默沙东 诊疗手册

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重链病

作者:

James R. Berenson

, MD, Institute for Myeloma and Bone Cancer Research

全面审查/修订6月 2023
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重链病是一种浆细胞恶性肿瘤,单克隆的浆细胞产生大量被称为重链的异常抗体成分。

浆细胞来源于 B 细胞(B 淋巴细胞 B细胞 机体的其中一道防线( 免疫系统)涉及穿过血流并进入组织、寻找并攻击微生物及其它入侵者的 白细胞。(另见 免疫系统概述。) 这层防御具有两个组成部分: 先天免疫 获得性免疫 获得性(适应性或特异性)不是与生俱来的,而是后天获得的。它是学得的。当一个人的免疫系统遇到外来入侵者并识别出非自身物质(抗原)时,学习过程便开始了。然后,获得性免疫的成分将学习攻击每种抗原的最佳方法,并开始对该抗原产生记忆。获得性免疫也被称为特异性免疫,这是因为它仅限... 阅读更多 B细胞 ),后者是正常情况下产生 抗体 抗体 机体的其中一道防线( 免疫系统)涉及穿过血流并进入组织、寻找并攻击微生物及其它入侵者的 白细胞。(另见 免疫系统概述。) 这层防御具有两个组成部分: 先天免疫 获得性免疫 获得性(适应性或特异性)不是与生俱来的,而是后天获得的。它是学得的。当一个人的免疫系统遇到外来入侵者并识别出非自身物质(抗原)时,学习过程便开始了。然后,获得性免疫的成分将学习攻击每种抗原的最佳方法,并开始对该抗原产生记忆。获得性免疫也被称为特异性免疫,这是因为它仅限... 阅读更多 抗体 (免疫球蛋白)的一类白细胞。抗体是有助于身体抗击感染的蛋白质。

如果单个 浆细胞 B细胞 机体的其中一道防线( 免疫系统)涉及穿过血流并进入组织、寻找并攻击微生物及其它入侵者的 白细胞。(另见 免疫系统概述。) 这层防御具有两个组成部分: 先天免疫 获得性免疫 获得性(适应性或特异性)不是与生俱来的,而是后天获得的。它是学得的。当一个人的免疫系统遇到外来入侵者并识别出非自身物质(抗原)时,学习过程便开始了。然后,获得性免疫的成分将学习攻击每种抗原的最佳方法,并开始对该抗原产生记忆。获得性免疫也被称为特异性免疫,这是因为它仅限... 阅读更多 B细胞 过度增殖,由此产生的一组基因相同的细胞(称为克隆)会产生大量的单一类型的 抗体 抗体 机体的其中一道防线( 免疫系统)涉及穿过血流并进入组织、寻找并攻击微生物及其它入侵者的 白细胞。(另见 免疫系统概述。) 这层防御具有两个组成部分: 先天免疫 获得性免疫 获得性(适应性或特异性)不是与生俱来的,而是后天获得的。它是学得的。当一个人的免疫系统遇到外来入侵者并识别出非自身物质(抗原)时,学习过程便开始了。然后,获得性免疫的成分将学习攻击每种抗原的最佳方法,并开始对该抗原产生记忆。获得性免疫也被称为特异性免疫,这是因为它仅限... 阅读更多 抗体 。由于这种抗体由单一克隆生成,因此称为单克隆抗体,也叫做 M 蛋白。体内有大量 M 蛋白的人通常会出现其他抗体水平降低。在有些病例中,其产生的抗体是不完整的,仅有轻链或仅有重链(正常情况下,有功能的抗体由两对不同的链构成,这两对链分别被称为轻链和重链)。

有 5 类抗体——IgM、IgG、IgA、IgE 和 IgD。每类抗体都有自己的重链类型。

主要重链病根据产生的重链类型分类:

  • α(来自 IgA)

  • γ(来自 IgG)

  • μ(来自 IgM)

α 重链病

医生怀疑 α 重链病时,会进行血液检查。检查项目包括血清蛋白电泳 (SPEP)、免疫球蛋白测定和免疫电泳。SPEP 检查可测定 血浆 血浆 血液的主要成分包括 血浆 红细胞 白细胞 血小板 阅读更多 血浆 中的特异性蛋白质,以帮助鉴定某些疾病。免疫电泳检查专门针对本病而设计,分离蛋白质并根据检测其引起的免疫反应而进行鉴定。

可能还需要进行尿液检查。有时需要切取肠道组织做检查(活检)。

α 重链病进展迅速,部分患者在一至两年内死亡。在其他患者中,环磷酰胺、泼尼松(一种皮质类固醇)和抗生素治疗可能会延缓疾病进展或带来疾病缓解。

γ 重链病

γ 重链病(IgG 重链病)主要见于老年男性。部分 γ 重链病患者没有症状。有些患者也患有其他免疫系统疾病,例如 类风湿性关节炎 类风湿性关节炎 (RA) 类风湿性关节炎是一种炎症性关节炎,表现为关节的炎症,受累关节通常包括手脚关节,可导致关节肿胀、疼痛以及常常遭到破坏。 人体免疫系统损害关节和结缔组织。 关节(通常是末梢的小关节)不活动或晨起时出现僵硬和肿胀,持续超过 60 分钟。 发烧、无力或其他器官损害。 诊断主要依据症状,但也依靠类风湿因子和抗环瓜氨酸化多肽(抗 CCP)抗体血液化验和 X 线检查。 阅读更多 类风湿性关节炎 (RA) 干燥综合征 干燥综合征 干燥综合征是一种常见的 自身免疫性结缔组织疾病,而且是以眼睛、口腔和其他黏膜组织过度干燥为特征。 白细胞渗出和损害分泌液体的腺体,有时其他器官也可受损。 既定的标准可以用来辅助诊断,可进行检验以检测眼泪和分泌的唾液,评价血中不正常的抗体出现。 通常,保持眼睛和口腔等表面湿润的措施足够多,但有时羟氯喹或甲氨蝶呤有助于消除皮肤或关节问题。 有时,当内脏器官严重受损,可以给予皮质类固醇或对某些症状使用利妥昔单抗。 阅读更多 干燥综合征 系统性红斑狼疮 系统性红斑狼疮 (SLE) 系统性红斑狼疮是一种累及关节、肾脏、黏膜和血管壁的慢性 自身免疫性结缔组织疾病。 可能会出现关节、神经系统、血管、皮肤、肾脏、胃肠道、肺、及其他组织和器官的问题。 完成血液检查及有时其他检查可诊断。 所有狼疮患者都需要羟氯喹,而继续引起损伤的狼疮患者(活动性狼疮)也需要皮质类固醇和其他抑制免疫系统的药物。 大约 70% 至 90% 的狼疮患者是育龄女性,但是儿童(大多数是女孩)、老年男性和妇女,甚至新生儿也可能患病。狼疮分布于世界各地,... 阅读更多 系统性红斑狼疮 (SLE) (狼疮)。

确诊本病需要进行血液和尿液检查。

有症状的患者使用化疗药物、皮质类固醇和放疗可能有效。但 γ 重链病通常进展迅速,约半数患者在约 1 年内死亡。

μ 重链病

通常进行血液和尿液检查。诊断本病通常需要进行骨髓检查。

治疗方法通常包括化疗药物和皮质类固醇。生存期长短和治疗效果差别很大。

注: 此为家庭版。 医生: 浏览专业版
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