肺郎格罕细胞组织细胞增多症

大约 15% 患者没有症状，因其他原因进行胸部影像学检查首次发现该疾病。其余患者表现为咳嗽、呼吸短促、发热、胸痛（深呼吸时加重）、疲乏和体重减轻。 气胸 气胸 气胸是指两层胸膜（覆盖在肺表面和衬贴于胸壁内面的双层透明薄膜）之间充满空气导致的肺部完全或部分塌陷。 症状包括呼吸困难和胸痛。 胸部 X 线可确诊。 插入胸腔导管或有时用塑料导管引流气体进行治疗。 （另见 胸膜和纵隔疾病概述。） 阅读更多 （肺萎陷）是肺囊肿破裂引起的常见并发症，可能首先引起症状。瘢痕可使肺变硬并削弱肺脏转运氧气进出血液的能力。少数患者会咯出血液（咯血）。

一些患者有特定部位的骨痛或病理性骨折（由于疾病引起骨变薄，仅轻微损伤就产生骨折）。当组织细胞累及脑垂体时，少数患者还会出现 精氨酸加压素缺乏症 精氨酸加压素缺乏症（中枢性尿崩症） 精氨酸加压素缺乏症（中枢性尿崩症）是指加压素（抗利尿激素）缺乏导致过量生成非常稀的尿液（多尿）。 精氨酸加压素缺乏症有若干病因，包括脑瘤、脑损伤、脑部手术、结核病以及一些其他疾病。 主要症状是极度口渴和多尿。 诊断依靠尿液检测、血液检测和禁水试验。 精氨酸加压素缺乏症患者通常使用加压素或去氨加压素药物治疗。 阅读更多 （以前称为中枢性尿崩症）。患者尿量明显增加，且尿液稀释。精氨酸加压素缺乏症患者的预后可能比没有此病的患者差。

胸部 X 线会显示结节、小厚壁肺囊肿，以及肺朗格汉斯细胞组织细胞增多症的其他典型病变。CT 可能更详尽地显示这些改变来确定诊断。 肺功能检查 肺功能检查 (PFT) 肺功能检查可测量肺容纳空气、吸入和排出空气以及吸收氧气的能力。 相比明确疾病的具体病因，肺功能检查可以更好地检测出肺部疾病的一般类型和严重程度。但这些检查可以用来诊断某些特定的疾病，如 哮喘和 慢性阻塞性肺病 (COPD)。 （另见 肺部疾病病史和体格检查与 呼吸系统。） 肺部疾病的评估通常涉及测定肺部能容纳多少空气（肺容积）、能呼出多少气体以及呼气的速度有多快（气流）。气流使用肺活量计来测量，肺活量计由吹嘴及其与记录设备相连的导管。测... 阅读更多 显示肺部可容纳的空气量低于正常水平。

如 CT 不能确诊，则需进行肺活检。

骨骼的 X 线检查可能表明它们也受累。

90% 以上的患者在诊断后可存活 10 年。死亡通常由 呼吸衰竭 呼吸衰竭 呼吸衰竭是一种血液中氧气降至危险水平或二氧化碳升至危险水平的病症。 气道阻塞、肺组织损伤、呼吸肌无力，或呼吸驱动减弱的情况都可引起呼吸衰竭。 病人可表现严重的呼吸短促、皮肤紫绀、意识模糊或嗜睡。 医生使用指尖传感器（脉搏血氧测定法）来检测低血氧水平，通过血液检查来检测血液中的高二氧化碳水平。... 阅读更多 或 肺心病（右心衰竭） 肺心病 肺心病是因引发 肺动脉高压（肺部血压高）的基础肺病导致的右心室扩大和增厚。右心室扩大和增厚可导致 心力衰竭。 肺动脉高压是肺部动脉（肺动脉）血压力异常增高的一种疾病。肺部疾病会通过几种方式导致肺动脉高压。 当含氧量长期较低时，肺动脉会收缩且管壁变厚。收缩和变厚使得肺动脉压力增加。损害或减少肺组织数量的肺部疾病（比如肺气肿）也会减少肺部的血管数量。血管数量减少使得剩余血管压力增加。... 阅读更多 导致。

肺朗格汉斯细胞组织细胞增多症患者应停止吸烟。大约三分之一的患者在 停止吸烟 戒烟 戒烟虽然常常非常有挑战性，但它却是吸烟者为健康所做的最重要事情之一。 戒烟会带来直接健康获益，并且随着时间推移会增加。 戒烟者可能会变得烦躁、焦虑、悲伤和躁动。这些症状会随着时间而减退。 戒烟还可以为周围的人们带来健康获益。 大多数吸烟者想要戒烟并尝试过这样做却以失败告终。 阅读更多 后出现病情改善。

尽管没有明显有益的治疗方法，但肺朗格汉斯细胞组织细胞增多症可用皮质类固醇和/或免疫抑制剂（如环磷酰胺）治疗。