(另见 特发性间质性肺炎概述 特发性间质性肺炎概述 特发性间质性肺炎是原因不明的间质性肺病,这类疾病在症状以及累及肺部的方式方面有一些相似之处。 这些疾病中某些类型比其他类型要严重得多。 为做出诊断,需进行胸部 X 线、计算机断层扫描,有时还需分析肺组织标本(活检)。 治疗取决于疾病的类型。 (另见 间质性肺疾病概述。) 阅读更多 。)
非特异性间质性肺炎患者绝大多数为年龄介于 40 到 50 岁之间的女性。大多数患者都没有明确的病因和危险因素。然而,在全身性风湿病(特别是 系统性硬化症 系统性硬化病 系统性硬化症是一种罕见的慢性 自身免疫性结缔组织疾病,其特点是多器官的退行性改变和瘢痕化,常累及皮肤、关节和内部脏器和血管周围组织等。 系统性硬化症的原因尚不清楚。 手指肿胀,手指间断性发冷和青紫,关节处于持久性僵硬(通常在屈曲位)位置(挛缩),且损伤胃肠道系统、肺脏、心脏或肾脏。 患者血液中常有自身免疫病的特征性抗体。 系统性硬化症无法治愈,但可以治疗症状和器官功能障碍。 阅读更多 、 多发性肌炎 自身免疫性肌炎 自身免疫性肌炎导致肌肉(多肌炎)或皮肤和肌肉(皮肌炎)中的炎症和肌力减弱。 肌肉受损导致肌肉疼痛,而肌肉无力可能导致上肢超肩运动、爬楼梯或从坐位站起时困难。 医生检查血液中的肌酶,也可能测试肌电活动,还有肌肉 MRI 检查以及肌肉活检。 皮质类固醇、免疫抑制剂、免疫球蛋白或其组合通常是有帮助的。 (可参阅 结缔组织自身免疫病概述) 阅读更多 或者 皮肌炎 自身免疫性肌炎 自身免疫性肌炎导致肌肉(多肌炎)或皮肤和肌肉(皮肌炎)中的炎症和肌力减弱。 肌肉受损导致肌肉疼痛,而肌肉无力可能导致上肢超肩运动、爬楼梯或从坐位站起时困难。 医生检查血液中的肌酶,也可能测试肌电活动,还有肌肉 MRI 检查以及肌肉活检。 皮质类固醇、免疫抑制剂、免疫球蛋白或其组合通常是有帮助的。 (可参阅 结缔组织自身免疫病概述) 阅读更多 )患者、某些 药物性肺损伤 药物性肺疾病 药物性肺疾病并非一种单一病症。许多药物都可能使原本没有其他肺病的人出现肺部问题。疾病类型取决于所涉的药物,但许多药物都被认为会引发 过敏型反应。老年患者病情更严重。当并非由过敏型反应引起时,病变的范围和严重性有时与药物使用剂量和时间有关。 患者会出现咳嗽、喘鸣、呼吸短促或其他肺部症状,视具体药物而异。可能出现症状 几周到几个月内缓慢出现 突然变得严重 其诊断和治疗是相同的,即停用药物,然后观察患者症状是否减轻。 阅读更多 患者以及 过敏性肺炎 过敏性肺炎 过敏性肺炎是吸入有机粉尘或少数情况下吸入化学物质的超敏反应所致的小气囊(肺泡)和小气道(细支气管)内及其周围组织的一种炎症。 含微生物或蛋白的粉尘可引起肺部超敏反应。 患者接触过敏物质4~8小时内,出现发热、咳嗽、寒战和呼吸短促。 医生会使用胸部计算机断层扫描 (CT) 和肺功能检查来确定肺部是否存在问题。 有时,可通过血液检查查明导致反应的物质,如果是在工作中染病,工业卫生专家会对工作场所进行分析,以查明诱发超敏反应的物质。 阅读更多 患者中,均具有相似的病程。
患者在数月或数年后会出现干咳和呼吸短促。可产生低热和不适感,而高热,体重下降和其他一般症状少见。
非特异性间质性肺炎的诊断
胸部计算机断层扫描
肺活检
同其他特发性间质性肺炎一样,将进行胸部 X 线和计算机断层扫描(CT)。 肺功能检查 肺功能检查 (PFT) 肺功能检查可测量肺容纳空气、吸入和排出空气以及吸收氧气的能力。 相比明确疾病的具体病因,肺功能检查可以更好地检测出肺部疾病的一般类型和严重程度。但这些检查可以用来诊断某些特定的疾病,如 哮喘和 慢性阻塞性肺病 (COPD)。 (另见 肺部疾病病史和体格检查与 呼吸系统。) 肺部疾病的评估通常涉及测定肺部能容纳多少空气(肺容积)、能呼出多少气体以及呼气的速度有多快(气流)。气流使用肺活量计来测量,肺活量计由吹嘴及其与记录设备相连的导管。测... 阅读更多 通常显示肺部可容纳的空气量低于正常水平。血氧含量在休息时常偏低,活动时更低。
医生有时会进行 支气管镜检查 支气管镜 支气管镜检查是一种通过显像管(支气管镜)对喉部和气道进行的直接目视检查。 支气管镜末端有一个摄像头,可让医生观察大气道(支气管)和肺部。医生还可通过支气管镜使用小工具来采集肺部或气道组织的样本,以帮助诊断并治疗某些肺部疾病。支气管镜可以是软性,也可以是硬性的。大多数的支气管镜检查流程,尤其是用于诊断疾病,都是在门诊使用柔性支气管镜完成的。有时患者在进行该流程前会被注射镇静剂,有时会使用局部(鼻和/或吸入)麻醉剂。... 阅读更多 并使用盐水溶液冲洗肺段,然后收集清洗液(支气管肺泡灌洗液)进行检测。超过半数患者灌洗液中淋巴细胞(一种白细胞)增多。
往往需要肺活检来确认诊断。
非特异性间质性肺炎的治疗
皮质类固醇和免疫抑制剂
皮质类固醇有时与免疫抑制剂联用通常是有效的。患者能否存活取决于疾病的严重程度。轻者在确诊后往往可存活 10 年以上。然而,病情严重者的生存率会下降。