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慢性肉芽肿性疾病

作者: James Fernandez, MD, PhD, RJ Fasenmyer Center for Clinical Immunology

慢性肉芽肿性疾病是一种吞噬细胞(一种白细胞)功能异常的遗传性免疫缺陷病。

正常情况下,吞噬细胞(中性粒细胞、嗜酸性粒细胞、单核细胞和巨噬细胞)吞噬和杀伤微生物。但是当患有慢性肉芽肿性疾病时,吞噬细胞可以吞噬但是不能产生物质(诸如过氧化氢和超氧化物)杀伤某些细菌和真菌。这种疾病男孩多见。

症状常首发于幼童期,但亦可在青春期。慢性感染见于皮肤、肺部、淋巴结、口腔、鼻腔和肠道。脓肿可以见于肛周、肺部、骨和肝脏。淋巴结往往充满细菌并肿大。淋巴结上的皮肤可以溃破,而出现脓肿引流。肝脏和脾脏可以增大。患儿可能生长缓慢。

为了诊断本病,医生会采血检查吞噬细胞对微生物的活性。

本病需要长期应用抗生素预防感染。干扰物gamma每周注射3次可以降低感染次数及严重性。如果病人曾患真菌感染,需要长期抗真菌治疗。有些病人干细胞移植治疗成功,但是因为其风险,仅在病人有兄弟姐妹组织配型完全一致,且能够捐献干细胞时,才推荐应用。