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突发性耳聋

作者: John K. Niparko, MD, Keck School of Medicine, University of Southern California ;Keck School of Medicine, University of Southern California

突发性耳聋是经历几个小时发展或在觉醒时突然发现产生的严重或完全听力损失。这类听力损失通常情况下仅一侧耳朵受损(除非是药物引起的)。根据突发性耳聋产生的原因,人们可能产生其他症状例如耳部铃铃声(耳鸣),眩晕,或旋转时产生虚假感或移动(眩晕)。每年大约每5000人中1人会发生突发性耳聋。听力损失呈渐进式发展 听力受损

病因

突发性耳聋产生的原因分三类:

  • 不明原因

  • 一个明显能解释的事件(例如脑部感染或者头部受伤)

  • 一个症状较轻或未产生症状的其他疾病。

不明原因

对于大部分人来说,产生突发性耳聋的原因不明。然而,医生对此有几种理论。可能的原因包括病毒感染(特别是疱疹病毒引发的感染),人体免疫系统对内耳及其神经产生的攻击(自身免疫反应),及内耳小血管或血管及其神经产生的阻断。也许不同原因影响不同的人群。

明显事件

在很多其他人群中,突发性耳聋的原因显而易见,这些原因包括

  • 颅脑损伤

  • 剧烈的压力变化

  • 损伤内耳药物(耳毒性药物)

  • 感染

颅脑损伤(例如颅骨颞骨破裂或有时严重脑震荡,未产生骨折)会损坏内耳而引起突发性耳聋。

剧烈的压力变化(例如可能发生于跳水的时候或较少情况也发生在举重承压情况下)能在中耳和内耳之间产生孔(瘘管)。有时,这种瘘管出生时就有,并能自发的引起突发性耳聋或使人在受到头部受伤或压力变化后更容易产生听力损失。

耳毒性药物听力损失的一些病因和特征)是对耳部有破坏性副作用的药物。一些药物能迅速引起听力的丧失有时发生在一天之内(尤其在使用过量时)。少数人患一种罕见的遗传性疾病,使他们更容易受到该类被称为氨基糖苷类的抗生素影响产生听力损失。

在急性疾病期间或者之后,很多感染会引起突发性耳聋。常见的感染包括细菌性脑膜炎,Lyme病以及许多病毒感染。在发达国家,最常见的病毒原因为腮腺炎病毒和单纯疱疹病毒单一脑部感染。麻疹是一种非常罕见的原因,因为大多数人都接种疫苗以预防感染。

相关疾病

突发性耳聋很少作为疾病的首发症状,这些疾病通常有其他的首发症状。这些疾病包括听觉神经的肿瘤被称为听神经瘤、多发性硬化症、Meniere病或大脑平衡中心(小脑)发生的小卒中。有时,HIV感染患者的梅毒感染重新被激活。这种激活会导致突发性耳聋。

更加罕见的疾病包括Cogan综合征,该疾病自身免疫反应攻击内耳(以及眼部表面);一些涉及血管炎症(血管炎)的疾病;以及血液型疾病,例如Waldenström巨球蛋白血症,镰状细胞病和某些形式的白血病。

评估

下面的信息可以帮助人们决定什么时候需要医生的指导,并且在医生评估中会遇到情况。

警示症状

对于患有突发性耳聋的患者,一些特定的症状和体征要引起关注。它们包括:

  • 任何神经系统产生的异常(而不是听力下降)。

何时就医

突发耳聋的人应该立刻就医,因为有些治病因素需要快速治疗。

医生如何处置

首先,医生会询问病人的症状和病史。然后做体格检查。在病史和体格检查中发现的结果可能会提示产生突发性耳聋的原因,确定应做哪些检查( 突发性耳聋的一些病因和特征)。

医生注意听力损失的发生影响单侧还是双侧耳朵,是否发生了特定事件例如头部外伤、跳水受伤或发生感染性疾病。医生询问耳部相关的伴随症状(例如耳鸣或者耳部分泌物),平衡中心(如黑暗中表现定向障碍或晕眩),以及脑部其他部分和神经系统(如头痛,乏力的症状,或味觉异常感)。他们确定患者目前(或近期)是否服用任何耳毒性药物。

身体检查主要对耳部体检以及神经系统的检查。

突发性耳聋的一些病因和特征

病因

共同特点*

测试

不明原因

仅有一侧耳朵耳聋

无其他症状

使用造影剂进行MRI检查(钆)

明显原因

急性感染(例如细菌性脑膜炎、Lyme病、腮腺炎或单纯性疱疹)

一侧或双侧耳朵耳聋

发生在患有严重、急性疾病的人群

经常头痛和意识模糊

伴有Lyme病,出现典型皮疹和流感样症状后出现耳聋

伴有腮腺炎,吞咽时脸颊部疼痛

医生检查

如未完成,进行脊椎穿刺(腰穿)

头部损伤

仅有一侧耳朵耳聋

有时受伤耳部产生(血性、带血、或者澄清)的液体

CT或MRI检查

压力变化(可能发生在跳水过程中)

仅一侧耳朵发生耳聋

在致病行为下突然发病

有时耳部伴随爆震声、头晕或者耳鸣

鼓膜测量术(在耳内放入一个装置用来检测声音通过耳部时情况怎样)

眼震电图描记术(一个用来记录通过眼球震颤的条件引起眼部不自主运动的测试)

CT检查

损害耳朵的药物(耳毒性药物)包括

  • 氨基糖苷类(例如庆大霉素或妥布霉素)

  • 顺铂

  • 依他尼酸

  • 呋塞米

  • 万古霉素

双侧耳聋

有时头晕失去平衡感

发生在最近开始服用耳聋性药物的人群中

医生检查

隐藏性疾病

听神经瘤(一种听觉神经产生的肿瘤)

仅一侧耳聋

经常头晕或者或旋转时产生虚假感或移动(眩晕)和失去平衡

有时脸部肌肉下垂和/或面部麻木和味觉异常

使用造影剂进行MRI检查(钆)

自身免疫性疾病,如Cogan综合征,某些血液疾病和引起血管炎的疾病

一侧或双侧耳聋

有时关节痛或皮疹

血液测试

Meniere综合症

大约四分之三的人仅一侧耳朵耳聋

有时头晕和/或耳鸣

医生检查

MRI用了一种造影剂(钆)

多发性硬化症

仅一侧耳朵耳聋

有时身体不同部位产生无力感或麻木感

使用造影剂进行MRI检查

有时进行脊椎穿刺

卒中(影响小脑)

仅一侧耳聋

有时平衡能力或协调能力出现问题

使用造影剂进行MRI检查

HIV感染患者梅毒再激活

一侧或双侧耳朵耳聋

有时有性传播疾病的风险因素(例如不安全的性行为、多名性伴侣)

血液测试

*特点包括症状和医生的检查结果。提到的特征十分典型,但并不总是存在。在不同原因之间特征相互存在。

要对所有的绘制听力图。

极少情况下,突然性耳聋很少作为疾病的首发症状,这些疾病通常有其他的首发症状。这些疾病的典型症状可能根本不存在。然而,有些人对那些可能通过医生仔细询问和检查可以发现的轻微症状进行忽视。

§也可能存在混合传导和感觉丧失。

CT=计算机断层扫描;MRI=磁共振成像。

检查

通常,人们要进行听力图测试(一项听力测试― 检查)。除非医生认为问题是由于明确急性感染或药物毒性产生的,他们通常也做钆增强磁共振成像(MRI),尤其当一只耳朵有严重听力损失时。其他测试基于可能的原因基础上进行( 突发性耳聋的一些病因和特征)。例如,有头部损伤的人应进行MRI检查。有性传播疾病风险可能性人应该进行血液检查,HIV感染和梅毒。

治疗

当引起突发性耳聋的原因已知时,直接对疾病进行治疗。当原因未知时,很多医师试图给予皮质类固醇联合抗病毒药物有效抵抗单纯性疱疹病毒(例如伐昔洛韦或泛昔洛韦)。

当病因是病毒感染或未知时,约有一半患者可以重新恢复听力,另一半可恢复部分听力。症状改善,如果可以实现的话,通常发生在10到14天之内。使用耳毒性药物的患者,药物种类不同以及用量不同,患者恢复听力的差异性很大。使用某些药物(例如阿司匹林和利尿剂),在24小时以内可恢复听力。然而,如果抗生素及化疗药物的安全剂量超标是,常常造成永久性听力损失。

要点

  • 突发性耳聋的发生的原因常常未知。

  • 少数人有明显诱因(例如严重头部损伤、感染或使用可损害听力的药物)。

  • 在极少数人中,突发性耳聋是一种潜在疾病的首发症状。

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