当发育为成熟血细胞和血小板的骨髓细胞(干细胞)受到破坏或抑制,骨髓可停止造血。这种骨髓衰竭被称为再生障碍性贫血。骨髓衰竭导致红细胞过少(贫血——也可参见 贫血概述 贫血概述 贫血是红细胞数目偏低的一种疾病。 红细胞含有血红蛋白,血红蛋白使红细胞能从肺部携带氧并运送到身体各处。当红细胞数目下降时,血液不能携带足够的氧气。贫血的症状是由组织内供氧不足所致。 贫血的病因非常多,但是多数可以归类为三种主要机制: 血液流失(... 阅读更多 )、白细胞过少(白细胞减少症 白细胞疾病概述 白细胞是身体防御传染性病原体和异物的重要组成部分( 免疫系统)。为了有效保护身体,当传染性病原体或外来物质侵袭身体时,必须有充足的白细胞接到信号,到达需要它们的部位,然后杀伤和消化有害的病原体或物质(见图)。 像所有血细胞一样,白细胞主要在骨髓产生。它们源自干细胞(前体细胞),随后发育成熟为五种主要... 阅读更多 )和血小板过少(血小板减少症 血小板减少症概述 血小板减少症是指血液内的血小板(凝血细胞)计数低,这会增加出血风险。 如果骨髓合成的血小板过少或者血小板过多被破坏或积聚在肿大的脾脏内,会发生血小板减少症。 可见皮内出血和瘀青。 医生利用血液检查作出诊断并确定病因。 有时需要治疗(例如血小板输注,使用泼尼松和增加血小板生成量的药物,或者切除脾脏)。 阅读更多 )。
“再生障碍性贫血”一词是指大多数或所有类型的血细胞生成均受到抑制时发生的贫血。如果只是红细胞生成受到抑制,则称为纯红细胞再生障碍性贫血。
当再生障碍性贫血的病因无法诊断时(称为特发性再生障碍性贫血),其病因很可能是 自身免疫疾病 自身免疫性疾病 自身免疫病是机体免疫系统功能异常导致机体攻击自身组织的疾病。 尚不清楚自身免疫性疾病的触发因素。 症状根据疾病不同以及受累器官而各异。 自身免疫病的存在常需要一些血液检查来确定。 自身免疫病应用抑制免疫系统活性的药物治疗。 阅读更多 ,导致免疫系统抑制骨髓干细胞。
其他病因包括
受到病毒感染,例如细小病毒、 EB 病毒 传染性单核细胞增多症 E-B病毒可引起多种疾病,包括传染性单核细胞增多症。 病毒通过接吻传播。 症状多样,常见症状是极度疲乏、发热、咽喉痛及淋巴结肿大。 进行血液检测可诊断该病。 对乙酰氨基酚及非甾体抗炎药可缓解发热及疼痛。 阅读更多 和 巨细胞病毒 巨细胞病毒(CMV)感染 巨细胞病毒感染是一种常见的疱疹病毒感染,其症状差别较大,可以无任何症状,也可以出现发热、疲乏(类似传染性单核细胞增多症),甚至出现严重的症状,包括眼、脑及其他内脏的受累。 该 病毒通过身体分泌物的性或非性接触而传播。 大多数人没有症状,但有些人感到不适并发热,免疫系统较弱的人会出现严重的症状,包括失明。 巨细胞病毒可能会在出生前感染的婴儿中引起严重疾病。 医生可通过培养感染的体液样本(如尿液)来进行感染检测。 阅读更多
射线照射
毒素(如苯)
化疗药物和其他药物(如氯霉素)
妊娠
再生障碍性贫血的症状
再生障碍性贫血的症状通常在数周至数月内缓慢发展。
贫血导致疲劳、虚弱和苍白。白细胞减少导致容易感染。血小板减少导致容易淤青和出血。
再生障碍性贫血的诊断
血液化验
骨髓检查
有贫血症状者均需接受血液检查。如果血液检查显示所有血细胞的数目均减少,需进行骨髓检查。
再生障碍性贫血的治疗
干细胞移植
若不立即接受治疗,重度再生障碍性贫血患者可能会死亡。 输注 输血概述 输血是将血液或者血液成分从一个健康人(供者)转移给一个病人(受者)。输血的目的是增加血液携带氧气的能力,恢复机体的血容量(血量),以及纠正凝血异常。 在美国,每年大约输血两千一百万次。典型的受血者包括 受伤的人 接受手术的人 接受癌症治疗的人(如 白血病) 阅读更多 红细胞、血小板和生长因子可以暂时增加红细胞、白细胞和血小板的数目。
干细胞移植 干细胞移植 干细胞移植是从健康人体内取出干细胞(未分化细胞)并将其注射到患有严重血液病的人体中。 (另见 移植概述。) 干细胞是可以延伸出其它更特化细胞的非特化细胞。干细胞可以从以下途径获得 从静脉中抽血 骨髓(骨髓移植) 阅读更多 是再生障碍性贫血的常用疗法,因为它有可能治愈该病,干细胞配型成功的较年轻患者的治愈率更高。如果无法实施干细胞移植,患者会被给予抗胸腺细胞球蛋白和环孢菌素,以抑制免疫系统并使骨髓干细胞再生。