默沙东 诊疗手册

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肾小管性酸中毒 (RTA)

作者:

L. Aimee Hechanova

, MD, Texas Tech University Health Sciences Center, El Paso

全面审查/修订5月 2022
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在肾小管性酸中毒中,肾小管功能异常,导致血液中有过量的酸。

  • 身体产生的酸基本没有被排泄,因此血液中的酸水平上升。

  • 通过肾小管的碳酸氢盐基本没有被再吸收,导致尿液中流失过多的碳酸氢盐。

在肾小管性酸中毒中,电解质的平衡也受到了影响。肾小管性酸中毒可导致下列问题:

在儿童中,肾小管性酸中毒可以是永久性的遗传疾病。但是该病也可间断性地发于患有其他疾病的患者,如 糖尿病 糖尿病 (DM) 糖尿病是一种机体产生的胰岛素不足或不能对胰岛素作出正常应答,导致血糖(葡萄糖)水平异常高的疾病。 多尿、烦渴,未尝试减肥的患者可能会体重减轻。 糖尿病损伤神经并导致触觉异常。 糖尿病可损伤血管并增加心脏病发作、卒中、慢性肾病和失明的风险。... 阅读更多 镰状细胞疾病 镰状细胞病 镰状细胞病是血红蛋白(红细胞中的携氧蛋白)的一种遗传性基因异常,其特征是红细胞呈镰刀(新月)形并且异常红细胞大量被破坏造成慢性贫血。 贫血始终存在,有时出现黄疸。 贫血加重、发烧、气短伴长骨疼痛、腹痛、胸痛等提示镰状细胞危象。 电泳可用于确定患者是否患镰状细胞病。 避免可能导致危象的活动并快速控制感染及其他疾病有助于控制危象。 阅读更多 镰状细胞病 或自身免疫性疾病(如 系统性红斑狼疮 系统性红斑狼疮 (SLE) 系统性红斑狼疮是一种累及关节、肾脏、黏膜和血管壁的慢性 自身免疫性结缔组织疾病。 可能会出现关节、神经系统、血管、皮肤、肾脏、胃肠道、肺、及其他组织和器官的问题。 完成血液检查及有时其他检查可诊断。 所有狼疮患者都需要羟氯喹,而继续引起损伤的狼疮患者(活动性狼疮)也需要皮质类固醇和其他抑制免疫系统的药物。 大约 70% 至 90% 的狼疮患者是育龄女性,但是儿童(大多数是女孩)、老年男性和妇女,甚至新生儿也可能患病。狼疮分布于世界各地,... 阅读更多 系统性红斑狼疮 (SLE) [SLE 或狼疮])。肾小管性酸中毒还可以是 尿路阻塞 尿路梗阻 尿路梗阻是指阻止尿液通过其正常通道(尿路,包括肾脏、输尿管、膀胱和尿道)之流动的阻塞。 阻塞可以是全部或部分的, 并可引发肾脏损伤、肾结石以及感染。 其症状可包括腹侧疼痛、尿流变小或变大以及夜尿。 若阻塞为突发的全尿路阻塞,则症状更为常见。 阅读更多 或药物(如乙酰唑胺、两性霉素 B、血管紧张素转换酶 [ACE] 抑制剂、血管紧张素 II 受体阻断剂 [ARB] 以及保留体内钾的利尿剂 [称作保钾利尿剂])导致的暂时性病症。

肾小管性酸中毒有 1 到 4 四种类型。这些类型通过导致酸中毒的特定肾功能异常来区分。所有四类都不常见,而其中 4 型最常见,3 型极为少见。

表格

肾小管性酸中毒的症状

许多人都没有症状。而很多其他人仅在长时间患病后才有症状。最终发生哪些症状取决于肾小管性酸中毒的类型。

1 型和 2 型

4 型

在 4 型中,血钾水平一般会升高,不过其很少升高到足以引起症状的水平。若水平过高,会导致心搏不规律以及肌肉瘫痪。

肾小管性酸中毒的诊断

  • 血液化验

  • 尿液化验

若患者有某些典型症状(如肌无力和反应力下降)以及检查表明血液中酸水平过高和碳酸氢盐与钾水平过低时,医生会考虑诊断 1 型或 2 型肾小管性酸中毒。

当血钾水平过高且伴酸水平过高以及血液中碳酸氢盐水平过低时,医生一般会怀疑患有4 型肾小管性酸中毒。尿样检查和其他检查可帮助确定肾小管性酸中毒的类型。

肾小管性酸中毒的治疗

  • 每日服用碳酸氢钠

治疗取决于类型。

1 型和 2 型

1 型和 2 型可通过每日摄入碳酸氢钠(小苏打)溶液中和食物中产生的酸来治疗。该治疗可缓解症状并预防肾衰竭和骨骼疾病,或防止这些问题恶化。可以使用专门制备的其他溶液,也可采用钾补充剂。

4 型

4 型中酸中毒的程度轻微,无需碳酸氢盐。血钾水平过高可通过限制钾摄入、避免脱水、使用促进排钾的利尿剂以及换用不同药物或调整药物剂量来控制。

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