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肝静脉闭塞性疾病

作者: Nicholas T. Orfanidis, MD, Thomas Jefferson University Hospital

静脉阻塞性疾病是指肝内小静脉的阻塞。

  • 腹水,脾脏增大,可出现严重的食管出血。

  • 皮肤巩膜黄染,腹部增大。

  • 医生可根据症状及多普勒超声作出诊断

  • 如果可能,纠正或者消除病因,症状就会得到改善。

肝静脉闭塞病类似于布加氏综合征,不同的是血流是在肝内被阻断。因此,阻塞并不会影响到大的肝静脉和下腔静脉。

肝静脉闭塞性疾病可发生于任何年龄,特别是营养不良的人群中。

由于出肝的血液受阻,血液滞留于肝内,导致充血,从而也减少了入肝的血流量,由于供血不足,肝细胞受到损伤。充血使肝脏充盈,增大,也可以引起门静脉压力增高。门脉高压可引起食管静脉曲张。肝脏充血及门脉高压可引起腹水及脾肿大。

这种阻塞会使入肝血流减少,使肝脏受损,最终导致严重的肝纤维化(肝硬化)。

你知道吗......

  • 一些草药茶可引起肝脏静脉闭塞性疾病

病因

常见的病因如下:

  • 摄入吡咯生物碱,它可存在于猪屎豆和千里光类植物(在牙买加用于制造植物茶)和其他草药中,如紫草(见 药草和肝脏)。

  • 使用一些对肝脏有毒性的药物,包括环磷酰胺和硫唑嘌呤(免疫抑制剂)。

  • 放疗(在骨髓或造血干细胞移植手术前用来抑制免疫系统)。

  • 骨髓或造血肝细胞移植术后的反应。

在“移植物抗宿主病”中,移植物组织中的白细胞会攻击宿主组织。这种反应可能在移植术后3周发生。

临床表现

可突然起病。肝脏增大并有触痛,若腹水形成,腹部会增大。也可出现皮肤巩膜黄染。

食管静脉曲张可能发生破裂和出血,有时甚至是大出血,引发患者呕血及休克。血液进入消化道,导致大便颜色变黑,成柏油样(黑便)。若出血严重会引起休克。少数患者进展为肝衰竭,可合并肝性脑病,导致意识障碍和昏迷(见 肝性脑病)。

有些患者随着时间发展会进展为肝硬化,通常在数月内,这取决于病因及是否反复接触有毒物质。

诊断

医生根据症状和肝功能异常的血液检查从而怀疑此病的可能,尤其是当患者摄入过某些物质或者存在某些致病条件(如骨髓移植术后)。血液检查可以用来评估肝功能和凝血功能。

多普勒超声检查常可确定诊断。偶尔,侵入性检查也是必要的。肝活检或肝静脉及门静脉的血管压力测定通常不必要。这种操作是通过在颈静脉中插入导管,进入肝静脉测定其压力,操作的同时可行肝活检。

预后

预后取决于损害的程度以及致病条件是否造成病情复发或者继续。例如患者继续饮用植物茶。

总体来说,约有1/4的患者三个月内死于肝功能衰竭或其他器官衰竭。若病因是骨髓移植术后的移植物抗宿主反应,静脉闭塞常常会在几周内自行缓解。增加抗排斥药物的剂量也可帮助解决移植物抗宿主反应;如果病因是由于摄入了某些物质,需要立即停用,防止进一步的肝脏损害。

治疗

对静脉阻塞尚无特殊的治疗方法。须尽可能的消除病因。

熊去氧胆酸可帮助预防骨髓移植术或造血干细胞移植术后出现的肝静脉阻塞。

由此病所导致的问题同样也需要治疗。例如,低盐饮食及利尿剂的应用可以治疗腹水。

通过直接连接门静脉和下腔静脉,可建立绕过肝脏的血液替代通路。将一根导管从颈部静脉(颈静脉)插入,穿刺至门静脉用来创建连接(分支)。然后将一根丝网管(称为经颈静脉肝内支架)植入以保持分流畅通。这种分流的效果尚不清楚。

重症患者需要进行肝移植。

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