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麻风病

作者: Edward A. Nardell, MD, Harvard Medical School, Departments of Medicine, Social, and Global Health;Brigham & Women's Hospital, Div. of Global Health Equity

麻风病(汉森病)是一种由麻风分枝杆菌引起的慢性感染,原发的损伤为外周神经损害(大脑和脊髓以外的神经),以及皮肤、睾丸、眼睛和鼻黏膜的损害。

  • 麻风病可表现为轻微型(一处或多处皮肤累及)至严重型(多处皮肤累及及多器官受损)

  • 皮疹或肿块出现,受累区域麻木,肌肉萎缩。

  • 依据症状怀疑诊断,确诊有赖组织活检。

  • 抗生素可阻断麻风病进展,但神经损害或变形无法逆转。

由于未治疗的病人可发生面容毁损及明显的行动障碍,因此麻风患者长期使他人感到恐惧,并且远离他们。虽然麻风病传染性不强,不会引起死亡,而且使用抗生素可得到有效的治疗,但这个疾病仍然引起了广泛的畏惧,麻风病患者亦通常承受精神上的痛苦和社会方面的压力。

全世界2007年有250000例新发病例报告。其中90%发生在下列8个国家,由多到少为印度、巴西、印度尼西亚、刚果、孟加拉国、尼日利亚、尼泊尔、衣索比亚。2006年全美有137例新发病例报告,病例分布于30个州,但半数以上在下列6个州:加利福尼亚、佛罗里达、路易斯安那、马塞诸塞、纽约及得克萨斯州。几乎所有美国的麻风病例都是从发展中国家来的移民。

感染可发生于任何年龄,但最常见于5-15岁及30岁以上人群。

麻风病传播的方式尚不完全清楚。尽管如此,疾病从一个人传播到另一个人的可能途径是通过感染者鼻腔和口腔喷出的飞沫和小滴被未感染者吸入或接触而受染。但即使接触空气中的细菌,大部分人并不感染麻风病。大概一半的麻风病人是通过与感染者密切、长期的接触而受染。暂时和短期的接触似乎不会传播麻风。麻风不像通常认为仅仅触摸一下病人就会被感染。医务人员由于工作而与麻风病人在一起许多年,亦未感染此病。其他潜在的麻风分枝杆菌的来源是土壤、犰狳、可能还有臭虫和蚊子。

约95%的人接触麻风杆菌后不会发生麻风病,因为他们的免疫系统能战胜感染。患者所以患病与其基因决定的遗传易感性有关。

分类

麻风病依据受累皮损数量及类型分类。5个或5个以下皮损的麻风称为贫菌型麻风病,受累区域标本无细菌发现。6个或6个以上皮损的麻风被称为富菌型麻风病,来自受累区域标本能或不能发现细菌。

根据症状及其他发现也可将麻风病分为结核样麻风、瘤型麻风或中间型麻风。典型结核样麻风(贫菌型麻风病)皮损较少,症状轻微,相对少见,传染性低。典型瘤型麻风或中间型麻风则皮损较多(富菌型麻风病),症状重,常见,传染性强。

麻风病分类预示患者的长期转归、并发症出现的可能性、抗菌药物化疗时间等。

临床表现

因为麻风杆菌生长缓慢,症状通常在感染后至少1年才出现,平均出现症状在感染后5~7年。症状出现后,疾病则缓慢进展。

麻风病主要侵犯皮肤和外周神经。皮肤产生特征性的皮疹和肿块。神经感染可使其支配的皮肤麻木,肌肉萎缩。

特殊症状随麻风类型而不同:

  • 结核样麻风:表现出一种由一个或几个扁平的白斑组成的皮疹,皮疹所在的区域感觉是麻木的,因为此处的神经已为麻风杆菌损害。

  • 瘤型麻风:患者皮肤上可出现很多小的肿块或大的高起的各种大小和形状的皮疹,比起结核样麻风,麻木区域更多,相应的肌肉群可以萎缩。可伴有肾脏、鼻、睾丸损害。

  • 中间型麻风:兼有结核和瘤型麻风的特征。如果不治疗,中间型麻风即可获得改善而像结核样麻风,或者也可以恶化而类似瘤型麻风。

麻风病最严重的症状是由外周神经损害所引起。病人不能感觉到疼痛及对温度的感觉减退,因此,麻风患者常在没有感觉下被烧伤和割伤,或以其他方式造成自伤。反复损害最终可导致手指和脚趾的丢失。同时,外周神经损害可以引起肌肉萎缩,最终导致“鹰爪手”和“下垂足”畸形。受累神经可扩大以至于体格检查时医生可以触摸到神经。

皮肤感染可导致局部肿胀和肿块形成,特别在面部可造成毁损变形。

其他部位受累表现:

  • 足:麻风患者也可出现足底溃疡以至行走疼痛。

  • 鼻:鼻腔的损伤可导致一种慢性的鼻堵塞,如再未治疗,鼻子可完全烂掉。

  • 眼:眼睛损害可致青光眼,严重可以致盲。

  • 性功能:患瘤型麻风的男子可引起勃起障碍(阳痿)和不育,因为感染可能减少睾丸产生睾酮的量和精子的数量。

  • 肾:可出现肾功能异常,严重时肾衰竭。

在未治疗或已给予治疗的麻风疾病过程中,机体的免疫应答可产生炎症反应。这些反应导致发热和皮肤、周围神经以及少见的淋巴结、关节、睾丸、肾脏、肝脏和眼的炎症。肿块周围皮肤出现红、肿、疼痛,肿块形成开放性穿孔。可有全身发热及淋巴结肿大。

诊断

麻风的症状(如不消退的特征性皮疹,触觉丧失,由肌肉萎缩引起的畸形)对麻风病的诊断提供了强有力的线索。对皮肤组织标本进行显微镜检查可以肯定诊断。

由于实验室中麻风杆菌不会生长,因此组织培养对诊断是无用的。血液麻风杆菌抗体检测价值有限,因抗体不一定会存在。

你知道吗……

  • 麻风病不易传染。

  • 严重病例应终身进行抗菌治疗。

预防

因为麻风病不是很具有传染性,传播的风险较低。有传染性的麻风病仅仅是没有治疗的瘤型麻风患者,并且即使这种类型传染他人也是不容易的。治疗一旦开始,麻风病不能传播。避免与体液接触,受感染者的皮疹是最好的预防。卡介苗是用于防结核病的,对于麻风病可能会提供一些保护——但并不常用。

治疗

抗生素治疗能停止麻风病的进展,但不会逆转神经损害或畸形。因此,早期检测和治疗至关重要。由于某些麻风杆菌对特定的抗生素是耐药的,医师可以给予一种以上的药物。药物选择取决于临床类型:

  • 富菌型:标准治疗方案为联合使用氨苯砜、利福平及氯法齐明。患者每月在医生督导下口服利福平及氯法齐明一次,然后在家中每日自服氨苯砜及氯法齐明一次。依据疾病严重程度,该方案疗程为12~24个月。

  • 贫菌型:每月督导下口服利福平一次,并每日自服氨苯砜一次,疗程6个月。单处皮损患者可单次给予利福平、氧氟沙星及米诺环素。

氨苯砜价格相对便宜,且使用一般是安全的,它仅偶然地引起过敏性皮疹和贫血。利福平较贵,但作用甚至比氨苯砜强,最严重的不良作用是肝损害和流感样症状。氯法齐明尤其安全,其副作用为短暂的皮肤色素沉着。

抗菌治疗必须持续长时间,因为细菌难于清除。根据感染的严重性和医师的判断,治疗可以持续6个月到若干年。对于瘤型麻风病人,某些医师推荐终生治疗。

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