部分患者没有症状,另一些有疲劳、气短和苍白。
严重时可导致黄疸或者脾脏肿大(脾大)引起的腹部不适和饱胀感。
血液检查可以发现贫血及确定自身免疫反应的原因。
治疗方法是使用皮质类固醇或其他可抑制免疫系统的药物,有时需实施脾切除术(手术切除脾脏)。
(也可参见 贫血概述 贫血概述 贫血是红细胞数目偏低的一种疾病。 红细胞含有血红蛋白,血红蛋白使红细胞能从肺部携带氧并运送到身体各处。当红细胞数目下降时,血液不能携带足够的氧气。贫血的症状是由组织内供氧不足所致。 贫血的病因非常多,但是多数可以归类为三种主要机制: 血液流失(... 阅读更多 。)
自身免疫性溶血性贫血是一组少见疾病,可以发生于任何年龄。女性多于男性。其中半数自身免疫性溶血性贫血的原因不详(特发性自身免疫性溶血性贫血)。自身免疫性溶血性贫血可由其他疾病引起或与其他疾病伴发,例如 系统性红斑狼疮 系统性红斑狼疮 (SLE) 系统性红斑狼疮是一种累及关节、肾脏、黏膜和血管壁的慢性 自身免疫性结缔组织疾病。 可能会出现关节、神经系统、血管、皮肤、肾脏、胃肠道、肺、及其他组织和器官的问题。 完成血液检查及有时其他检查可诊断。 所有狼疮患者都需要羟氯喹,而继续引起损伤的狼疮患者(活动性狼疮)也需要皮质类固醇和其他抑制免疫系统的药物。 大约 70% 至 90% 的狼疮患者是育龄女性,但是儿童(大多数是女孩)、老年男性和妇女,甚至新生儿也可能患病。狼疮分布于世界各地,... 阅读更多 (狼疮)或 淋巴瘤 淋巴瘤概述 淋巴瘤是淋巴细胞恶性肿瘤,淋巴细胞存在于淋巴系统和造血器官。 淋巴瘤是称为 淋巴细胞的一类特殊类型的白细胞发生的恶性肿瘤。这些细胞可帮助抵抗感染。淋巴瘤原发于 B 或 T 淋巴细胞,这是淋巴细胞的两个主要类型。T 淋巴细胞在调节免疫系统和抵御病毒感染中发挥重要作用。B... 阅读更多 ,自身免疫性溶血性贫血也可归因于青霉素等某些药物的使用。
自身抗体(错误攻击身体自有细胞的抗体)对红细胞的破坏可能突然发生,也可能逐渐发生。如果由病毒引起,那么这种破坏在一段时间后可停止。在其他患者中,红细胞的破坏持续存在,并转变为慢性。有两种主要类型的自身免疫性溶血性贫血:
温抗体型溶血性贫血:在正常体温下,自身抗体附着于红细胞并将其破坏。
冷抗体型溶血性贫血(冷凝集素病):自身抗体仅在体温低于正常值时才变得最为活跃并攻击红细胞。
阵发性冷性血红蛋白尿症(Donath-Landsteiner 综合征)是一种罕见的冷抗体型溶血性贫血。红细胞因暴露于寒冷环境中而受到破坏。即使寒冷暴露仅限于人体的小范围内,如在患者饮冷水或用冷水洗手时,红细胞也会受到破坏。在低温下抗体与红细胞结合,并导致变暖后动脉和静脉内的红细胞受到破坏。它最常见于曾罹患病毒性疾病或在其他方面健康的人群,但也可见于一些 梅毒 梅毒 梅毒是由梅毒螺旋体引起的一种性传播感染。它可以出现三个阶段的症状,阶段交替期间身体可保持健康。 梅毒第一阶段表现为感染部位的无痛性溃疡,第二阶段的症状包括皮疹、发热、疲倦、头痛和食欲下降。 如果不予治疗,梅毒在第三阶段可损害主动脉、脑、脊髓及其它器官。 医生通常会做两种类型的血液测试来确认一个人患有梅毒。 治疗是用青霉素,它可以消除感染。 阅读更多 患者。贫血的严重程度和进展速度各不相同。
自身免疫性溶血性贫血的症状
部分自身免疫性溶血性贫血患者没有症状,特别是红细胞破坏轻微且缓慢进展的患者。部分患者症状类似其他类型贫血的患者(如疲劳、无力和苍白),特别是破坏严重、进展迅速时。
红细胞严重或迅速被破坏的症状可包括黄疸(皮肤和眼白发黄)、发热、胸痛、晕厥、 心力衰竭 心力衰竭 (HF) 心力衰竭是指心脏的泵血能力无法满足身体需求,导致血流减慢,血液积聚在静脉和肺内(充血),并且/或者出现其他可能进一步削弱心功能或使心脏僵硬的改变。 当心脏肌肉的收缩动作或松弛动作不充分时会出现心力衰竭,这通常是因为心肌无力、僵硬,或两者均存在所致。... 阅读更多 的症状(例如气短),甚至死亡。如果破坏持续数月或更长时间,脾脏可以增大,导致腹胀和腹部不适感。
在冷抗体型自身免疫性溶血性贫血患者中,手和脚可能会冰冷或发青。
当自身免疫性溶血性贫血由另一种疾病引起时,基础疾病的症状(例如淋巴结肿大触痛或发热)可能占主导地位。
阵发性冷性血红蛋白尿症患者可能出现背部和腿部严重疼痛、头痛、呕吐和腹泻。尿液可能为深棕色。
自身免疫性溶血性贫血的诊断
血液化验
一旦血液检查显示患有贫血,医生会寻找病因。如果血液检查显示未成熟红细胞(网织红细胞)数目增加或者 血涂片 血涂片 医生根据患者的症状和 体格检查的结果,选择相关检查以帮助诊断血液疾病。有时血液疾病不会引起任何症状,但在因为其他原因进行实验室检查时发现。例如,作为常规体检一部分而进行的全血细胞计数可能发现血细胞计数低( 贫血)。当怀疑存在血液疾病时,可能需要进行全血细胞计数和其他检查,以作出特定的诊断。 最常用的血液检查是全血细胞计数 (CBC)。CBC 检查血液中的全部细胞成分(红细胞、白细胞和血小板)。全自动仪器只需要少量血液,在... 阅读更多 (让一滴血在一片载玻片上摊开并在显微镜下检查)显示血液受到破坏的迹象,则医生会怀疑红细胞破坏量增加。或者,血液检查可能显示红细胞被破坏后生成的胆红素数量增加,触珠蛋白(可与从破裂红细胞中释放出的血红蛋白结合)数量减少。
自身免疫性溶血性贫血的确诊依赖血液检查发现特定抗体量增加,包括与红细胞结合的(直接抗球蛋白或直接库姆斯试验)或者存在于血液液体成分的(间接抗球蛋白或间接库姆斯试验)抗体。还有其他检查有助于判定破坏红细胞的自身免疫反应的原因。
自身免疫性溶血性贫血的治疗
输血
皮质类固醇
有时需实施脾切除术
对于阵发性冷性血红蛋白尿症,应避免寒冷
有时使用免疫抑制剂
当红细胞破坏严重时,需要 输血 输血概述 输血是将血液或者血液成分从一个健康人(供者)转移给一个病人(受者)。输血的目的是增加血液携带氧气的能力,恢复机体的血容量(血量),以及纠正凝血异常。 在美国,每年大约输血两千一百万次。典型的受血者包括 受伤的人 接受手术的人 接受癌症治疗的人(如 白血病) 阅读更多 。不得因存在血液“不相容”现象而暂停对危及生命的贫血患者进行的输血。然而,输血不能治疗贫血的病因,只能暂时缓解贫血。
泼尼松等皮质类固醇通常是治疗温抗体型自身免疫性溶血性贫血的首选药物。开始用大剂量,经过多周或多个月逐渐减量。
如果皮质类固醇治疗无效或皮质类固醇引起了不可耐受的副作用,则使用利妥昔单抗这种药物或者手术切除脾脏(脾切除术)常为次选治疗方案。切脾的原因是因为脾脏是抗体包被的红细胞被破坏的主要场所。如果切脾后红细胞仍持续受到破坏,或者不能手术时,可以使用环孢菌素等免疫抑制剂。
冷抗体型溶血性贫血通常可通过避免症状性触发因素或治疗淋巴瘤等基础病因的方法进行治疗。对重度病例可采用血浆分离术(血浆置换 血浆置换 在单采术中,首先将血液从人体内抽出,在去除所需物质后再回输到体内。 单采术可用于 从献血者获取健康的血液成分,以 输注给某病患者 从某病患者的血液中去除有害物质或过量血细胞(称为治疗性单采术) 可分离的不同血液成分包括 阅读更多 )去除致病抗体。