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扩张型心肌病

作者: J. Malcolm O. Arnold, MD, Physiology and Pharmacology, University of Western Ontario;University Hospital, London Health Sciences Center

扩张型心肌病是一组以心室腔扩大,但又不能泵出身体所需血量而导致心力衰竭的心肌疾病。

  • 冠脉疾病、病毒感染以及激素失调都是引起扩张型心肌病的普遍原因。

  • 呼吸困难和晕厥常常是首要表现症状。

  • ECG和心脏超声心动图常用来诊断扩张型心肌病

  • 医生常常用药物来治疗引起心肌病的诱因。

扩张型心肌病可发生于任何年龄,但主要集中于20-60岁之间,只有10%的扩张型心肌病发生于65岁以上人群。男性发病率是女性的3倍,黑人是白人的3倍。人群中每年发病率在5/10万-8/10万。

病因

在美国,引起扩张型心肌病最常见的原因是弥漫性的冠状动脉疾病,这种病变引起心肌供血不足,导致心肌细胞永久性的损害和坏死,最终出现心脏收缩乏力。死亡的心肌细胞被纤维组织取代。成活的心肌细胞延伸及肥大以代偿丧失的心泵功能。心肌细胞被拉长得越明显,其收缩越有力,但仅维持在一临界点上,超过这一代偿临界点,伴随着心力衰竭的心肌病便发生了。

扩张型心肌病也可能由病毒感染所致的急性心肌炎引起,这称之为病毒性心肌病。在美国,柯萨奇B病毒感染是病毒性心肌病最主要的病因。这种病毒会感染并损害心肌细胞。当患冠心病时,受损的心肌会被牵张以代偿,最终导致扩张型心肌病及心力衰竭。偶尔,细菌感染也会引起扩张型心肌病。

引起扩张型心肌病的其他病因还有慢性内分泌疾病,如长时间站立,未控制的糖尿病和甲状腺疾病。另外一些病因包括使用药物,如酒精、可卡因、抗抑郁药、某些化疗药。少见的病因包括妊娠和结缔组织病如风湿性关节炎。当不能鉴别是某种特定的病因时,这种疾病为自发的扩张型心肌病。

临床表现

通常扩张型心肌病最初表现是活动或劳累时出现气短,它是由受损的心脏泵血功能下降(也称心衰)引起的(见 心力衰竭)。而感染导致的心肌病初始症状则表现为突然发烧和流感样症状。无论何种病因所致的扩张型心肌病,心率均会加快,血压遇常会下降,下肢、腹部、肺部会出现水肿。

由于心脏扩大,发生心瓣膜相对关闭不全,二尖瓣和三尖瓣区出现反流性杂音,医师借助听诊器可以听见。受损和被拉伸的心肌会致心律不齐,从而导致心悸和死亡。心律不齐会同瓣膜反流共同影响心脏活动。

扩大的心脏会增加心脏附壁血栓的风险,血栓会碎裂成细小的栓子随血液运行到全身各处,发生梗死。如果大脑的血供被阻断,便出现卒中。

诊断

诊断有赖于症状及体格检查的结果。ECG可以检测心脏不正常的电活动,但出现异常并不能为诊断提供充分的证据。心脏超声心动图借助超声波来构建心脏的影像,是最有用的手段,通过它我们可以了解心脏大小及活动情况。MRI由于可以提供心脏的细微图像,可以明确诊断。

如果诊断可疑,侵入性的心导管术能提供另外的信息,有助于明确诊断。插入心脏内的导管能测量心腔的压力,以及冠脉疾病的程度,同时医生可以钳取一些组织样本进行活检。活检有时能鉴别出引起扩张型心肌病的某些疾病的特征性镜下改变(如病毒感染),从而明确诊断。但通常活检的结果特异性差而无助于诊断。

预后

大约70%的病员在出现症状后5年内死亡,由于心壁变得很薄及心功能丧失,预后很差。心律不齐亦表明预后差。大体上,男性生存率是女性的一半,黑人的生存率是白人的一半,大约50%的死亡是突然发生的,可能与心律不齐有关。

治疗

如有可能,医生会治疗以下诱因:

常用的治疗措施包括减压,限制食用盐量,以及有充足的时间休息,这些都有助于减轻心脏的负担,特别当患有急性和严重的心肌病时。

药物,比如血管紧张素转换酶抑制剂,血管紧张素Ⅱ受体拮抗剂,β受体阻滞剂,螺内酯或依普利酮,以及低剂量的地高辛,均可以提高心脏的泵血功能,并延长寿命,减少持续的症状。由于潴留,利尿剂常常用于减少肺部的过多的血流以及降低肺淤血的症状,但不能延长寿命。

抗心律不齐的药物可以用于治疗心律不齐,大部分药物都是小剂量的处方药。剂量可以小剂量的增加,因为如果剂量过大,药物会加强心律不齐或抑制泵血功能。一些心脏电传导异常的患者可以借助起搏器治疗。对于持续心功能弱及有增加死亡风险的患者,医生会考虑用植入性心律除颤器加以治疗。

无论什么原因引起的扩张型心肌病,抗凝药如华法林,通常用于防止心脏附壁血栓形成。

除非引起扩张型心肌病的某种特定的病因得到治疗,否则扩张型心肌病导致的心衰就会致命。由于预后较差,扩张型心肌病常常是心脏移植的普遍原因(见 心脏移植),心脏移植成功可以治疗这样的疾病,但是成功的移植往往是有限的。

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