未找到
地点

查找以日常语言写就的医学主题、症状、药物、手术、新闻等信息。

吉兰—巴雷综合征

作者: Michael Rubin, MDCM, Weill Cornell Medical College;New York Presbyterian Hospital-Cornell Medical Center

吉兰—巴雷综合征(急性炎症性脱髓鞘性多发神经病)是一种快速进展性肌无力的单相性多发性神经病。单相病程持续8周左右。

  • 自身免疫反应损害了包绕神经轴索的髓鞘

  • 通常肌无力始于双下肢并向全身发展

  • 肌电图及神经传导速度有助于证实诊断

  • 有这种症状的患者需要马上住院治疗,因为此症状可迅速恶化。

  • 血浆置换或静注免疫球蛋白可以加速康复

可能的病因是自身免疫反应:身体的免疫系统攻击包绕神经轴索的髓鞘。大约80%的患者,症状开始于轻度感染(如空肠弯曲菌感染、单核细胞增多症、病毒感染)、外科手术、或免疫接种后的5天到3周左右。

由格林巴利综合症引起的无力通常可在三至四周内恶化。如果恶化超过8周,则被认为是慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病(CIDP),而非格林巴利综合征。

症状

症状通常起源于双腿,向上发展到双手。偶尔症状也可能起于双手或面部并向下进展。症状包括针刺感、肌无力和感觉消失。肌无力症状较感觉症状突出。腱反射减弱或消失。大约90%的患者,肌无力在2~3周内达到最高峰;5%~10%的患者,出现呼吸肌无力,以致必须使用呼吸机;大约10%的患者因为面肌和吞咽肌无力需通过静脉输液或安胃管进食。

如病情严重,可能出现血压波动、心律失常或自主神经系统其他紊乱。

有一种特殊亚型称为Miller-Fisher综合征,出现眼肌麻痹,行走困难和腱反射消失症状。

诊断

医师通常基于症状谱便可以作出初步诊断,但需要辅助检查证实。通常患者住院的原因是由于肌无力症状迅速进展,影响了包括呼吸肌在内的肌肉。

通过腰穿进行脑脊液检查(lumbar puncture—见 如何做腰椎穿刺)、肌电图、神经传导速度以及血化验检查有助于除外其他可能导致瘫痪的疾病,如脊髓炎和脊柱外伤。脑脊液蛋白细胞分离、肌电图的特殊结果均强烈提示吉兰-巴雷综合征的诊断。

预后

症状多于8周内停止进展。如不治疗,患者大多数月后缓慢恢复。但早期治疗,患者可能在数天到数周内快速恢复。约30%成人和更多的儿童患者在3年后仍有症状遗留。约2%的患者早期死亡。

治疗

吉兰-巴雷综合征发展快,是一种急症,需要立即住院治疗。尽早明确诊断是最重要的,因为及时、恰当的治疗其预后更好。

住院期间应密切监护,必要时及时使用呼吸机辅助呼吸。护士要采取措施防止褥疮,用软的床垫和每2小时给患者翻身。尽早开始物理治疗,以保持关节和肌肉功能。热疗可首选用于减轻疼痛,而且可以使物理治疗更加舒适。

首选治疗包括血浆置换(过滤毒性物质,包括针对髓鞘的抗体)—( 通过纯化血液控制疾病)和静注免疫球蛋白。这些治疗相对安全,可以减少住院天数,加快恢复,减少死亡及致残风险。

糖皮质激素无效并且可能加重病情。

慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病

慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病(慢性获得性脱髓鞘性多发性神经病,或慢性复发性多发性神经病)是一种与吉兰-巴雷综合征相似,导致肌无力进展且超过8周的一种多发性神经病。

在格林巴利综合症中,神经被来自机体免疫系统的攻击因子破坏。肌无力及感觉异常(麻木感及针刺感)持续超过8周。肌无力可持续存在也可能反复。腱反射减弱或消失。与吉兰-巴雷综合征患者相比,自主神经系统受累较少,如血压波动、心律失常等均少于前者。同样,瘫痪更加无规律,双侧不对称,进展更加缓慢。

诊断

通过症状考虑该诊断。它能够和格林巴利综合症(引起相似的症状)相鉴别,因为它进展超过8周。

肌电图、神经传导速度及腰穿脑脊液检查可协助诊断。极少需要神经活检。

治疗

糖皮质激素如泼尼松可减轻症状。免疫抑制剂如咪唑硫嘌呤也有效。但如果慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病病情进展迅速,则血浆置换及静注免疫球蛋白疗效优于激素。疗程为数月甚至数年。