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Goodpasture综合征

作者: Marvin I. Schwarz, MD, University of Colorado Denver

Goodpasture综合征是一种不常见的自身免疫性疾病,临床表现为肺出血和进行性肾功能衰竭。

  • 患者通常表现呼吸困难和咯血。

  • 诊断需血和尿标本实验室检查和胸部X线检查。

  • 可用糖皮质激素,环磷酸酰胺和血浆置换来尝试预防永久性的肺和肾损害。

这种疾病常累及年轻男性。某些病人遗传上易患Goodpasture综合征。在这些患者,环境物质,如烟草烟雾,某些溶剂,或上呼吸道病毒感染可引起病人产生对自身抗体某部分的抗体。因此,Goodpasture综合征实际不是一种过敏性疾病而是一种自身免疫疾病。这些抗体通常损害肺泡壁,肺毛细血管以及肾滤过组织的某些结构。这些抗体触发炎症而影响肺和肾功能。它们可能是直接导致疾病的原因。

症状和诊断

这种疾病有典型的呼吸困难和咯血。症状可以迅速加重:呼吸衰竭和丢失大量血液。同时迅速出现肾功能衰竭。尿中可出现少量血液。

实验室检查揭示血中有特异性抗体。尿液检查可见血细胞和蛋白。患者常有贫血。胸部X线显示异常白色片影(缘于肺出血)。肾组织穿刺活检显微镜下有特殊形状的抗体沉积。

治疗

该疾病可迅速导致肺功能严重丧失,肾功能的完全丧失和死亡。静脉给予大剂量的糖皮质激素(如泼尼松)和环磷酸酰胺以抑制免疫系统反应,也可进行血浆置换—一种将血液移出循环的操作,从血中去除不需要的抗体,再将血细胞回输入循环(见 通过纯化血液控制疾病)。早期联合上述治疗有助于挽救肾功能和肺功能。一旦出现肾损害,通常是永久的。

许多患者在死亡之前都需要支持治疗。包括氧疗和一定时间的机械通气,亦可能需要输血。如出现肾功能衰竭,则需要进行透析和肾移植。