默沙东 诊疗手册

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血管炎概述

作者:

Alexandra Villa-Forte

, MD, MPH, Cleveland Clinic

全面审查/修订5月 2022
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小知识
主题资源

血管疾病是由血管发炎引起的(血管炎)。

  • 血管炎的发病原因尚不清楚,但是某些感染或者药物可以诱发本病。

  • 患者可有一般症状,如发烧和疲劳,接着根据累及的器官不同出现相应的症状。

  • 一般来说,需要对受累的血管进行活检来确定诊断。

  • 激素和其他抑制免疫系统的药物可被用来抗炎和缓解症状。

血管炎在各年龄段均可发病,但某些类型在某特定年龄段更为常见。

血管炎可累及动脉(大动脉、中动脉或小动脉)、毛细血管、静脉或它们的组合。血管炎可发生于整条血管,也可以仅发生于一段血管。血管炎可累及为身体某部位(如头部、神经或皮肤)供血的血管;或为多种脏器供血的血管(称作系统性血管炎)。任何器官系统都可受累。有时候,血管炎累及皮肤但不累及内部脏器(皮肤血管炎)。

血管炎的病因

血管炎的诱发因素通常不明。在这些病例中,血管炎被称为原发性血管炎。但是当感染、毒素、某些病毒(尤其是肝炎病毒)和药物诱发血管炎,称为继发性血管炎。

血管炎可由癌症或其他炎症性疾病导致。炎症的发生,可能是 免疫系统 免疫系统概述 免疫系统旨在让身体防御外来或危险入侵者。这类入侵者包括 微生物(统称菌,例如 细菌、 病毒和 真菌) 寄生体(例如蠕虫) 癌细胞 移植的器官和组织 阅读更多 的异常,错把血管当作异体组织进行攻击。免疫系统的细胞聚集在受累及的血管周围并发生浸润,引起炎症,导致血管的损伤。受损的血管可能会渗漏、狭窄或堵塞,结果导致其所供血的组织血流中断。失去血供的组织(缺血区域)会发生永久损伤或死亡。

表格

血管炎的症状

血管炎的症状可以来源于血管的直接损伤或来源于因为血供中断或减少导致的组织(神经和器官)的间接损伤。

症状依据受累血管的范围及累及的器官不同而异。如以下症状:

  • 皮肤: 蓝紫色的皮疹点(出血点)或斑块(紫癜)、荨麻疹、小的肿块(结节)、表面血管扩张引起的斑状变色(网状青斑)或下肢的溃疡

  • 外周神经: 受累肢体的麻木、刺痛或无力

  • 脑: 意识模糊、癫痫发作、中风

  • 消化道: 腹痛、腹泻、恶心、呕吐和血便

  • 心脏: 绞痛或心脏病发作

  • 肾: 高血压、液体潴留(水肿)和肾功能障碍

  • 关节: 关节疼痛或肿胀

炎症可以引起一般症状,如发烧、夜间发汗、疲劳、肌肉疼痛、食欲下降、体重减轻。

血管炎的诊断

  • 医师的评估

  • 血液和尿液检测

  • 组织活检(用于确诊)

  • 有时需要影像学检查

症状初发时通常不怀疑血管炎,因为它不常见,它的大部分症状通常是由其他疾病引起的。然而一些症状的组合或持续存在最终提示医生考虑血管炎。

经常要进行以下血尿的化验:

血尿检查的结果可以帮助进行诊断,但是不能够确诊。为了确诊,一般要取出一段受累及的血管在显微镜下寻找血管炎的证据(活检)。这个检查使用局麻,可以在门诊进行。

有些时候,血管成像检查(如 动脉造影 动脉造影 对于血管造影而言,X光用于显示血管细微图像。有时称为常规血管造影术,以区分 计算机断层扫描 (CT) 血管造影术和 磁共振血管造影术 (MRA)。血管造影时,医生也可同时处理血管病变。血管造影术虽属于有创检查,但是相对安全。 血管造影能提供静息或运动图像(血管荧光电影照相术)。该技术能够显示快速血流... 阅读更多 计算机断层扫描 [CT] 血管造影 计算机断层成像(CT) 在过去被称为计算机轴向断层扫描(CAT)的计算机断层扫描(CT)中,X-线源和X-线检测器会围绕人体旋转。在现代扫描仪中,X光探测器通常具备4~64个或以上排数的感受器,可以记录穿过人体的X光。来自传感器的数据代表从整个人体的多角度进行的一系列X光测量。但是,无法直接查看测量结果,而是将其发送到计算... 阅读更多 计算机断层成像(CT) 磁共振血管造影 磁共振动脉血管成像 磁共振利用强磁场和极高频率电波以产生高度精细图像。MRI并不使用X光,通常非常安全。(另请参见 影像学检查概述。) 进行MRI时,受检者躺在机械化平台上,平台被移入大型管状扫描仪的狭小内部之中,该扫描仪可产生强磁场。正常情况下,组织内质子(原子带正电荷部分)排列并无特别。但是,当质子处于强磁场内(如... 阅读更多 磁共振动脉血管成像 )可以取代血管活检。可能还需要做其他影像检查。比如若可能累及肺,则行胸部 X 光检查,医生也可能做 CT 扫描。

有些检查可用于排除具有类似症状的其他疾病。

血管炎的预后

预后取决于血管炎的类型、严重程度和累及的器官。如果累及了肾脏和心脏,预后往往较差。

血管炎的治疗

  • 治疗血管炎的明确病因(包括停用某些药物)

  • 皮质类固醇和其他免疫抑制剂

如果病因明显,则行病因治疗。例如,如果血管炎是由感染导致,治疗感染即可治疗血管炎。如果血管炎是由药物导致,则停用药物。治疗取决于血管炎的类型、严重程度和累及的器官。但是一般来说,治疗的目的就是阻止 免疫系统 免疫系统概述 免疫系统旨在让身体防御外来或危险入侵者。这类入侵者包括 微生物(统称菌,例如 细菌、 病毒和 真菌) 寄生体(例如蠕虫) 癌细胞 移植的器官和组织 阅读更多 继续损伤血管。

如果累及重要的器官,如肺、心、脑、肾,通常需要在医院紧急处理。有时需要一组专家(炎症领域、肺功能不全、肾功能不全的专家)进行会诊。常用治疗包括高剂量的皮质类固醇、其他免疫系统抑制药物(免疫抑制剂,如环磷酰胺和利妥昔单抗)。

轻度的血管炎,如仅累及皮肤的病例,几乎不需要治疗,可能只需要密切观察或对症治疗。

皮质类固醇

对于大多数类型的血管炎,一般先用皮质类固醇(通常为强的松)来减轻炎症反应。有些时候,皮质类固醇可与另一种免疫抑制剂(如硫唑嘌呤、环磷酰胺、甲氨蝶呤或利妥昔单抗)联合使用。用来治疗血管炎的药物可能有副作用。所以在炎症将要被控制时,就可以缓慢下调药物的剂量,停用皮质类固醇,换用作用较弱的免疫抑制剂。使用可以控制症状的最小剂量。

一旦炎症得到了控制(缓解期),就可以停掉所有的药物。有些患者可长时间保持缓解。有些则再次或多次出现症状(称作复发)。如果经常复发,患者可能需要长期服用免疫抑制剂。一些患者需要在长时间内使用皮质类固醇。

若长时间使用激素,则有可能出现骨密度下降(骨质疏松 骨质疏松症 )、感染、白内障、高血压、体重增加、糖尿病等副作用。为了预防骨密度下降,建议患者服用钙和维生素 D,同时给予可以增加骨密度的双膦酸盐,例如阿仑膦酸盐、利塞膦酸盐或伊班膦酸盐。定期测量骨密度。

其他免疫抑制剂

免疫抑制剂抑制免疫系统,所以会增加患者严重感染和其他副作用的风险。例如,环磷酰胺是一种强效免疫抑制剂,可导致膀胱刺激征和血尿,有时长期使用甚至可导致膀胱癌。如果环磷酰胺是以静脉方式给药,同时使用药物美司那(Mesna)以化学方式对抗环磷酰胺的某些膀胱毒性反应。对于使用强免疫抑制剂的患者,要经常检查全血细胞计数,有时要一周检查一次。免疫抑制剂可以导致血细胞数下降。

所有接受这些免疫抑制剂治疗的患者均应进行机会感染和其他感染监测。应该考虑对先前的结核病和乙型肝炎感染进行检测,因为二者均可被免疫抑制剂重新激活。对于使用免疫抑制剂的患者,建议 定期接种疫苗 免疫接种概述 免疫接种(接种疫苗)帮助人体对抗某种引起疾病的细菌或病毒。 免疫力(人体防御某些细菌或病毒引起的疾病的能力)可以自然发生(当人们接触细菌或病毒时),或者医生可以通过疫苗接种来提供免疫力。当患者接种针对某一疾病的疫苗后,通常不会再得该病,或者即使再得该病也很轻微。不过,由于疫苗并非... 阅读更多 (例如 流感 流感疫苗 流感疫苗用于预防 流行性感冒。在美国,两种类型 A 型和 B 型流感病毒通常会引起季节性流感流行。每种类型中有许多不同的毒株。流感病毒毒株每年均在变异。故流感疫苗必须每年重新接种。每年的疫苗仅对科学家预测的当年最为流行的 3 或 4 种病毒株有效。... 阅读更多 肺炎 肺炎球菌疫苗 肺炎球菌疫苗有助于预防肺炎链球菌(肺炎球菌)所致的细菌感染。 肺炎球菌感染包括 耳部感染、 鼻窦炎、 肺炎、 血流感染,和 脑膜炎。 更多信息,请参见美国疾病控制与预防中心 (CDC) 的肺炎球菌疫苗接种:每个人都应该了解,肺炎球菌结合(临时)疫苗信息声明... 阅读更多 疫苗),这对患者极其重要。

患者应该尽可能多地了解他们的疾病,这样他们就可以把重要的症状及时告诉医生。了解他们所用的药物的副作用也非常的重要。即使是缓解期的患者也要与他们的医生保持联系,因为缓解期持续的时间是不能预测的。

了解更多信息

以下是可能对您有帮助的英文资料。请注意,本手册对该资源的内容不承担责任。

  • 血管炎基金会:为患者提供有关血管炎的信息,包括如何找到医生、了解研究并加入患者宣传团体

注: 此为家庭版。 医生: 浏览专业版
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