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嗜铬细胞瘤

作者: Ashley B. Grossman, MD, FRCP, FMedSci, Churchill Hospital, University of Oxford

嗜络细胞瘤是指源于肾上腺嗜铬细胞的肿瘤,可以产生过多的儿茶酚胺。而儿茶酚胺是一种引起高血压和其他症状的强有力激素。

  • 高血压是最重要的临床表现,同时还可能有心率快而重、多汗、站立时轻度头痛、呼吸急促、严重头痛和其他临床表现

  • 测定血液中儿茶酚胺的水平并通过影像学检查发现肿瘤

  • 通常最好的治疗方法是手术切除嗜铬细胞瘤

绝大部分嗜铬细胞瘤生长在肾上腺中。约10%为肾上腺外的嗜铬细胞瘤。肾上腺内的嗜铬细胞瘤中,仅5%为恶性的,而发生于肾上腺外的嗜铬细胞瘤恶性比例更低。嗜铬细胞瘤可以发生在任何年龄,男女均可发病,但最多见于30至60岁的人群。

一些嗜铬细胞瘤患者具有罕见的遗传背景,即多发内分泌肿瘤病,这些患者易于在甲状腺、甲状旁腺和肾上腺发生肿瘤(见 多发性内分泌腺瘤综合征)。嗜铬细胞瘤还可以发生于患有希佩尔-林道病和神经纤维瘤病(冯雷克林豪森病)或其他遗传病的患者中。

症状

嗜铬细胞瘤通常很小。然而即使是一个很小的嗜铬细胞瘤也可以产生大量的强有力的儿茶酚胺。儿茶酚胺包括(肾上腺激素),去甲肾上腺素多巴胺等激素,它可以使机体出现血压显著升高、心率增快和其他危及生命的症状。

嗜铬细胞瘤最突出的症状是高血压,可能是非常严重的高血压。其他症状还包括心率快而有力、大汗、站立时头昏眼花、呼吸加快、皮肤湿冷、剧烈头痛、胸痛和腹痛、恶心呕吐、视力障碍、手指麻木、便秘和一种奇怪的濒死感等。当这些症状突然而强烈地出现时,患者会感到极度恐慌。约有一半的患者症状反复发作,有时按压肿瘤、按摩、药物(尤其是麻醉药和ß受体阻断剂)、精神创伤、以及在极为罕见的情况下简单的排尿动作等均可诱发。然而有许多患者出现这些症状只是焦虑状态的表现,而不是由于腺体功能异常导致。

诊断

医师一般不容易怀疑到嗜铬细胞瘤,因为几乎一半的患者除了持续性高血压以外就没有其他症状了。然而当年轻人出现血压升高,而且反复发作或伴随有嗜铬细胞瘤的其他症状时,医师可能会要求做某项实验室检查。例如检测血或尿中的儿茶酚胺或其代谢产物的水平。由于高血压和其他症状,医师在怀疑嗜细胞瘤之前可能处方ß受体阻滞剂。ß受体阻滞剂会使嗜铬细胞瘤患者的高血压更为严重。这个反常的变化使嗜铬细胞瘤的诊断变得清楚。

如果儿茶酚胺的水平高于正常,CT或MRI扫描可以有助于嗜铬细胞瘤的定位。注射易于在嗜铬细胞瘤内聚集的放射性化学物质的试验也对定位有帮助,因为随后的扫描就可以知道放射物质浓聚于何处。

治疗

通常切除嗜铬细胞瘤是最好的治疗方法。但手术经常会延期,因为高水平的儿茶酚胺在手术过程中是危险的,所以只有在经药物治疗肿瘤分泌儿茶酚胺得到控制以后手术才会进行。通常使用酚苄明以阻止激素分泌。一旦这一步完成,就可以安全的使用ß受体阻滞剂进一步控制症状了。

如果嗜铬细胞瘤是恶性的并且已经发生了转移,使用环磷酰胺、长春新碱和达卡巴嗪进行化疗可以延缓肿瘤的生长。此外,,针对肿瘤组织的放射性核素间碘苄胍治疗也很有效。能通过持续服用酚苄明或其类似药物以及ß受体阻滞剂能有效地消除肿瘤分泌过多儿茶酚胺所引起的危险。