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布加氏综合征

作者: Nicholas T. Orfanidis, MD, Thomas Jefferson University Hospital

布加氏综合征是栓子形成,使肝静脉流出道完全或者部分阻塞,导致血流由肝至下腔静脉流出受阻而引起的疾病。

  • 一些人没有症状,一些人可出现乏力,腹痛,恶心和黄疸。

  • 可出现腹腔积液,脾脏增大,有时会出现食管大出血。

  • 超声多普勒可以发现变窄和阻塞的血管。

  • 药物可以用来溶解或者缩小血栓,或可以在静脉间建立旁路从而使血流绕过肝脏。

布加氏综合征通常发生于当肝静脉栓子形成导致狭窄或梗阻时。

由于出肝的血流受阻,血液就会在肝内集聚,引起肝脏增大。脾脏也可增大。肝静脉血流阻塞会引起门静脉压力增高,称为门静脉高压,它会引起食管静脉曲张。门脉高压,加之肿大受损的肝脏会导致腹水形成,肾功能异常会引起盐和水的潴留。

血栓可能会扩大,进而导致下腔静脉的阻塞。可出现明显的腹壁静脉曲张。

最终会出现严重的肝纤维化(肝硬化)。

原因

通常,引起血液高凝状态从而至血栓形成的原因可见以下情况:

  • 红细胞增多

  • 镰状细胞病

  • 炎症性肠病

  • 结缔组织病

  • 损伤

有时布加氏综合征起病突然,而且病情相当严重,尤其是在妊娠期间。在怀孕期间,血液较正常情况更容易凝固。在一些妇女中,凝血障碍性疾病首先在孕期变得明显。其他原因包含肝静脉附近的疾病,如寄生虫感染,肝脏,肾脏肿瘤,会压迫或侵犯至肝静脉。在亚洲和南非,下腔静脉被膜性结构所阻断较为常见,原因目前尚不清楚。

临床表现与诊断

症状表现不一,取决于是突发起病还是缓慢发病。

通常症状是在数周或者数月中逐渐表现出来的。常见的症状是疲乏。肝脏因肿胀而有触痛,患者会感腹痛。

液体积聚在下肢引起水肿,或积聚在腹腔引起腹水。食管静脉曲张若破裂会引起出血,有时会出现大出血,患者表现为呕血,这种情况是医学急症。

若肝硬化进展,会诱发肝衰竭和肝性脑病,从而导致意识障碍甚至昏迷(见 肝性脑病)。

有时起病突然,如妊娠期肝静脉血栓形成。患者会感疲倦,肝脏肿大合并触痛,有上腹部疼痛,皮肤巩膜黄染,短期即可发生肝衰竭。

诊断

以下情况出现时,医生应怀疑布加氏综合征的可能:

  • 肝肿大,腹水,肝衰竭,或无法明确病因的肝硬化

  • 肝功能检查异常,同时合并凝血功能异常,存在高凝倾向时

若肝功能检查是异常的,需结合影像检查,如多普勒超声。如果结果并不确定,需进一步行磁共振血管造影和CT检查。

如果有手术计划,静脉造影是必要的。这个过程如下:就是在X线下,在腹股沟处行静脉穿刺,在静脉中注入造影剂,从而行静脉造影。

肝活检可以帮助确诊,同时明确肝硬化是否发生。

预后

如果静脉完全闭塞,若不治疗,绝大多数患者3年内会死于肝衰竭;如果静脉闭塞是非完全性的,生存期会长些,但也各不相同。

治疗

治疗取决于病情的进展快慢和严重程度。

当起病突然,且病因确定是血栓,溶栓药物是有帮助的。需要长期使用抗凝药物来预防血栓形成,增大或复发。

若由膜状物导致静脉狭窄或阻塞,需要进行血管成形术以拓宽静脉。这个操作也被称为“经皮腔内血管成形术”,是将一个带气囊的导管在腹股沟处经皮肤穿刺入血管,到达阻塞的静脉,然后充盈气囊,扩张狭窄静脉,然后置入支架保持静脉开放。

另一种方法是建立另一条血管通路,绕过肝脏。这个操作被称为“经颈静脉肝内门体分流术”,可以降低门静脉压力。操作如下:使用局麻麻醉颈部局部皮肤,使用穿刺针刺入颈静脉,导管穿过下腔静脉到达肝静脉,从而在两条静脉间形成分流。通常选择肝静脉的一条分支和下腔静脉,使血液可以绕过肝脏。然后,在血管分流处置入支架,保持其通畅。这个分流术可以使血流绕过肝脏,来自门静脉的血流直接流入肝静脉,经下腔静脉回心脏。但是,这种分流术会增加肝性脑病的风险;而且,分流血管偶尔也可发生闭塞,尤其是当患者存在高凝倾向时。

肝移植(见 肝移植)可以挽救生命,尤其是对于严重肝衰竭的患者。

下列由疾病导致的问题同样需要治疗:

  • 食管静脉曲张出血:多种方法可用于止血(见 治疗)。通常使用内镜下橡皮圈套扎曲张出血的静脉。

  • 腹水:低盐饮食和利尿剂可以帮助预防大量腹水出现。

绝大多数人需要永久服用抗凝药,从而预防新的血栓形成。