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选择性免疫球蛋白缺乏症

作者: James Fernandez, MD, PhD, RJ Fasenmyer Center for Clinical Immunology

选择性免疫球蛋白缺乏症是一种先天性免疫缺陷病,某一种抗体(免疫球蛋白)水平减低,而其他免疫球蛋白水平正常。

免疫球蛋白有几种类型。每一种类都以不同方式(见 获得性免疫 : 抗体)保护机体免受感染。每种类型都可能会下降,但最常受影响的种类是免疫球蛋白A(IgA)。

选择性IgA缺乏症

本病常终生持续存在。有时是染色体异常导致。如果一个人的遗传学特点导致其有易感性,在服用苯妥英(一种抗癫痫药)、磺胺(一种抗生素)、金化合物或青霉胺(用于治疗类风湿性关节炎)时会造成IgA水平减低。其减低还可以见于普通变异型免疫缺陷病患者的家庭成员。

多数选择性IgA缺乏症病人没有症状或症状轻微。另一些患者发生慢性肺部感染、鼻窦炎、过敏、慢性腹泻或自身免疫病,诸如炎症性肠病或系统性红斑狼疮(狼疮)。少数病人可发展成普通变异型免疫缺陷病。

如果输注血液或者免疫球蛋白(正常情况下两者都含有IgA),有些选择性IgA缺乏症病人会出现抗IgA的抗体。当病人再次输注血液或者免疫球蛋白时,可能会出现严重的过敏(超敏)反应(见 超敏反应)。这种病人应该佩戴医疗警示手镯或标签,以警示医生避免出现这种反应。

有些病人自发改善,他们的生存期常不受影响,除非出现自身免疫病或者普通变异型免疫缺陷病。

医生会对反复感染的病人怀疑有免疫球蛋白缺乏,特别是对于服用相关药物或有相关疾病者。可以检测血液免疫球蛋白水平来确诊。

通常情况下,选择性IgA缺乏症不需要治疗。反复感染的病人需要应用抗生素。药物导致的选择性IgA缺乏症在停药后可能会缓解,但并非总是如此。