷（气胸 气胸 气胸是指两层胸膜（覆盖在肺表面和衬贴于胸壁内面的双层透明薄膜）之间充满空气导致的肺部完全或部分塌陷。 症状包括呼吸困难和胸痛。 胸部 X 线可确诊。 插入胸腔导管或有时用塑料导管引流气体进行治疗。 （另见 胸膜和纵隔疾病概述。） 阅读更多 
）。有时，覆盖肺部的囊（胸膜）中会积聚液体。
淋巴管平滑肌增多症一般进展缓慢，但肺功能最终会恶化，进展为 呼吸衰竭 呼吸衰竭 呼吸衰竭是一种血液中氧气降至危险水平或二氧化碳升至危险水平的病症。 气道阻塞、肺组织损伤、呼吸肌无力，或呼吸驱动减弱的情况都可引起呼吸衰竭。 病人可表现严重的呼吸短促、皮肤紫绀、意识模糊或嗜睡。 医生使用指尖传感器（脉搏血氧测定法）来检测低血氧水平，通过血液检查来检测血液中的高二氧化碳水平。... 阅读更多 。该病的进展速度差异甚大，但孕期可能加速进展。
淋巴管平滑肌增多症的诊断
胸部计算机断层扫描
血液检查
通常需要通过胸部 X 线或计算机断层扫描 (CT) 来确诊淋巴管平滑肌增多症。
通常需要进行血液检查，测量血管内皮生长因子 D (VEGF-D) 的水平。在淋巴管平滑肌增多症女性患者中，血管内皮生长因子 D 水平通常升高。
若影像学检查和血液检查结果不明确，医生可取一小块肺组织进行显微镜下观察（肺活检）。
淋巴管平滑肌增多症的治疗
西罗莫司
肺移植
西罗莫司是一种通常用于肾移植术后抑制免疫系统的药物，似乎可减缓淋巴管平滑肌增多症患者的肺功能衰退。
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以下是可能对您有帮助的英文资料。请注意，本手册对该资源的内容不承担责任。
淋巴管平滑肌增多症基金会：有关淋巴管平滑肌增多症的一般信息，包括研究发现和支持计划
