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多发性单神经病

作者: Michael Rubin, MDCM, Weill Cornell Medical College;New York Presbyterian Hospital-Cornell Medical Center

多发性神经病是身体多处多数周围神经同时发生的功能障碍。

  • 感染、毒素、药物、肿瘤、营养障碍以及疾病可导致多数周围神经功能障碍。

  • 感觉和肌力受损,通常首先累及肢体远端,然后发展到近端及躯干。

  • 通过肌电图、神经传导检查、血、尿检查诊断。

  • 如对潜在疾病治疗无效,可进行康复、药物以及其他方法治疗。

多发性神经病可以急性也可以慢性发病。

病因

急性多发性神经病有许多原因:

  • 感染细菌产生的毒素,如白喉

  • 自身免疫反应,如吉兰-巴雷综合征

  • 有毒物质:如铅和汞等重金属

  • 药物,包括抗癫痫药苯妥英,某些抗生素(如呋喃妥因、磺胺),化疗药物(如长春碱和长春新碱)以及某些镇静药(如巴比妥和异戊巴比妥)

  • 肿瘤,如多发性骨髓瘤,该病可直接侵犯或压迫神经,也可诱导自身免疫反应

慢性多发性神经病病因常不明确。病因包括以下:

  • 糖尿病(最常见原因)

  • 酒精中毒

  • 营养不良(如维生素B1缺乏),在美国的除酗酒者营养不良以外的少见病因

  • 维生素B12缺乏导致的贫血(恶性贫血)

  • 甲状腺功能减低

  • 肝功能衰竭

  • 肾功能衰竭

  • 肿瘤,如肺癌

  • 维生素B6(吡哆醇)摄入过多

慢性多发性神经病最常见的原因是糖尿病血糖控制不佳( (DM) 糖尿病),也可由酒精中毒导致。

糖尿病周围神经病是指糖尿病引起的多种类型的多发性神经病。(糖尿病也可引起单神经病和多发性单神经病。可以导致肌无力,常见的包括眼肌和腿部肌肉。)

某些患者的病因可能与遗传有关。

依据不同的病因,多发性神经病可以影响运动神经(控制肌肉运动)、感觉神经(传递感觉信息)、颅神经(连接头、面、眼、鼻、肌肉、耳与脑之间的神经),或者上述的组合。

症状

急性多发性神经病(如吉兰-巴雷综合征)起病急,从双侧下肢开始,然后快速向上发展并累及双上肢。症状包括肌无力和针刺感或感觉消失。呼吸肌可能受影响,导致呼吸衰竭。

在最常见的慢性多发性神经病中,只有感觉障碍。通常从脚部起病,也可从手部起病。主要症状是针刺感、麻木感、烧灼感和振动觉、位置觉(知道手、足的位置)消失。由于位置觉消失,行走和站立困难,最终导致肌肉废用性萎缩。

糖尿病性神经病常引起手足针刺感或烧灼感,称为末梢型多发性神经病。疼痛常在夜间加重,并且触摸受累区域或温度变化时疼痛均可加重,因温度觉和痛觉障碍,慢性多发性神经病患者常常被烧伤,长时间的压力或损伤容易导致溃疡。由于痛觉丧失,不能感知太强的外力,使关节易受到损伤(夏科关节)( 夏柯氏关节)。

多发性神经病常累及机体自主神经系统(控制血压、心率消化和唾液分泌等)。典型症状是便秘、大小便失禁、性功能障碍和血压波动(主要是体位性低血压)。患者皮肤变白、干燥,出汗减少。

遗传性患者常有杵状趾、弓形足和脊柱弯曲。肌无力和感觉异常较轻,患者常忽视这些症状。

患者恢复的程度取决于病因。

诊断

通过症状可诊断。体检及辅助检查如肌电图、神经传导检查( 检查脑、脊髓和神级功能紊乱 : 肌电图和神经传导速度)有助于发现足部的感觉缺失或减退。

诊断多发性神经病后应进一步明确可治病因。医师需询问是否有其他症状以及症状发展的速度。血、尿检查可发现某些病因,如糖尿病、肾衰竭或甲状腺疾病。极少情况下需要神经活检。

有时影响手脚感觉障碍的多发性神经病是糖尿病患者的首发表现。有时大量检查也未能明确病因,可能是遗传性周围神经病,由于其他家庭成员症状轻微而未能被发现。

治疗

具体的治疗取决于病因,如:

  • 维生素B6摄入过量:停止摄入可缓解症状

  • 糖尿病:严格控制血糖可以延缓病情进展,有时可减轻症状。移植细胞产生胰岛素(胰岛细胞— 胰腺移植),位于胰腺,有时可治愈。

  • 多发性骨髓瘤或肝、肾衰竭:对原发病的治疗可缓慢恢复。

  • 肿瘤:手术切除缓解压迫。

  • 甲状腺功能减低:补充甲状腺素。

  • 自身免疫疾病:血浆置换、静注免疫球蛋白、糖皮质激素及免疫抑制剂。

如病因不可纠正,治疗主要针对缓解疼痛及肌无力。康复治疗有助于肌力恢复。康复治疗及专业治疗需要辅助装置。部分非镇痛药可以减轻疼痛症状。包括抗抑郁药阿米替林,抗癫痫药加巴喷丁,美西律(抗心律失常药),利多卡因,麻醉剂,有洗剂、药膏、皮肤贴剂等剂型,通常有效。