（也可参见 血小板疾病概述 血小板疾病概述 血小板（有时称为凝血细胞）是在骨髓中生成、在血流中循环的细胞碎片，可帮助 凝血。促血小板生成素主要在肝脏生成，可刺激骨髓合成大细胞（巨核细胞），继而利用其细胞体（细胞质）内的原料生成血小板。未参与凝血的血小板会循环 7 到 10 天，随后会被破坏。约有三分之一的血小板始终储存在脾内。... 阅读更多 
和 血小板减少症概述 血小板减少症概述 血小板减少症是指血液内的血小板（凝血细胞）计数低，这会增加出血风险。 如果骨髓合成的血小板过少或者血小板过多被破坏或积聚在肿大的脾脏内，会发生血小板减少症。 可见皮内出血和瘀青。 医生利用血液检查作出诊断并确定病因。 有时需要治疗（例如血小板输注，使用泼尼松和增加血小板生成量的药物，或者切除脾脏）。 阅读更多 。）
血管性血友病因子存在于血浆、血小板和血管壁。血小板是骨髓合成的细胞，在血流中循环，有助于 凝血 如何凝血 止血是指机体使受损血管停止出血的过程。止血过程包括凝血。 凝血不足可能会导致轻微损伤过多出血 过度凝血可能会阻塞没有出血的血管 因此，身体具有控制机制，以限制凝血和溶解不再需要的血栓。这个系统任何一部分的异常都会导致 过度出血或 过度凝血，两者都很危险。如果凝血功能差，即使血管的轻微损伤都可能会导致... 阅读更多 。当血管性血友病因子缺失或有缺陷时，血小板不能在损伤部位黏附于血管壁。因此，止血速度比正常情况缓慢。
血小板是在血流中循环的细胞，有助于 凝血 如何凝血 止血是指机体使受损血管停止出血的过程。止血过程包括凝血。 凝血不足可能会导致轻微损伤过多出血 过度凝血可能会阻塞没有出血的血管 因此，身体具有控制机制，以限制凝血和溶解不再需要的血栓。这个系统任何一部分的异常都会导致 过度出血或 过度凝血，两者都很危险。如果凝血功能差，即使血管的轻微损伤都可能会导致... 阅读更多 。通常，血液含有约 140,000 至 440,000 个血小板／微升（140 至 440 × 109／升）。如果每微升血液内的血小板计数降至约 50,000（50 × 109／升）个血小板以下，甚至较为轻微的损伤也会引起出血。然而，在每微升血液的血小板计数降至 10,000 至 20,000（10 至 20 × 109／升）个血小板以下之前，一般不会出现最严重的出血风险。在如此低的血小板水平下，即使没有任何可辨识的损伤也可能会出血。
血管性血友病有三种主要类型，均具有遗传性。这三种类型的差异在于血管性血友病因子缺陷的程度不同。缺陷程度最高的患者面临的出血风险更高。
有时，血管性血友病的发生与继承异常基因无关，这种疾病被称为获得性血管性血友病。例如，患有特定癌症或自身免疫病的患者有时会对血管性血友病因子形成抗体。在另外一些患有某些心脏和血管疾病的患者中，血管性血友病因子分解，由此出现缺陷。这两种情况与遗传性血管性血友病相同，其结果都是导致出血增加。
血管性血友病的症状
通常，血管性血友病患者的父母之一有出血性疾病史。典型情况下，儿童容易出现瘀青，割伤、拔牙或手术后容易出血过多。年轻女性可能月经出血量多。有时出血会加重。另一方面，激素改变、怀孕、炎症和感染可能会刺激身体增加血管性血友病因子的生成，暂时改善血小板黏附于血管壁和止血的能力。
血管性血友病的诊断
进行血液检查以检测血小板计数和凝血功能
进行其他检查，以排除引起血小板计数低和出血的疾病
在大多数类型的血管性血友病中， 实验室检查 凝血检查 医生根据患者的症状和 体格检查的结果，选择相关检查以帮助诊断血液疾病。有时血液疾病不会引起任何症状，但在因为其他原因进行实验室检查时发现。例如，作为常规体检一部分而进行的全血细胞计数可能发现血细胞计数低（ 贫血）。当怀疑存在血液疾病时，可能需要进行全血细胞计数和其他检查，以作出特定的诊断。 最常用的血液检查是全血细胞计数 (CBC)。CBC 检查血液中的全部细胞成分（红细胞、白细胞和血小板）。全自动仪器只需要少量血液，在... 阅读更多 通常显示血小板计数正常。一项标准凝血检查（凝血酶原时间 [PT]）一般是正常的，而另一项标准检查（部分凝血活酶时间 [PTT]）则通常会出现延时。
医生通常会预约几项检查，以测量血液中血管性血友病因子的含量并确定该因子和功能是否正常。由于血管性血友病因子是携带血液中某种重要凝血因子（VIII 因子）的蛋白质，因此该病患者血液中的 VIII 因子水平也会下降（导致 PTT 检查结果延时）。
血管性血友病的治疗
有时使用去氨加压素（一种药物）
有时可输注富含血管性血友病因子的凝血因子
很多轻度血管性血友病患者完全无需治疗。
如果出血过多，可能需要输注含有血管性血友病因子的浓缩凝血因子（中等纯度的凝血因子 VIII 浓缩物或重组型血管性血友病因子）。
对于一些轻度血管性血友病因子患者，应用去氨加压素药物治疗可能使血管性血友病因子的数量增加，足以在不输血的情况下实施外科手术或者牙科手术。有时，可单独使用促进凝血的药物（如氨基己酸或氨甲环酸），也可将其与去氨加压素联用。
对于血管性血友病导致月经期大量出血的女性患者，鼻内使用去氨加压素或口服氨甲环酸进行短期治疗可能会减少出血。
