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淋巴细胞性间质性肺炎

作者: Harold R. Collard, MD, University of California San Francisco

淋巴细胞性间质性肺炎是一种少见的肺部疾病,成熟的淋巴细胞(白细胞的一种)聚集在肺泡。

  • 患者通常咳嗽和呼吸困难。

  • 诊断需要胸部X线,CT,肺功能和支气管镜检查。

  • 治疗包括糖皮质激素,免疫抑制剂或二者联合。

淋巴细胞性间质性肺炎发生于儿童,通常感染HIV病毒者。淋巴细胞性间质性肺炎也可发生在成人,通常患自身免疫性疾病者如血浆细胞疾病,干燥综合征(见 眼干燥综合征),类风湿性关节炎,桥本氏甲状腺炎和系统性红斑狼疮。成人平均受累年龄54岁。

症状

儿童发生喘鸣、咳嗽和呼吸困难,可能会有发育和体重增加障碍。成人在数月,或一些病例,数年出现呼吸困难和咳嗽。较少见症状包括体重减轻,发热,关节痛和夜间出汗。

诊断

有时医师使用听诊器在肺内听见爆裂音。

诊断需要胸部X线,CT,和肺功能试验。肺功能使用通常显示肺容积下降。医师常通过支气管镜(见 支气管镜检查)使用生理盐水溶液冲洗肺段,收集肺泡灌洗液进行检查。在儿童,血蛋白异常能有助于确立诊断。如果不能确诊,儿童及所有成人必须进行肺活检。

预后和治疗

很难对预后作出预测。疾病可自行或经治疗消退,或进展为肺纤维化或淋巴瘤(一种癌症)。一半或2/3患者诊断后存活5年。

治疗使用糖皮质激素,其他免疫抑制剂,或二者联合,但这些药物的疗效不明确。