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肥大细胞增多症

作者: Peter J. Delves, PhD, University College London, London, UK

肥大细胞增多症是肥大细胞在皮肤和机体其他器官异常堆积的一种罕见病。

  • 病人可能有皮肤瘙痒、肿块、潮红、消化系统不适,有时骨痛。

  • 症状提示诊断,皮肤或骨髓活检可以确诊。

  • 如果肥大细胞增多症仅影响皮肤,不经治疗即可缓解,但是如果影响机体其他器官,不能治愈。

  • 抗组胺药可以缓解瘙痒,H2受体阻滞剂可以缓解消化系统不适。

肥大细胞增多症罕见。它与典型过敏反应的区别在于它是慢性的,而非发作性的。经过几年时间肥大细胞数目增加并在组织中堆积发生肥大细胞增多症。肥大细胞是免疫系统的一种成分,它可以生成组胺,后者参与免疫反应和胃酸生成。因为肥大细胞数目增加,组胺水平增加。本病病因不明。

肥大细胞增多症可以主要累及皮肤(被称为皮肤肥大细胞增多症)或机体其他器官(被称为系统性肥大细胞增多症)。

  • 皮肤肥大细胞增多症:这种类型通常见于儿童。偶尔,在6个月龄前,肥大细胞聚集仅在皮肤形成孤立的团块(肥大细胞瘤)。更常见的表现是,肥大细胞在皮肤多个区域聚集,形成小的红棕色斑点或肿块(被称为色素性荨麻疹)。儿童色素性荨麻疹很少发展成系统性肥大细胞增多症,但成人多见。

  • 系统性肥大细胞增多症:这种类型常见于成人。肥大细胞在皮肤、胃、肠道、肝脏、脾脏、淋巴结和骨髓(生成血细胞的器官)聚集。器官功能可能会保持正常。但是如果很多肥大细胞在骨髓聚集,生成血细胞太少,则可以发生严重的血液病,如白血病。如果过多肥大细胞在器官内堆积,器官功能异常,其导致的问题可能是致命的。

症状

孤立的肥大细胞瘤不会引起症状。皮疹和肿块可能会痒,特别是摩擦或搔抓时。温度变化、接触衣物或应用某些药物(包括非甾体类抗炎药)等情况下瘙痒可能会加重。热饮料、辛辣食物、饮酒或运动可能使瘙痒加重。皮疹受摩擦或搔抓可能会形成荨麻疹及皮肤变红。

潮红常见。过多组胺生成刺激胃酸过度分泌,可能会导致胃溃疡,引起胃痛。可能有恶心、呕吐及慢性腹泻。肝脾异常导致体液潴留,引起腹围增宽。骨髓受累可引起骨痛。

可以出现全身性反应,包括类超敏反应。系统性肥大细胞增多症,全身性反应往往很严重。这包括非过敏反应(见 类超敏反应与超敏反应),可以导致晕厥和血压致命性下降(休克)。类超敏反应类似超敏反应,但是没有激发的过敏原。

系统性肥大细胞增多症可以影响骨髓,近30%系统性肥大细胞增多症成人发展成恶性肿瘤,特别是髓细胞白血病。这些病人生存期缩短。

诊断

医生根据症状怀疑本诊断,特别是皮疹在被搔抓后形成荨麻疹并变红。活检可以确诊。通常取皮肤组织标本在显微镜下检查肥大细胞。有时可以骨髓取材。可以检查血液中肥大细胞相关的一些化学物质,其水平升高支持系统性肥大细胞增多症诊断。

治疗

肥大细胞瘤常自行消退。瘙痒可以用抗组胺药治疗。儿童不需要其他治疗。如果成人有瘙痒和皮疹,可以应用紫外光和皮质激素霜。

系统性肥大细胞增多症无法治愈,但可以应用抗组胺药和H2受体阻断剂(可以抑制胃酸)控制症状(见 治疗消化性疾病的药物)。色甘酸钠口服可以缓解消化道症状和骨痛。阿司匹林可以缓解潮红,但可能使其他症状加重。儿童不能应用阿司匹林,以免增加Reye综合征风险。

如果系统性肥大细胞增多症是侵袭性的,干扰素alpha每周皮下注射一次,可能会减少本病对骨髓的影响。可以应用皮质激素(诸如泼尼松)口服,但仅能短期应用。如果口服超过3~4周,可以导致很多副作用,有时很严重。

如果很多肥大细胞在脾脏聚集,可以将脾脏切除。如果出现白血病,化疗药(诸如柔红~霉素、鬼臼霉素和6-巯基嘌呤)有效。

为了超敏反应的紧急处理,病人应随身携带自注射肾上腺素。