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肺动脉高压

作者: Mark T. Gladwin, MD, University of Pittsburgh

肺动脉高压是肺部动脉(肺动脉)血压力异常增高的一种疾病。

  • 许多疾病可以引起肺动脉高压。

  • 患者表现劳力性气短和精力缺乏,一些患者劳力时感觉头晕眼花或疲劳。

  • 胸部X线、心电图和超声心动图为诊断提供线索,确诊需要右心室和肺动脉血压测定。

  • 病因治疗和使用改善肺内血流的药物是有益。

血液从右心经肺动脉转运到肺。在肺内,血中二氧化碳被移走,氧气被摄入。正常情况下,肺动脉压力低,右心较左心肌力薄弱(由于肌肉相对较少和所需推送血液进入肺动脉的力量较弱)。相反,左心因需对抗较肺动脉压高很多的压力来推送血液通过全身,故肌肉发达。

如果肺动脉压力增加到足够高水平,这种状态称为肺动脉高压。肺动脉高压时,右心必须强力收缩将血液从肺动脉推送到肺。一段时间后,右心室变厚和变大,称为肺心病,将发生心律衰竭(见 心力衰竭)。

病因

肺动脉高压病因有很多种,包括HIV感染,药物和毒物肺疾病,低氧。肺动脉高压最常见的原因是左心衰竭,见于

  • 心瓣膜不能正常工作

  • 高血压引起左心室负荷增加

  • 心脏病发作或其他疾病累及心脏引起心脏泵功能降低

肺疾病也可导致肺动脉高压,最常见的是慢性阻塞性肺疾病(COPD–—见 (COPD) 慢性阻塞性肺疾病)。当肺因疾病而受损,则需加强力量来泵血。一段时间后,COPD破坏肺内小气囊(肺泡)和伴行小血管(毛细血管)。在COPD引起肺动脉高压病因中,唯一最重要的原因是肺动脉狭窄(收缩),后者为血氧水平降低的结果。睡眠呼吸暂停或高海拔地方生活或长期访问通过降低血氧水平也能引起肺动脉高压。其他可引起肺动脉高压的疾病包括肺纤维化,囊性纤维化,结节病,和郎罕细胞肉芽肿(组织细胞增多症)。

次常见原因,手术或创伤引起肺组织大范围缺失引起肺动脉高压。其他原因包括心力衰竭,硬皮症,肥胖症限制呼吸(pickwickian综合征),累及呼吸肌的神经性疾病,慢性肝脏疾病,和HIV感染。上世纪90年代服用的减肥药右芬氟拉明和芬特明也可引起肺动脉高压。突发肺动脉高压的病因是肺栓塞,一种血凝块阻塞肺动脉的疾病(见 (PE) 肺栓塞)。在热带,一种寄生虫病血吸虫病-是常见病因。

小部分肺动脉高压病人没有明确的病因(称为特发性肺动脉高压)。女性发生特发性肺动脉高压的几率是男性的2倍,确诊时的平均年龄为35岁。

症状

劳累后气短是肺动脉高压最常见症状,实际上每个患者都会发生。有些病人会在劳累时感到头晕眼花和疲乏,且常出现心绞痛样胸痛。因为机体组织无足够的氧供,病人易感到虚弱。其他症状,如咳嗽和喘息,常由基础的肺疾病引起。肿胀(水肿),特别是下肢,因为体液从静脉漏出到组织引起,常提示发生右心衰竭。

有些肺动脉高压患者有结缔组织病,尤其是系统性硬化症(硬皮病–—见 系统性硬化病)。

诊断

对于有基础肺疾病者,可根据症状疑诊为肺动脉高压。胸部X线检查可显示肺动脉增宽。心电图和心脏超声可帮助医师在肺心病发生前查明右心的问题。如通过超声发现右室变厚,右房和右室之间的三尖瓣有部分血液(反流)。肺功能试验可评价肺损害程度。采手臂动脉血标本可测量血中氧水平。

确定肺动脉高压常需从手臂或下肢静脉插入一根管子进入右心,测量右室和肺动脉压。

治疗

当病因确定后,治疗肺动脉高压最好针对病因。血管扩张剂(扩张血管),如钙通道阻滞剂,依前列醇,对硬皮病,慢性肝脏疾病和HIV感染所继发的肺动脉高压有效。相反,这些药物对肺部基础疾病导致的肺动脉高压无效。对大多数特发性肺动脉高压患者,血管扩张剂如依前列醇,可显著降低肺动脉压力。经以手术植入皮下的导管,静脉给予的依前列醇能改善生存质量,增加存活率和推迟肺移植的时间。因为药物对于某些病人具有危险,医师应首先在心导管室对患者进行扩血管药效果进行观察。目前,依前列醇可皮下(在皮肤下面)和吸入应用且对某些患者有效。

口服的内皮素(血液中引起血管收缩的一种物质)受体阻滞剂,波生坦和安立生坦对一些轻度肺动脉高压病人有效。伊洛前列素,一种与依前列醇相似的药物,可吸入,较依前列醇出现并发症的几率低很多。口服西地那非对一些肺动脉高压病人十分有效。

如肺动脉高压患者血氧水平低下,通过鼻导管或面罩持续吸氧可降低肺动脉压力和可减轻气短。通常给予利尿剂帮助右室维持有效呼吸的和减轻下肢水肿。抗凝治疗可减少发生血凝块的危险和继发的肺栓塞(见 肺栓塞)。

肺移植已成为一种肺动脉高压治疗的可行手段。只有病情严重但尚能经受住肺移植潜在后果和困难者进行肺移植。

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