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X连锁的无免疫球蛋白血症

作者: James Fernandez, MD, PhD, RJ Fasenmyer Center for Clinical Immunology

X连锁的无免疫球蛋白血症(Bruton病)是一种X染色体异常导致的遗传性免疫缺陷病。本病导致B细胞(淋巴细胞)缺如以及抗体(免疫球蛋白)水平极低。

X连锁的无免疫球蛋白血症仅见于男孩。在出生后的前6个月,来自于母体的免疫球蛋白可以保护婴儿避免感染。在大约6个月时,这些免疫球蛋白水平开始下降,患儿开始反复出现耳朵、鼻窦和肺部感染,常常是由于肺炎球菌、链球菌和嗜血杆菌等细菌引起。有时出现少见的脑部病毒感染。扁桃体非常小,没有淋巴结。

血液检查可以检测免疫球蛋白和抗体水平以及B细胞数目。

终生输注免疫球蛋白可以补充缺失的抗体,从而预防感染。细菌感染要及时应用抗生素,也可以长期应用抗生素。即使应用了这些方法,仍然常出现慢性鼻窦和肺部感染。经过治疗,生存期常不受影响,除非出现脑部感染。