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Stevens-Johnson综合征和中毒性表皮坏死松解症 (SJS)

作者: Peter C. Schalock, MD, Harvard Medical School;Massachusetts General Hospital

Stevens-Johnson综合征和中毒性表皮坏死松解症是两种能够产生皮疹,表皮剥脱,黏膜破溃且威胁生命的皮肤疾病。

  • Stevens-Johnson综合征和中毒性表皮坏死松解症通常由药物或细菌感染引起。

  • 两种疾病的典型症状包括发热、全身疼痛、出现红斑,黏膜部位水疱破溃,以及小范围的表皮剥脱(Stevens-Johnson综合征)或大片表皮剥脱(中毒性表皮坏死松解症)。

  • 患者应在烧伤病房住院治疗,给予输液治疗,有时可给予皮质类固醇和抗生素治疗,停用一切可疑药物。

Stevens-Johnson综合征患者黏膜可出现水疱,好发于口、眼、阴道,且可出现片状皮疹。在中毒性表皮松解症患者中,会出现类似的黏膜部位的水疱,但还会出现全身大面积的表皮层皮肤脱落现象。两种疾病都可能危及生命。

几乎所有的病例都是由对某种药物的反应造成,最常见于磺胺类抗生素;巴比妥类;抗癫痫药,如苯妥英与卡马西平;某些非甾体抗炎药(NSAIDs);或别嘌醇。也有一些病例是由细菌感染引起。也有偶尔的病例发病原因不明。本病可发生在所有年龄群,但常见于老年人,可能是老年人用药较多的原因。本病也较常见于艾滋病患者。

临床表现

Stevens-Johnson综合征和中毒性表皮坏死松解症常以发热、头痛、咳嗽和全身疼痛为首发症状。随之面部或躯干出现红色斑疹,紧接着向其他部位扩散,形成不规则的图形。皮疹的面积会扩大和播散,常常在皮疹中央形成水疱。水疱表皮疏松易于剥离。在Stevens-Johnson综合征患者中,一般有少于10%的身体表皮受累及。在中毒性表皮坏死松解症患者中,只需轻触或牵拉就可造成皮肤大面积剥脱,很多患者表皮剥脱甚至超过30%的体表面积。患处皮肤感觉疼痛,不适并伴有寒战发热。有些患者可表现为头发和指甲脱落。皮疹和皮肤脱落的急性期一般持续1~14天。

在这两种疾病中,水疱都发生在口、喉、肛门、外阴和眼的黏膜部。口腔内黏膜损害导致患者进食困难,闭口时疼痛,所以患者常流唾液不止。发生于眼部的损害也非常疼痛,肿胀,充满脓液,角膜可受到伤害形成瘢痕。尿道也有可能受到影响,造成排尿困难和疼痛。有时消化道和呼吸道黏膜也受累,导致腹泻和呼吸困难。

在中毒性表皮坏死松解症中皮肤的缺失如同严重烧伤一样危及生命。大量的体液和电解质从大片的皮肤破损处渗出。这种患者非常容易发生器官衰竭和损害暴露部位的感染。感染是患者最常见的死亡原因。

治疗

Stevens-Johnson综合征或中毒性表皮坏死松解症的患者需要住院治疗。任何导致本病的可疑药物都应立即停止。有条件的话,患者应在烧伤病房接受治疗并需谨慎护理,以免感染。如果患者脱离危险,皮肤可恢复原样,不像烧伤,所以无需植皮。从损害部位皮肤丢失的体液和电解质需要静脉补充。

使用皮质类固醇治疗本病尚存争议。有部分医师认为在发病前几天给予大剂量皮质类固醇有助于病情,而有些医师认为皮质类固醇不应使用。这类药物抑制免疫系统,会增加严重感染的可能性。如出现感染,应立即给予抗生素。

许多病例中,医师采用静滴人免疫球蛋白治疗中毒性表皮坏死松解症,有助于阻止皮肤进一步出现免疫损伤以及阻止水疱的进一步发展。