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主动脉夹层

作者: John W. Hallett, Jr., MD, Medical University of South Carolina;Roper St Francis Healthcare

主动脉夹层(夹层动脉瘤、夹层血肿)是主动脉壁的内层撕裂,常常是致死性的。

  • 大多数主动脉夹层由高血压导致动脉壁退化。

  • 患者表现为突然、剧烈的疼痛,多位于胸前,也见于肩胛骨之间的背部。

  • 常行X线或CT来明确诊断。

  • 常需服用药物降低血压,且应行手术或植入支架修复撕裂处。

当主动脉内层发生撕裂,血流涌入撕裂口分离血管壁中层和仍旧完整的外层,结果在主动脉壁内形成一个新的假腔。男性患主动脉夹层的几率比女性高三倍,且多发于黑人(特别是非裔美国人),亚洲人中较少见。约3/4的患者处于40~70岁。

大多数主动脉夹层瘤是由于动脉壁的退化,最常见的动脉壁撕裂与高血压相关。超过2/3的动脉夹层患者患有高血压。动脉夹层的也可由遗传性结缔组织疾病引起,尤其是Marfan综合征(见 马方综合征)和Ehlers-Danlos综合征(见 埃勒斯-当洛斯综合征);也有可能与先天性心血管发育异常有关(见 心脏缺陷)如主动脉缩窄、动脉导管未闭以及主动脉瓣的缺陷。其他的原因包括动脉粥样硬化和损伤(如车祸或坠落使胸部受到猛烈冲击)。较少见的是动脉导管植入的时候(行血管造影或主动脉造影操作时),也会出现动脉夹层。

临床表现

患有主动脉夹层的每个患者都会感觉到疼痛,典型疼痛是一种突然发作的,呈撕裂样或裂开样的剧烈疼痛感,常位于胸前,也可以出现在两肩之间的背部。这种疼痛沿着夹层撕裂的路径行走。

随着疾病的进展,在主动脉的一个或多个动脉分支处会出现血流中断,相应临床后果的轻重与阻塞的动脉相关,例如卒中(供应脑部血流的血管阻塞的时候)、心肌梗死(供应心肌的冠状动脉阻塞的时候)、急腹症(供血给肠道的肠系膜动脉阻塞时)、下腹部疼痛(供应肾血流的肾动脉阻塞时)以及神经系统损伤导致的刺痛或者肢体活动障碍(脊髓动脉阻塞时)。

了解主动脉夹层

主动脉夹层是由于主动脉壁的内膜撕裂,血液经撕裂口涌入,将动脉壁的中膜和外膜分开,从而在动脉壁上形成一个新的假腔。

血液可能从夹层漏出聚集在胸部。当血流从靠近心脏的夹层漏出时,血流可能进入心脏外两层包膜之间的心包腔内,阻止心脏正常充盈导致心脏骤停,从而危及生命(见 心包炎最严重并发症:心包填塞)。

诊断

虽然主动脉夹层的症状有时与其他疾病的症状相似,但是医师通常可以根据典型的症状明确诊断。大约2/3的患者手和腿部的脉搏减弱和消失。有些朝着心脏方向撕裂的夹层,用听诊器可闻及杂音。

主动脉夹层的检查首先采用胸部X线,在90%有症状的患者中可以显示出增宽的主动脉,然而缺乏特异性。行动脉造影CT检查可以快速的、有效的检测出主动脉夹层,因此常用于急症。普通超声心动图或经食管超声心动图(见 心血管疾病检查 : 超声心动图及其他超声检查)也可以可靠的检测出即使很小的主动脉夹层。

治疗和预后

如果没有治疗干预的话,大约75%的主动脉夹层患者将在两周内死亡。如给予治疗,约70%主动脉近端夹层的患者和约90%远离心脏的主动脉夹层可存活并出院。大约60%的患者如果在手术后前两周幸存下来的话,还可存活5年。另外40%的患者至少可存活10年。在手术治疗后前两周死亡的患者,约1/3是死于夹层并发症,2/3的患者死于其他疾病。

患有主动脉夹层的患者需要重症监护,严密监测生命体征(脉搏、血压、呼吸频率)。在主动脉夹层开始的几个小时内患者就可能死亡。因此,尽可能快的用药物干预,通常静脉给予硝普钠和β受体阻滞剂,以减慢心率、降低血压到最低水平,能够维持心、脑、肾等重要器官的血供。降低心率和血压可以限制夹层的进一步进展。药物治疗开始后,医师必须尽快的决定是否向患者推荐手术治疗或者继续药物治疗。

只要夹层并发症不会带来太大的手术风险,医师通常会向患者推荐手术治疗累及靠近心脏的开始几英寸的主动脉夹层。如果夹层远离心脏,医师通常采用药物治疗而非手术治疗。一旦动脉夹层导致血液漏出、阻断下肢或腹部重要器官的血供、或症状恶化、或发生于Marfan综合征患者的话,手术就很有必要了。在专科医学中,手术治疗靠近心脏的主动脉夹层有大约15%的死亡风险,对于那些病变远离心脏的患者来说,手术风险更大(因并发症的风险很高)。

外科医师在手术过程中,尽可能最大限度的切除形成夹层的动脉,缝闭主动脉壁上的中层和外层之间的腔隙,再用人造移植物重塑主动脉。如果主动脉瓣破裂,外科医师修复瓣膜或者换瓣。切除或者修复主动脉夹层通常需3~6小时,术后住院需7~10天。在某些患者,在腹股沟处血管处置入导管,通过导管植入新型的血管内支架移植物。这个过程需2~4小时,住院通常需1~3天。

所有主动脉夹层的患者,包括接受外科手术治疗的患者,必须终生药物治疗降低血压,从而减轻主动脉的压力。药物治疗包括β受体阻滞剂、或钙通道拮抗剂,另加一种抗高血压药物如ACEI(见 抗高血压药物)。如患者合并动脉粥样硬化,应改善饮食并服用降低胆固醇药物。

医师应该严密监测后期并发症。最重要的就是要防止动脉夹层的再次发生、防止薄弱的主动脉发展成动脉瘤,以及防止主动脉瓣反流的几率。这些并发症中的任何一种都需要外科手术治疗。

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