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高IgE综合征

作者: James Fernandez, MD, PhD, RJ Fasenmyer Center for Clinical Immunology

高IgE综合征(Buckley综合征)是一种遗传性免疫缺陷病,其特征是很早出现反复疖肿和肺炎,IgE水平非常高,其他类型抗体(免疫球蛋白)水平正常。

高IgE综合征,B细胞和T细胞数目正常。本综合征有特殊基因突变引起。

症状常首发于婴儿期。多数患儿有皮肤、关节、肺或其他器官脓肿。脓肿通常由葡萄球菌感染引起,并常频繁复发。肺部感染在肺炎消退后常遗留巨大的囊。骨质强度下降,导致多发骨折。可能有粗糙面部特征。乳牙脱落延迟。

本病的疑诊基于年幼即出现反复疖肿和肺炎,确诊通过血液检查发现高水平IgE。遗传学检查可以明确其异常基因。

本病需要长期应用抗生素,如双氯西林或头孢氨苄,来预防葡萄球菌感染。生存期取决于肺部感染的严重程度。