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遗传性和获得性血管性水肿

作者: Peter J. Delves, PhD, University College London, London, UK

遗传性血管性水肿是一种导致皮下肿胀反复发作的遗传性疾病。

遗传性血管性水肿类似于过敏反应引起的血管性水肿。但是,不会发生荨麻疹且病因不同。遗传性血管性水肿是一种由于C1抑制剂缺乏或失常的遗传性疾病。C1抑制剂是补体系统的一部分,补体系统是免疫系统的一部分( 先天性免疫 : 补体系统)。

在获得性血管性水肿中,其他疾病包括某些癌症(如淋巴瘤)或自体免疫疾病(如系统性红斑狼疮或皮肌炎)造成C1抑制剂缺乏。

在遗传性和获得性血管性水肿中,肿胀(血管性水肿)可能由以下原因触发

  • 损伤

  • 病毒性感染

  • 特定食物

  • 妊娠

  • 暴露于寒冷

  • 压力,如由于等待或正在进行一个牙科或外科手术

症状和诊断

皮肤和皮肤下组织部位可能会肿胀,口、喉咙、气道和消化道内层的膜可能也会肿胀。通常,肿胀的部位轻微疼痛,不痒。不出现荨麻疹。恶心、呕吐和痉挛很常见。气管内肿胀会干扰呼吸。

医生通过测量血液样本中的C1抑制物水平或活性来诊断疾病。

治疗

一些药物如艾卡拉肽或纯化的C1抑制剂(来源于人类血液)有时能缓解肿胀。但是,这些药物并非总是有效。抗组胺药和皮质类固醇无效。

如果气道突然肿胀,人呼吸困难,必须开放气道——例如,将呼吸管经口或鼻插入气管(插管),或经气管上方皮肤的一个小切口插入。

康立龙和达那唑(合成雄性激素)可帮助预防随后的发作。在口腔或外科手术前后几天,可给予这些药物。然而,这种治疗本身有可能诱发发作。或者长期用药以预防发作。这些药口服,可刺激机体产生更多的C1抑制物。由于这些药物有男性化的副作用,当女性长期服用时,剂量应尽可能快、尽可能多地减少用量。

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