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自身免疫病

作者: Peter J. Delves, PhD, University College London, London, UK

自身免疫病是机体免疫系统功能异常导致机体攻击自身组织的疾病。

  • 自身免疫病可以由多种方式诱发。

  • 症状根据疾病不同以及受累器官而各异。

  • 自身免疫病的存在常需要一些血液检查来确定。

  • 自身免疫病应用抑制免疫系统活性的药物治疗。

免疫系统防御机体免受外来的或危险的物质侵袭( 识别)。这些物质包括微生物、寄生虫、恶性肿瘤细胞以及移植的器官和组织。可以刺激免疫反应的物质被称为抗原。抗原是细胞内或者细胞表面的分子(诸如细菌、病毒或恶性肿瘤细胞)。有些抗原,诸如花粉和食物分子,存在于自身。

人体自身组织的细胞中也有抗原。正常情况下,免疫系统仅对外来或者危险的物质有反应,而不会对自身组织的抗原出现反应。然而,有时候会出现免疫功能异常,把自身的组织当作外来的,而产生抗体(被称为自身抗体)或免疫细胞攻击自身的细胞或组织。这种反应被称为自身免疫反应。它导致炎症和组织损伤。这种反应可能会导致自身免疫病,但有些人产生的自身抗体量非常少而不发生自身免疫病。

常见的自身免疫病包括类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮和血管炎。其他被认为是自身免疫导致的疾病有肾小球肾炎、Addison病、混合结缔组织病、多发性肌炎、干燥综合征、进行性系统性硬化和某些不孕症。

部分自身免疫病

疾病

主要受累组织

表现

自身免疫性溶血性贫血

红细胞

出现贫血(红细胞数目减少),导致疲劳、无力和头晕。

脾脏增大。

贫血有时非常严重,甚至危及生命。

大疱性类天疱疮

皮肤

皮肤形成大的水疱,周围红肿。常常瘙痒。

治疗后预后良好。

Goodpasture综合征

肺脏和肾脏

可能出现气短、咳血、疲劳、肿胀、瘙痒。

如果治疗在严重肺或肾损害发生前开始,预后会很好。

Grave病

甲状腺

甲状腺功能亢进和增大,导致甲状腺激素水平升高(甲状腺功能亢进症)。

症状包括心率加快、怕热、震颤、体重下降和紧张。

治疗后预后良好。

Hashimoto甲状腺炎

甲状腺

甲状腺发炎受损,导致甲状腺激素水平减低(甲状腺功能减退症)。

症状包括体重增加、皮肤粗糙、怕冷和倦怠。

必须应用甲状腺激素终生治疗,通常症状可完全缓解。

多发性硬化

脑和脊髓

受累的神经细胞的外膜受损。导致这些细胞不能正常传导神经信号。

症状可能包括虚弱、感觉异常、眩晕、实力问题、肌肉痉挛和失禁。症状随时间变化,可能来了又去。

预后各异。

重症肌无力

神经肌肉接头(neuromuscular junction)

肌肉,特别是眼肌,容易无力和疲劳,但是无力的程度各异。进展的特点也差异很大。

药物通常可控制症状。

天疱疮

皮肤

皮肤形成大的水疱。

本病可以危及生命。

恶性贫血

胃粘膜的某种细胞

胃粘膜的细胞受损导致维生素B12吸收困难。(维生素B12是对于生成成熟血细胞以及维护神经细胞所必需的。)导致贫血,常出现疲劳、乏力和头晕。可以导致神经受损,出现无力和感觉丧失。

不经治疗,会损伤脊髓,最终导致感觉丧失、无力和尿便失禁。

胃癌的风险增加。如经过治疗预后良好。

类风湿性关节炎

关节和其他组织,诸如肺脏、神经、皮肤和心脏组织

可能出现很多症状,包括发热、疲劳、关节痛、关节僵硬、关节畸形、气短、感觉丧失、无力、皮疹、胸痛和皮下结节。

预后各异。

系统性红斑狼疮(狼疮)

关节、肾脏、皮肤、肺脏、心脏、脑和血细胞

关节炎,但不发展为关节畸形。

可出现贫血症状,诸如疲劳、无力和头晕,也可以出现肾脏、肺和心脏病的症状,如疲劳、气短、瘙痒和胸痛。

可能出现皮疹。

预后差异很大,但是多数病人可以正常生活,尽管偶尔有疾病爆发。

1型糖尿病

胰腺beta细胞(产生胰岛素

症状有烦渴、多尿和食欲增加,以及各种长期并发症的症状。

由于残存的胰岛细胞不能产生足够的胰岛素,即使胰岛细胞破坏停止,也需要终生应用胰岛素治疗。

预后差异很大,如果疾病严重并病程很长时预后往往差。

血管炎

血管

血管炎可以影响身体一部分或多部分(诸如神经、头颅、皮肤、肾脏或肠道)的血管。血管炎有很多类型。

症状(诸如皮疹、腹痛、体重下降、呼吸困难、咳嗽、胸痛、头痛、视野缺损和神经损伤或肾衰竭的症状)取决于机体受累的部位。

预后取决于病因和组织受损程度。通常,治疗后预后可以明显改善。

病因

自身免疫反应可以通过多种途径发生:

  • 正常机体物质被病毒、药物、日照或放射而改变。这种被改变的物质可能会被免疫系统识别为异物。例如,病毒可以感染并改变机体的细胞。病毒感染的细胞会刺激免疫系统对其进行攻击。

  • 类似正常机体物质的异物进入机体,免疫系统会将相似的机体物质与异物一起作为目标。例如,导致咽喉链球菌感染的细菌有某些类似人类心脏细胞的抗原。罕见的情况下,免疫系统可以在攻击咽喉的链球菌之后,攻击病人的心脏(这种反应是风湿热的一部分)。

  • 控制抗体生成的细胞——例如B淋巴细胞(一种白细胞)——可能出现功能异常及产生异常抗体攻击机体的某些细胞。

  • 机体内正常情况下局限于特定部位(而与免疫系统隔离)的物质释放入血液。例如,眼外伤可以导致眼球液体释放入血流。这种液体刺激免疫系统将眼球识别为异物并攻击它。

为什么一些物质触发一个人(而非另一个人)的自身免疫反应或疾病通常未知。遗传可能与某些自身免疫病有关。疾病易感性而非疾病本身是遗传性的。对于有遗传易感性的病人,病毒感染或组织损伤等诱发因素可以导致疾病发生。激素因素也可能是参与因素,因为多数自身免疫病在女性更常见。

症状

自身免疫病可以导致发热。然而,症状取决于疾病和受累的机体器官。某些自身免疫病影响全身某种类型的组织——例如,血管、软骨或皮肤。其他自身免疫病影响特定器官。实际上任何器官,包括肾脏、肺、心脏和脑,都可以受累。其所致的炎症和组织损伤可以导致疼痛、关节畸形、无力、黄疸、瘙痒、呼吸困难、液体聚集(水肿)、谵妄,甚至死亡。

诊断

提示炎症的血液检查预示自身免疫病可能。例如,血沉(ESR)常由于炎症导致的蛋白干扰红细胞在血液中悬浮的能力而使其加快。炎症常常导致红细胞生成下降而引起贫血。

然而,炎症的原因很多,很多并非自身免疫病。因此,医生常常会检查血液中各种自身免疫病的不同抗体。例如抗核抗体(典型情况下见于系统性红斑狼疮)和类风湿因子或抗环瓜氨酸肽(anti-cyclic citrullinated peptide, anti-CCP)抗体(典型情况下见于类风湿性关节炎)。但是这些抗体有时也可以见于没有自身免疫病的病人,因此医生常结合实验室检查和病人的症状、体征来判断是否存在自身免疫病。

你知道吗……

  • 自身免疫病或者自身免疫病易感性可以遗传。

  • 实际上自身免疫病可以累积所有器官。

治疗

治疗通过抑制免疫系统来控制自身免疫反应。然而,很多控制免疫反应的药物同时会干扰机体抵抗疾病,特别是感染的能力。

治疗应用抑制免疫系统的药物(免疫抑制剂),诸如硫唑嘌呤、苯丁酸氮芥、环磷酰胺、环孢素、霉酚酸酯和甲氨蝶呤,通常口服,用药很长时间( 防止排异的药物)。然而,这些药物不仅抑制自身免疫反应,同时抑制机体防御自身抵御异物(包括导致感染的微生物和恶性肿瘤细胞)侵袭的能力。因此,某些感染和恶性肿瘤风险增加。

通常口服皮质激素,如泼尼松。这种药物缓解炎症的同时抑制免疫系统。长时间应用皮质激素有很多副作用( 皮质类固醇类药物的使用和不良反应)。可能的话皮质激素应该尽量短时间应用——在疾病初期或者症状恶化时。然而有时候皮质激素必须长期应用。

某些自身免疫病(例如多发性硬化和甲状腺疾病)也需要应用免疫抑制剂和皮质激素之外的药物。有时需要对症治疗。

依那西普(etanercept)、英夫利昔(infliximab)和阿达木(adalimumab)阻滞肿瘤坏死因子(tumor necrosis factor, TNF)的作用,后者是导致机体炎症的物质。这些药物治疗类风湿性关节炎非常有效,但是用于治疗其他自身免疫病(诸如多发性硬化)时可能有害。这些药物也可以增加感染和恶性肿瘤风险。

某些新药特异作用于白细胞。白细胞帮助机体抵御感染,但同时也参与免疫反应。阿贝西普(abatacept)阻滞一类白细胞(T细胞)活化,可用于治疗类风湿性关节炎。美罗华开始用于治疗某些白细胞恶性肿瘤,它的作用是清除机体某种类型的白细胞(B淋巴细胞)。它对类风湿性关节炎有效,并且其对其他自身免疫病的疗效正在评价中。其他作用于白细胞的药物正在研发。

血浆分离用于治疗某些自身免疫病。将血液抽出并过滤清除异常抗体。然后过滤后的血液回输给病人。

有些自身免疫病的缓解像其发生一样莫名其妙。然而多数自身免疫是慢性的。常需要终生用药控制症状。不同疾病预后各异。

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