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肺郎罕细胞肉芽肿

作者: Harold R. Collard, MD, University of California San Francisco

肺郎罕细胞肉芽肿(组织细胞增多症或嗜酸性粒细胞肉芽肿)是一种以组织细胞和嗜酸性粒细胞在肺内增殖,通常形成瘢痕为特征的疾病。

  • 患者可无症状或表现咳嗽和呼吸困难。

  • 需要CT检查,有时需肺组织标本(活检)分析来诊断。

  • 治疗是否有益和哪种治疗有益不明。

肺郎罕细胞肉芽肿(组织细胞增多症)是郎罕细胞肉芽肿的一种。郎罕细胞肉芽肿同样可可累及肺和其他脏器(如垂体和白细胞)。此病罕见,病因不明。几乎仅发生在年龄20~40岁吸烟白人。发病时出现肺内组织细胞以及轻度的嗜酸性粒细胞浸润,前一种细胞为清除异物的细胞,后一种细胞常参与过敏反应。

症状

大约15%患者没有症状,因其他原因进行胸部影像学检查首次发现该疾病。其余患者表现咳嗽,呼吸困难,发热,胸痛,疲乏和体重减轻。因肺囊腔破裂发生的气胸是常见并发症。15%~25%的患者会发生气胸,并可能是首发症状的原因。瘢痕可使肺变硬并削弱肺脏转运氧气进出血液的能力。少数患者会咯出血液(咯血)。

一些患者有定位性骨痛或病理性骨折(由于疾病引起骨变薄,仅轻微损伤就产生骨折)。15%患者发生尿崩症,为组织细胞累及下丘脑所致。患者必须显著多尿,而且尿是稀释性的。合并尿崩症者较无尿崩症者预后差。

诊断

胸部X线出现结节,小肺囊肿(蜂窝肺),和其他改变是本病的特征性表现。CT可能更详尽地显示这些改变来确定诊断。X线也可显示骨骼受累。肺功能检查显示肺容积低于正常。如CT不能确诊,需活检。活检通常是在进行支气管镜检查期间进行(见 支气管镜检查)。

预后和治疗

半数患者诊断后存活超过12年。通常死于呼吸衰竭或肺心病(见 肺心病:因肺动脉导致的一种疾病)。1/3患者戒烟后,病情有所改善。

虽然没有哪一种治疗确定有益,但可使用糖皮质激素和免疫抑制剂如环磷酸酰胺治疗。