肾性尿崩症一般是遗传性的，但也可以由影响肾脏的药物或疾病引起。
症状包括过度干渴以及排泄大量的尿。
肾性尿崩症的诊断基于血检和尿检。
饮水量增加有助于防止脱水。
为治疗肾性尿崩症，患者需要在餐食中限制盐的摄入以及有时服用降低尿量的药物。
（也请参阅 肾小管疾病介绍 肾小管疾病介绍 肾脏负责过滤并清洁血液。此外，肾脏还负责保持体内的水分、 电解质（如钠、钾、碳酸氢盐和氯化物）以及血液内养分的平衡。 当血液流过血管中带有小孔的微血管丛（肾小球）时，肾脏会对其进行过滤，从而开始进行这些任务。在这个过程中，大量的水分、电解质以及其他物质会转移到肾小管中。肾小管黏膜上的细胞会进行再吸收... 阅读更多 。）
尿崩症以及 糖尿病 糖尿病 (DM) 糖尿病是一种机体产生的胰岛素不足或不能对胰岛素作出正常应答，导致血糖（葡萄糖）水平异常高的疾病。 多尿、烦渴，未尝试减肥的患者可能会体重减轻。 糖尿病损伤神经并导致触觉异常。 糖尿病可损伤血管并增加心脏病发作、卒中、慢性肾病和失明的风险。... 阅读更多 （多尿症的更知名类型）都会导致排出大量的尿。但是这两种糖尿病在其他方面有显著不同。
尿崩症有两种：
在肾性尿崩症中，肾脏对后叶加压素（抗利尿激素）没有反应，因此他们会继续排泄大量的稀释尿液。
肾性尿崩症的病因
正常情况下，肾脏根据身体需求调节尿液浓度和尿量。肾脏根据对血液中后叶加压素浓度的反应而做出此调整。脑下垂体分泌的后叶加压素向肾脏发出储水并浓缩尿液的信号。在肾性尿崩症中，肾脏未能响应该信号。
肾性尿崩症可以是
遗传性的
获得性的
遗传性肾性尿崩症
对于遗传性肾性尿崩症，致病基因一般是 X 染色体（两个性染色体之一）上携带的隐性基因，因此一般仅有男性出现症状。但是携带致病基因的女性可将疾病传给儿子。另一种异常基因（很少）可令男性和女性患上肾性尿崩症。
获得性肾性尿崩症
对于获得性疾病，肾性尿崩症可由阻碍后叶加压素作用的某些药物（如锂盐）引起。
若肾脏受到如 多囊性肾病 多囊肾病 (PKD) 多囊肾是一种遗传性疾病，双侧肾脏内形成了很多充满液体的囊。患病的肾脏会增大，但其中功能组织会减少。 多囊肾病由遗传基因缺陷引起。 某些患者会出现一些并不会引起注意的轻度症状，而其他患者可能有腰痛、 血尿、 高血压以及 肾结石引起的痉挛性疼痛。 诊断依赖于对肾脏的 超声检查、 计算机断层扫描或 磁共振成像检查。 肾结石和感染需要治疗，且一多半患者最终需要 透析或 肾移植。 阅读更多 、 镰状细胞贫血 镰状细胞病 镰状细胞病是血红蛋白（红细胞中的携氧蛋白）的一种遗传性基因异常，其特征是红细胞呈镰刀（新月）形并且异常红细胞大量被破坏造成慢性贫血。 贫血始终存在，有时出现黄疸。 贫血加重、发烧、气短伴长骨疼痛、腹痛、胸痛等提示镰状细胞危象。 电泳可用于确定患者是否患镰状细胞病。 避免可能导致危象的活动并快速控制感染及其他疾病有助于控制危象。 阅读更多 
、 髓质海绵肾 髓质海绵肾 髓质海绵肾是一种少见疾病，患者被尿液充盈的肾小管发生扩张。 髓质海绵肾通常是由在胚胎发育期出现的非基因性异常引起。极少数情况下，本病由遗传引起。髓质海绵肾患者大多没有任何症状，但患者易于发生 结石性肾区疼痛、 血尿和 肾脏感染。半数以上患者会发生肾脏钙质沉积。钙沉积可形成肾结石。结石会 阻塞尿道（少见）。 医生可能会根据症状以及因其他原因开展的成像检查的结果而怀疑有髓质海绵肾。如果有任何钙质沉积，肾脏的成像检查可发现。诊断一般通过... 阅读更多 、严重感染（肾盂肾炎 肾脏感染 肾盂肾炎是单侧或双侧肾脏的细菌性感染。 感染可以从尿路上行扩散至肾脏，肾脏也可由血液中的细菌而感染（少见）。 症状有寒战、发热、背痛、恶心以及呕吐。 如医生怀疑肾盂肾炎，会进行尿检、血检（有时）以及成像检查。 需使用抗生素治疗感染。 阅读更多 ）、 淀粉样变性 淀粉样变性 淀粉样变性是一种罕见疾病，其中异常折叠的蛋白形成称为淀粉样纤维的集合并积聚在各种组织和器官内，有时导致器官功能障碍、器官衰竭甚至死亡。 淀粉样变性的症状和严重程度取决于哪些生命器官受累。 诊断之前，需采取一份组织样本（活检）在显微镜下检查。... 阅读更多 
、 Sjögren 综合征 干燥综合征 干燥综合征是一种常见的 自身免疫性结缔组织疾病，而且是以眼睛、口腔和其他黏膜组织过度干燥为特征。 白细胞渗出和损害分泌液体的腺体，有时其他器官也可受损。 既定的标准可以用来辅助诊断，可进行检验以检测眼泪和分泌的唾液，评价血中不正常的抗体出现。 通常，保持眼睛和口腔等表面湿润的措施足够多，但有时羟氯喹或甲氨蝶呤有助于消除皮肤或关节问题。 有时，当内脏器官严重受损，可以给予皮质类固醇或对某些症状使用利妥昔单抗。 阅读更多 
以及某些癌症（如肉瘤或骨髓瘤）等疾病的影响，也可发生肾性尿崩症。
此外，血钙水平过高或血钾水平过低会部分抑制后叶加压素的作用。
有些病因尚不清。
肾性尿崩症的症状
肾性尿崩症的症状为
过度口渴（多饮）
大量稀释尿液（多尿）
患者每天可排泄 1 到 6 加仑尿液（3 到 20 升）。
对于肾性尿崩症，症状一般在出生后不久出现。由于婴儿无法表达干渴，他们会严重脱水。他们可能会发烧，并伴有呕吐和痉挛。
肾性尿崩症的诊断
肾性尿崩症的预后
若在患者脱水严重前确诊肾性尿崩症，则预后良好。
患有此病的婴儿在治疗后可正常发育。但是，若遗传性肾性尿崩症未得到快速诊断和治疗，会损伤脑部，导致婴儿永久性智力障碍。频繁脱水也可导致身体发育迟缓。
对于非遗传性疾病，纠正相关异常有助于肾功能恢复正常。
肾性尿崩症的治疗
饮用足量的水
控制饮食和服用药物能够降低尿量
为防止脱水，肾性尿崩症一旦感觉口渴就必须喝足量的水。必须经常喂婴儿、小龄儿童以及病重老年患者喝水。摄入足够水的患者不太可能脱水，但几小时不喝水会导致严重脱水。
低盐低蛋白饮食会有帮助。
非甾体抗炎药 (NSAID) 与噻嗪类利尿剂有时可用于治疗该疾病。NSAID 与噻嗪类利尿剂通过不同的机制来增加肾脏再吸收的钠与水的量。这些变化能够降低尿量。
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美国国家糖尿病、消化系统和肾脏疾病研究所 (NIDDK)： 了解正在进行的研究、以英语和西班牙语编制的消费者健康信息、博客以及社区健康和推广项目。
