下肢出现坚硬的紫红色斑块和斑点通常为首发症状,随后出现发烧、关节疼痛、消化道不适、肾功能障碍。
病变皮肤的活检可以确定诊断。
对于成人和儿童,可根据需要服用缓解疼痛的药物。
对于成年人,有时需要使用皮质类固醇来缓解关节疼痛和消化不良,但有时还需要其他抑制免疫系统的药物。
(还可参阅 血管炎概述 血管炎概述 血管疾病是由血管发炎引起的(血管炎)。 血管炎的发病原因尚不清楚,但是某些感染或者药物可以诱发本病。 患者可有一般症状,如发烧和疲劳,接着根据累及的器官不同出现相应的症状。 一般来说,需要对受累的血管进行活检来确定诊断。 激素和其他抑制免疫系统的药物可被用来抗炎和缓解症状。 阅读更多 。)
IgA 相关性血管炎通常累及儿童,但任何年龄均可发生。一般发生于 免疫系统 免疫系统概述 免疫系统旨在让身体防御外来或危险入侵者。这类入侵者包括 微生物(统称菌,例如 细菌、 病毒和 真菌) 寄生体(例如蠕虫) 癌细胞 移植的器官和组织 阅读更多 对感染等问题应答异常时。其诱发因素包括导致上呼吸道感染的病毒、药物、食物、免疫接种或昆虫叮咬。炎症通常发生于皮肤血管,但肠道和肾脏的血管也可发炎。
症状
免疫球蛋白 A 相关血管炎患者的脚、腿、躯干和手臂上会出现类似淤青或紫红色斑块(紫癜)的小皮疹。皮疹起初表现为丛集的荨麻疹。数天或数周后,斑点增多,有时会出现在面部或躯干。大部分儿童有发烧和疼痛,痛觉敏感,踝、膝、髋、腕和肘的关节肿胀。
痉挛性腹痛、恶心、呕吐、腹泻常见。大便或尿液中可以带血。少数情况下,肠道可像折叠式显微镜一样发生套叠。这种并发症称为 肠套叠 肠套叠 肠套叠是指肠道的一段套入到另一段中,就像望远镜的各个部分一样。受累肠段会阻塞肠道并阻塞血液流动。 肠套叠的原因通常尚不清楚。 症状包括腹痛及呕吐突然发作,且每小时发作数次,稍后粪便中带血。 空气灌肠可协助诊断并可用于治疗。 有时需手术治疗。 阅读更多 ,可因肠道阻断引起突然的腹痛和呕吐。
症状一般在 4 周后消退,但通常在数周后复发,至少复发一次。大部分患者彻底痊愈。很少发生 慢性肾脏疾病 慢性肾病 慢性肾病是指肾脏清除血液中代谢废物的能力逐渐下降(数月到数年)。 主要病因包括糖尿病和高血压。 患者出现酸中毒、贫血、神经损害、骨质疏松及动脉粥样硬化进展等。 症状包括夜尿、疲乏、恶心、瘙痒、肌肉抽搐和痉挛、食欲不振、意识模糊、呼吸困难以及身体浮肿(最常见于腿部)。 化验血和尿可以确诊。 阅读更多 。
在成年人中,肠套叠比较罕见,而慢性肾脏疾病比儿童更普遍。
诊断
儿童特征性皮疹
皮肤活检
尿液和血液检测
当儿童出现特征性皮疹时,医生会怀疑免疫球蛋白 A 相关性血管炎。
如果不易诊断,则从患处皮肤中取样并在显微镜下进行检查(活检),寻找可确认IgA 相关性血管炎诊断的血管异常。
尿液检查血蛋白及其他蛋白,以判断肾脏是否受累。通常需要验血查肾功能。医生会询问患者近期是否曾患病,因为IgA 相关性血管炎可继发于链球菌感染。
如果肾功能异常加重,通常需要做肾活检。这可帮助医生确定问题有多严重以及预后如何。
治疗
停止使用能够引起疾病的药物
对于成年人,缓解症状并使用皮质类固醇,可能还有抑制免疫系统的药物
对于儿童,可根据需要缓解疼痛
如果药物引起免疫球蛋白 A 相关性血管炎,则停止用药。如果非由药物引起,则治疗以缓解症状为主。
对于成年人而言,经口腔服用(口服)强的松等皮质类固醇可能有助于控制腹痛,偶尔需要帮助控制严重的关节痛或肿胀或肾脏疾病。如果肾脏受到严重影响,则可以通过静脉给患者注射皮质类固醇甲基强的松龙,然后口服皮质类固醇强的松和一种抑制免疫系统的药物(如霉酚酸酯、硫唑嘌呤、利妥昔单抗或环磷酰胺)。
儿童通常不需要皮质类固醇。可以给患者服用对乙酰氨基酚或非甾体抗炎药(NSAID)以减轻疼痛。
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血管炎基金会:为患者提供有关血管炎的信息,包括如何找到医生、了解研究并加入患者宣传团体