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支气管扩张

作者: Başak Çoruh, MD, Pulmonary and Critical Care Medicine, University of Washington ; Alexander S. Niven, MD, Pulmonary / Critical Care Division, University of Washington ; Brian Pomerantz, MD, Madigan Army Medical Center

支气管扩张是由于支气管壁损伤引起的气道(支气管)不可逆性扩大(扩张)。

  • 最常见原因是严重或反复的呼吸系统感染。

  • 大多数患者表现为慢性咳嗽,一些患者也可咯血、胸痛和反复肺炎发作。

  • 通常行胸部X线检查确定疾病的范围和严重度。

  • 患者通常使用抗生素和药物以抑制黏液聚集。

支气管扩张是由影响支气管壁防御功能的因素直接或间接损害支气管壁所致。气道防御包括排列在气道的细胞微小突起物(纤毛)。这些纤毛前后摆动,移动正常覆盖气道的薄黏液层。陷落在黏液层的有毒颗粒和细菌被向上移到咽喉咯出或咽下。

无论气道损伤是间接性或直接性的,支气管壁区域受到损害并形成慢性炎症。发炎的支气管壁弹性减弱,导致受累气道增宽、松弛,向外突出和产生类似小气泡的气囊。炎症也增加分泌(黏液)。由于纤毛细胞损害或破坏,这些分泌物聚集在增宽的气道并成为细菌的繁殖地。细菌进一步损害支气管壁,导致感染的恶性循环和气道损害。

支气管扩张示意图

支气管扩张时,黏液分泌增加,纤毛被破坏或损伤,支气管壁发生慢性炎症而被破坏。

支气管扩张可影响肺部许多区域(弥漫性支气管扩张症),或一或二区域(局限支气管扩张症)。典型的是,支气管扩张引起中等大小的气道增宽,而更小的气道发生疤痕形成和破损。

并发症

炎症和感染可扩散到肺的小气囊(肺泡)引起肺炎,疤痕形成和肺组织功能丧失。严重肺内疤痕形成和肺组织减少最终可在心脏泵血经过受累区域时加重右心负担。右心负荷导致心衰形成称为肺心病(见 肺心病:因肺动脉导致的一种疾病)。

更常见于不发达国家和囊性纤维化患者的非常严重的支气管扩张,可削弱呼吸引起异常血氧水平低下和血二氧化碳水平增高,称为呼吸衰竭(见 呼吸衰竭)。

病因

最常见的原因是严重或反复呼吸道感染。其他原因包括:

  • 免疫缺陷疾病。

  • 遗传性疾病,如原发性纤毛不动症或囊性纤维化,在这些疾病中,清除气道致感染微生物的能力减弱。

  • 机械因素,如吸入物体或肺肿瘤引起的气道阻塞。

  • 吸入损伤气道的毒性物质,如毒性烟尘,气体,烟(包括烟草烟雾),和有害灰尘(例如,硅和煤尘)。

偶尔,影响大气道的过敏性支气管肺曲菌病发生在哮喘患者。过敏性支气管肺曲菌病(见 过敏性支气管肺曲霉病)是对真菌微生物-曲霉菌属的过敏性反应。它可引起黏液栓阻塞气道并导致支气管扩张症。

症状

支气管扩张可在任何年龄发生,常在幼年起病,但有可能很久之后才出现症状。大多数患者的症状常在呼吸道感染之后逐渐出现,且逐年加重。多数患者有慢性咳嗽、咯痰;痰量和性状取决于病变轻重和是否合并感染。咳嗽通常发生于早上和晚上。因为受损气道壁脆弱和气道壁的血管数目增加,咯血很常见。咯血亦可为首发或唯一症状。

也可出现反复发热和胸痛伴或不伴频繁发作的肺炎。弥漫性支气管扩张患者可出现喘息或呼吸困难。支气管扩张症进展到呼吸衰竭或肺心病者也可表现疲乏、嗜睡,和呼吸困难加重,尤其在用力时。

诊断

医师可根据患者的症状或存在(现在或过去)有导致支气管扩张的因素而考虑该病。尚需进行检查以明确诊断和评估疾病的程度和部位。胸部X线检查出可检出支气管扩张所致的肺部改变;但偶尔其结果可正常。CT通常是最敏感的检查方式,可明确诊断以及判断疾病的程度和严重性。

一旦做出支气管扩张诊断,通常要进行有关检查来寻找导致或促进该病发生的因素。这些检查包括:

  • 测定血中特定蛋白

  • HIV感染和其他免疫系统疾病检查。

  • 测量汗液盐分(囊性纤维化者出现异常)。

  • 用特殊的显微镜检测来自鼻、支气管或精液的标本

  • 其他方法检测纤毛是否有结构或功能缺陷。

当支气管扩张症局限于一定区域,例如,一叶或一段,医师可行支气管镜检查(见 支气管镜检查)确定是否吸入异物或肺癌为病因。行其他检查确定潜在基础疾病,如过敏性支气管肺曲菌病或结核。

对有家族史、反复呼吸道感染、儿童或年轻人有其他可疑发现时,即使缺乏囊性纤维化的其他典型特征,亦需做有关囊性纤维化的遗传学检测。

预防

早期诊断和治疗可引起支气管扩张的疾病,可预防支气管扩张的发生或减轻其严重程度。半数以上的儿童支气管扩张症患者能得到准确诊断和及时治疗。

儿童期进行麻疹和百日咳疫苗免疫接种,合理使用抗生素,改善生活环境和营养状况可明显减少支气管扩张症的患者数。每年接种流感疫苗,使用肺炎疫苗,在感染(如肺炎和结核)早期正确使用药物有助于预防支气管扩张症或减轻其严重程度。对免疫球蛋白缺乏综合征患者给予免疫球蛋白可避免反复感染。过敏性支气管肺曲菌病患者,正确使用肾上腺皮质激素和抗真菌药物伊曲康唑可减少支气管损伤,避免支气管扩张。

避免有毒烟尘、气体、烟雾和有害灰尘也可预防支气管扩张或减轻其严重程度。仔细关注小孩放入口腔的物体可防止其将异物吸入气道。另外,避免过度镇静的药物和避免酒精过量,以及对神经系统症状(如意识损害)和胃肠道症状(如吞咽困难及进食后反胃和咳嗽)进行药物治疗有助于防止误吸。同样,不要将矿物油或其他油滴剂放入鼻腔中,因它们会被吸入肺内。

治疗及预后

支气管扩张症的治疗在于根除感染,减少黏液聚集和炎症,解除气道阻塞。止咳药物可使病情加重,一般不应使用。早期,有效治疗可减少并发症如咯血、低氧血症、呼吸衰竭和肺心病。

可用抗生素控制感染、支气管扩张剂和物理治疗促进分泌物排除。有时需长期使用抗生素以预防感染复发,特别是对有囊性纤维化者。

你知道吗……

  • “支气管扩张”是1819年由听诊器的发明者识别确定的。

对于炎症和黏液聚集,可用抗炎药物如吸入糖皮质激素,还可予稀释脓液和黏液的药物(如黏液溶解剂),虽然其效果尚不肯定。体位引流和拍打胸壁(见 体位引流)有助于黏液的排出。

支气管镜可以诊断和处理支气管阻塞,避免发生严重损伤(见 支气管镜检查)。少数情况下,可手术切除部分肺组织。仅在病变局限于一侧肺组织或一个肺段或肺叶时选择这样的手术方式。对进行治疗后仍反复发生感染或大咯血的患者,可考虑手术。一种替代方法称支气管动脉栓塞术,可人为阻断出血的支气管血管。医师使用导管注射一种物质阻塞出血血管。如果患者血氧水平降低,氧气治疗可防止并发症如肺心病的发生(见 氧气治疗)。如果有喘息或呼吸困难,给予糖皮质激素,加或不加支气管扩张剂,常有帮助。如果有呼吸衰竭,应进行治疗(见 呼吸衰竭)。

对晚期支气管扩张患者多数亦属于晚期囊性纤维化,可采用肺移植术。据报道,进行心肺联合移植或双肺移植后,5年生存率高达65%~75%。肺功能(测定肺内气量和每次呼吸时进出肺的气量和速度)通常在6个月内得到改善并可维持至少5年时间。

支气管扩张患者的预后取决于感染和其他并发症的预防和控制情况。合并如慢性支气管炎或肺气肿者和并发肺动脉高压或肺心病者预后差。

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