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听力受损

作者: John K. Niparko, MD, Keck School of Medicine, University of Southern California ;Keck School of Medicine, University of Southern California

总体而言,美国大约有10%的人患有不同程度的听力损失。发病率随年龄增长而增加。虽然仅有2%的18岁以下儿童患有永久性听力损失(见 听力缺陷),婴幼儿期的听力损失可能不利于语言和社会发展。超过三分之一的65岁以上群人以及一半以上的75岁人群受到影响。

随着时间的推移,大多数的听力损失发展较为缓慢。然而,在美国,每5 000人中大约有1人会发生突然性耳聋( 突发性耳聋)。

病因

可引起听力损失病因很多( 听力损失的一些病因和特征)。听觉通路的不同部位会受到影响,产生的听力损失分类为导电性、神经性或混合性的,这取决于受影响的是通路的哪一部分。

传导性听力损失的发生,是在一些东西阻止了声音从外部到内耳感官结构的传导时。问题可能涉及外耳道、鼓膜(鼓膜-TM),或者中耳。

神经性听力损失发生在当声音传到内耳时,不能转化为神经冲动(感觉丧失)或是神经冲动不能传递到大脑(神经损伤)。感官和神经损失之间的区别十分重要,因为感觉性听力损失有时是可逆的,并且很少危及生命。通常神经性听力损失很少消失,可能源于潜在的危及生命的脑肿瘤——通常是小脑桥脑角肿瘤。

混合性听力损失包括了传导和感觉丧失。它可能是由重型颅脑损伤、慢性感染,或者某一个罕见的遗传性疾病造成的。

常见病因

总体上看,最常见的产生原因

  • 耵聍(耳垢)的堆积

  • 噪音

  • 老化

  • 耳部感染(特别是儿童和年轻的成年人)

耳垢的堆积是产生可治疗性听力损失最常见的原因,尤其是老年人。

噪声会导致突然性或者渐进性的感觉神经性听力损失。暴露于一个单一的、极端的噪音声中(如附近的枪声或爆炸声),会产生突然性的听力损失,被称作声损伤。有些产生声损伤的人可能还产生耳鸣或者嗡嗡作响。声损伤造成的耳鸣通常会在一天内(除非耳膜或中耳内还存在冲击性损害)消失。但是,长期暴露于噪声是大部分噪声性听力损害产生的原因。如果暴露于噪声中的时间过长,大于85分贝(dB)的噪音可能会导致听力的损失。尽管人们对噪音引起的听力损失敏感性不同,但是如果长时间暴露在足够强的噪音中,几乎所有人都会造成一定程度的听力损失。

耳部感染是造成短暂性轻度至中度听力损失的常见原因(主要发生在儿童)。大部分儿童在耳部感染消退后的3~4周后可以恢复正常听力,但也有少数儿童保持持续的听力损失。听力损失多发生于那些常常产生耳部感染的儿童中。

不常见病因

较少见的原因包括以下内容:

  • 自身免疫性疾病

  • 先天性疾病

  • 损害耳朵的药物(耳毒性药物)

  • 损伤

  • 肿瘤

评估

以下的信息可以帮助人们决定何时去看医生,以及了解在评估的过程中会发生什么。

警示症状

产生听力损失的人群,产生以下症状和体征时应当引起关注。它们包括:

  • 只有一只耳朵产生听力损失

  • 神经系统产生任何异常(如咀嚼困难或说话困难,面部麻痹、头晕或失去平衡)

何时就医

当发生警告信号时,患者应当立刻就诊。如果产生听力损失但未发生警告标志时,在一定时间要就诊,不过延迟一个星期左右不会对人体有害。

因为人们对渐进性听力损失可能很难引起注意,因而医生建议对儿童和老年人进行常规听力测试的筛查。对于儿童,筛查要在出生后进行,所以在儿童言语功能发展前可以对他们进行治疗。对于老年人的筛查应常规进行,通过问问题寻找沟通障碍的证据( 筛查)。这种筛查很重要因为那些没有意识到自己有听力问题,或者否认自己有听力问题的老人可能可以获益。

医生如何处置

医生首先询问病人的症状和病史。然后对患者进行身体检查。通过病史和体检的结果可能得出患者产生听力损失的原因,以及需要进行的检查( 听力损失的一些病因和特征)。

医生问诊病人发现产生听力损失有多久了,是一侧耳朵还是双侧,听力损失的发生是否产生于突然事件之后(例如,脑部损伤,突然压力的改变,或者开始使用一种药物)。同样应该很重要的关注于:

  • 耳部症状如疼痛、饱胀感、耳鸣或耳部分泌物

  • 平衡症状,如在黑暗中定向障碍,旋转时产生虚假感或者移动(晕眩)

  • 神经症状,如头痛、面部无力或者味觉异常

在儿童中,重要的伴随症状包括言语和语言发育迟缓,以及迟发型运动发展。

医生通过病史探究可能导致病人产生听力损失的原因,包括重复耳部感染、噪音的慢性暴露、头部损伤以及自身免疫性疾病,如类风湿关节炎、系统性红斑狼疮。医生关注患者是否有听力损失的家族史。同时询问患者是否在服用有损听力的药物(耳毒性药物— 听力损失的一些病因和特征)。

体检重要集中于对耳部听力和神经系统的检查。医生在出生时检查婴儿外耳的梗阻,感染,畸形畸形以及其他可见的异常。耳膜检查眼泪(穿孔)、引流、急性或慢性感染的迹象。医生常用音叉进行多次测试来区分神经性听力损失和导电。

听力损失的一些病因和特征

病因*

共同特点

测试

外耳(导电损耗)

梗阻(如被蜡,异物,外耳感染引起,或很少情况下,肿瘤)

在医生检查时可见

医生检查

中耳(传导损耗)

中耳感染(急性或慢性)

有时头晕,疼痛、耳朵肿胀,或耳部有分泌物产生

通常耳鼓看起来异常(医生的检查看到的)

往往以前多次发生耳部感染

医生检查

耳外伤§

耳膜常可见穿孔,血液鼓膜或者两者

发生在最近明显受伤的人

医生检查

肿瘤(癌性或非癌性)

医生检查时常可见肿瘤

听力损失仅发生于一只耳朵

CT或MRI检查

内耳(感觉丧失)

遗传性疾病

通常家庭成员具有相似的听力损失

有时出现白额或其他颜色的眼睛(如发生Waardenburg氏综合征)

医生检查

基因检测

内耳CT

噪声暴露

通常病史明显

可能是暂时性听力损失

医生检查

老年性耳聋

年龄较大(男性大于55岁和女性大于65岁)

双耳听力逐渐丧失

正常的神经系统检查( 体格检查)

医生检查

损害耳朵的药物(耳毒性药物),例如

  • 阿司匹林

  • 氨基糖苷类

  • 万古霉素

  • 顺铂

  • 速尿

  • 利尿酸

  • 奎宁

最近使用致病性药物的人群

双耳听力损失

有时头晕和平衡感失衡

医生检查

感染,如

  • 脑膜炎

  • 内耳感染产生脓

明显感染史

感染后短期内发生听力损失

医生检查

自身免疫性疾病如

  • 类风湿关节炎

  • 系统性红斑狼疮(狼疮)

关节痛和皮疹

有时视力突然改变或眼部不适

常发生在有已知疾病的人

血液测试

Meniere综合征

听力损失(通常只有一只耳朵)发作

有时耳朵产生振铃或嗡嗡声(耳鸣)和/或旋转时产生虚假感或移动(眩晕)

使用造影剂进行MRI检查(钆)

压力变化(可能在跳水过程中发生)§

发生于活动时压力的突然变化,或突然对耳部造成撞击

有时候,严重的耳部疼痛或眩晕

鼓室图及平衡测试

如果眩晕持续存在,通过手术寻找原因

颅脑损伤(常见颅底骨折)§

发生于近期产生明显严重损伤的人群中

可能出现头晕或面部肌肉下垂

有时受伤耳部产生(血性、带血、或者澄清)的液体或耳膜后有血

CT或MRI检查

神经系统(神经损失)

肿瘤,如

  • 听神经瘤(一种听神经瘤)

  • 脑膜瘤(脊髓肿瘤)

听力损失常发生在一直耳朵,伴有耳鸣

经常伴有头晕或者晕眩,平衡问题

有时面部肌肉下垂和/或面部麻木以及味觉异常

使用造影剂进行MRI检查

脱髓鞘疾病,例如多发性硬化症

听力损失常发生在一只耳朵

有时身体的不同部位会产生无力感或麻木感,来得快去的也快

使用造影剂进行MRI检查

有时进行脊椎穿刺(腰穿)

*每组根据频率的大致顺序进行分布

特点包括症状和医生的检查结果。提到的功能是典型的,但并不总是存在。

所有患者应进行听力学检测。

§可能存在混合传导和感觉丧失。

CT=计算机断层扫描;MRI=磁共振成像。

检查

测试包括

  • 听力学测试

  • 有时进行MRI或CT检查

医生对所有患有听力损失的人进行听力学测试。听力学测试可以帮助医生了解患者听力损失的类型,并确定可能还需要进行哪些其他的测试。

听力计测试是听力检查的第一步。测试中,患者戴耳机接受不同频率和强度的声音。通常,患者听到声音后同侧举手。测试需确定患者每侧耳所能听到的各个频率的最小声音强度,结果会和正常听力水平比较。因为过大的测试音可以被非测试耳听到,这时就需要给非测试耳一种不同于测试音的声音(通常是噪声)进行掩蔽。

言语接受阈值测定是检查患者对多大声音强度的言语能理解。用不同声音大小给予一系列重音相同的(扬扬格)英文双音节词,如railroad铁路、stairway楼梯、baseball棒球等,能对所给词汇的一半正确重复时的声音强度即为言语接受阈值。

言语辨别测定为区分发音相似的词汇的能力。给予相似的单音节词,能正确重复的百分比即为言语辨别评分。传导性聋时,给予较高的声强言语辨别评分通常在正常范围,而感音神经性聋给任何大小声音时言语辨别评分常低于正常。医生有时候会检查人们辨识一个句子中单词的能力。通过这个实验,医生可以确定哪些接受声音困难的人需要佩戴入耳式装置。

鼓室导抗检查是测试声音通过鼓膜和中耳的情况。这种测定方法不需要患者主动配合,常适用于儿童。在耳道内放置一个包括麦克风和发声源的装置,当这个装置改变外耳道压力时,声波也随鼓膜振动而改变。异常的鼓室导抗测定结果提示传导性听力损失。

林纳音叉试验是一种有助于判断传导性或感音神经性听力损失的筛查方法,林纳音叉试验是比较患者通过空气传导和通过颅骨传导接受声音之间的差别。将音叉放到耳旁测试气导听力,测骨导听力时把振动的音叉紧贴头表面,声波就接不经过中耳而直接传至内耳。如果气导听力降低而骨导听力正常,则为传导性听力损失。如果气骨导听力均降低,则为感音神经性或混合性听力损失。感音神经性听力损失患者需要进一步检査寻找病因,如梅尼埃病,脑肿瘤等。在韦伯试验中,医生们会把振动音叉放在受试验者头上方的中央。受实验者会指出哪只耳朵里的声音会更大。在单边听力传到丧失的患者中,听力减少的那边耳朵里音量更大。在单向神经传导丧失中,正常一边的耳朵中音量更大。因为音叉同样刺激了两边的内耳,所以受实验者会用不受影响的耳朵听见声音。

听性脑干反应是测试经耳给声后脑干的神经反应。这些神经反应的信息可以判断中枢通过耳接收到声音信号的种类。异常的测试结果提示患者可能有感音神经性听力损失或脑肿瘤。听性脑干反应测听常用于婴儿,也可监测昏迷或脑手术过程中患者的大脑功能情况。

耳蜗电图通过将电极放置在鼓膜表面或穿过鼓膜来检测耳蜗、听神经的电活动。耳蜗电图和听性脑干反应可用于检查那些无法测试听力或不愿主动配合的人,例如,可用于确定婴幼儿是否有严重听力损失,及伪聋的鉴别。

耳声发射检查用声刺激内耳(耳蜗),内耳会产生一种和刺激声匹配的非常低强度的声音。这些耳蜗发出的声音被精密的装置记录,这一方法常用于新生儿先天性听力损失的筛查。这一检查还可用于成人听力损失的病因诊断。

其他检查在于测试解释和理解被干扰言语的能力;当一耳给予竞争信号,患者理解另一耳所给信号的能力;或将双耳不完整的信号融会为有意义信号的能力;当双耳同时给声时,对声源的判定能力。根据患者的症状和听力测试的结果,有些患者需要CT或MRI检查来判断有无肿瘤破坏耳的正常结构或阻塞咽鼓管。

预防

控制暴露于噪音的程度可以帮助预防听力损失。还应对噪声的持续时间和强度进行限制。经常暴露在噪音中的人群必须戴护耳器(如在耳道中放入塑料塞或对耳朵使用甘油填充耳罩)。美国职业安全和健康署(OSHA)劳动局以及其他国家中很多类似机构对于人们耐受的噪音时间长度标准都有规定。噪音是声音越大,可允许接受的时间越短。

治疗

任何原因引起的听力损失可以进行处理。例如,医生取出生长的良性或癌细胞。可能的时候,停止给予耳毒性药物(除非继续给药的重要性胜过额外听力损失的风险)。

大多数其他原因所致听力损失只能进行听力补偿。多数中到重度听力损失的患者可使用助听器 ( 听力损失的管理) 。

应对机制( 听力损失的管理: 其他解决听力损失的方法

使用光警报可以让听力损失的人们知道门铃响了、烟雾探测器响起或者婴儿哭了。特殊的音响系统发射红外线或FM广播信号可以帮助人们在剧院,教堂或其他地方存在的噪音的情况下听见声音。很多电视节目使用隐藏式字母。电话通讯设备也可以使用。

患有严重听力损失的人们往往使用手语进行沟通。美国聋哑人手势语(ASL)是美国的常见版本,其他形式的包括英文签名,确切的英文签名,和提示语言。

儿童的治疗

除了进行任何原因性治疗以及提供助听器以外,患有听力损失的儿童还需要语言发展的支持性治疗。因为儿童必须能听到语言以自然而然的学习它,大部分耳聋的儿童只能通过特殊的训练达到语言发展。理想情况下,这种培训要在确定为听力损失后尽快开始。如果一个耳聋的儿童和可以流利使用手语的耳聋父母一起成长的情况下例外。聋哑儿在学习说话之前还要一种方法可以进行沟通。例如,为婴幼儿特定的手语可以为那些人工耳蜗植入不适用的患者将来口语的发展奠定基础。然而,对于儿童来说,通过接触语言的声音(音素)来做完整的声学输入,从而产生对声音和语言更加精炼和精妙的理解的方法,没有其他方法可以代替。

人工耳蜗适用于1个月大小的婴儿,这些婴儿双侧耳朵受到严重听力损失,并且在佩戴助听器也听不到声响。尽管热工耳蜗可以帮助很多无论先天性还是后天性耳聋的儿童获得听力,但是人工耳蜗对于已经发展语言能力的儿童更加有效。有时内耳硬化成骨(僵化)的儿童在患脑膜炎后听力失聪。对于这样的例子,应尽早植入人工耳蜗以提高效率。因为肿瘤导破坏听神经的儿童可以通过在脑底(脑干)植入电极得到帮助。进行人工耳耳蜗植入的儿童与未装置人工耳蜗的儿童或者成人相比,患有脑膜炎的可能性更大一些。

只有一只耳朵失聪的儿童应被允许在教室内可以使用特殊系统,例如视频听觉训练器。借助于这类系统,老师通过对麦克风说话来传送信号到儿童正常耳内的听力助听器。这个过程有助于大大提高儿童在嘈杂背景下受损的听力能力。

老年医学精要

老年人的听力通常逐渐降低,成为老年性耳聋。在65岁以上老年人中,三分之一以上患有听力障碍,大于75岁的老人中,一半以上存在听力障碍。尽管如此,医生也应该对老年人产生听力损失的原因进行评估,因为年龄可能不是造成耳聋的原因。有些人可能患有肿瘤,神经系统或者自身免疫性疾病,或是一个很容易纠正的因素造成了听力下降。

即使是轻度听力损失,也会造成言语理解困难,导致老年人听力损失表现出某些共同的行为。一个具有轻度听力损失的老年人可能会避免进行交谈。如果有背景噪声或多于一个人正在讲话,如在餐厅或在家庭聚会时,言语的理解可能更加困难。不断要求其他人大声说话,这可能会让说话者和听话者双方都产生挫败感。产生听力损失的人可能会对问题产生误解然后给出一个明显离奇的答案,让其他人认为他们产生了困惑。他们可能对自己说话的音量产生错误的判断,因而会大喊,令与他们对话的其他人产生气馁感。因此,听力损失可能会导致产生社会隔离、不活动、失去社会支持以及抑郁。对于患有痴呆症的患者,听力下降会使沟通更加困难。对于老年痴呆症的患者,纠正听力损失可以使老年痴呆症更容易治疗。矫正听力损失对身体和心理健康具有明显的好处。

老年性聋

老年性耳聋是与年龄相关的听力损失。它可能是由于年龄相关性退化以及终生噪音暴露相作用产生的结果。

听力损失通常对高频声听力下降,通常在55到65岁(有时更早)产生。对高频听力的损失导致语音较难理解,即使讲话的总体响度听起来似乎正常。这主要是由于某些辅音(如C\D\K\P\S\T)是高频率声音。这些辅音在语音中的识别最为重要。例如,当说“shoe”、“blue”、“true”、“too”或者“new”这些单词的发音时,很多老年性耳聋的患者可以听到“oo”这个音,但是他们无法识别说的是哪个单词,因为他们不能分辨那些辅音。受影响的人通常会认为扬声器喃喃自语。说话者试图大声说话时通常会重读元音(低频),小声以提高语音识别。过于嘈杂的声音背景会让语言更难理解。

筛查

对老年人进行听力损失的筛查十分重要,因为他们很多人自身并没有注意到。家庭成员或者医生可以询问以下一系列的问题:

  • 当你遇到人的时候,听力问题是否让你觉得尴尬?

  • 当你与家庭成员进行交谈的时候,听力问题是否让你感到沮丧?

  • 当别人耳语的时候,你是否有听力困难?

  • 听力问题是否让你感觉身体有缺陷?

  • 当你拜访朋友、亲人或者邻居时,听力问题是否给你带来困难?

  • 听力问题是否影响你参加宗教服务,参加的次数是否比你预想的要少?

  • 听力问题是否导致你与家庭成员产生争论?

  • 当你看电视或收听收音机时,听力问题是否为你带来困难?

  • 你觉得你的听力困难是否阻碍你的个人生活和社会生活?

  • 当你在饭店和亲人或者朋友一起时,听力问题是否给你带来了困难?

每个问题,回答“不”=0分,“有时”=2分,“是”=4分。总分大于10分以上表明严重听力损失,建议向听力专家进行咨询。

要点

  • 耵聍,感染,老化,噪声暴露是听力损失最常见的原因。

  • 所有有听力损失的人都应进行听力学检测。

  • 有神经系统症状(如头晕或晕眩)的人应当接受影像学检查。

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