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其他原发性脱髓鞘病

作者: Brian R. Apatoff, MD, PhD, Weill Cornell Medical College;New York Presbyterian Hospital

急性播散性脑脊髓炎

也称副感染或感染后脑脊髓炎,是一种罕见的,可导致脑和脊髓的神经纤维脱髓鞘的炎症。包裹在神经纤维周围的组织即髓鞘遭受破坏,这个病理过程便称为脱髓鞘。

本病发病前常有病毒感染史,因此认为本病的发病与感染病毒误导机体免疫系统产生错误的免疫反应有关。在美国,本病常由某些流感病毒、甲型或乙型肝炎病毒、肠病毒、Epstein-Barr病毒或人类免疫缺陷病毒感染引起。在儿童广泛接种疫苗预防前,麻疹、水痘、风疹是本病常见病因。

急性播散性脑脊髓炎的症状通常出现在病毒感染后1~3周。可静脉给予皮质类固醇激素治疗。格林-巴利综合征(见吉兰—巴雷综合征)似乎是类似病变在周围神经的表现。

肾上腺脑白质营养不良和肾上腺脊髓神经病

两者都是罕见的遗传性、代谢性疾病。肾上腺脑白质营养不良主要累及多见于4-8岁的男性幼儿。20~30岁发病的成年患者,病情较轻,病程进展也较缓慢。肾上腺脊髓神经病主要见于青春期男性。

这两种疾病,由于肾上腺广泛脱髓鞘改变功能而出现功能障碍。患儿可出现行为异常、听力和视力异常。最终,出现精神障碍、肌肉不自主、不协调收缩(痉挛),失明。

对此两病,尚无有效治疗。通过饮食补充甘油三油酸酯和三芥子酸甘油脂(称为罗伦佐的油)未能减缓疾病进程。骨髓移植治疗尚处于试验阶段。

遗传性视神经萎缩

脱髓鞘病变可使患者部分性失明。男性多见。常于15~30岁间发病。本病通过母亲遗传,缺陷基因定位于线粒体(一种为细胞提供能量的细胞结构)。

本病无有效治疗。控制可影响线粒体功能的酒精摄入,拒绝吸烟可能有一定帮助。

热带痉挛性截瘫

也称为HTLV相关脊髓病(见 热带痉挛性瘫痪/人嗜T淋巴细胞I型病毒相关脊髓病),由人类T细胞嗜淋巴细胞病毒感染引起,可致脊髓内神经纤维脱髓鞘。病变在数年内逐渐加重,逐渐出现双下肢无力、肌肉痉挛——这种状况称之为痉挛性无力。还可出现尿频、尿急、尿失禁和排便功能障碍。

目前尚无有效治疗方法,但是,静脉注射皮质类固醇激素、β-干扰素或免疫球蛋白(这些药物均有助于防止免疫系统对髓鞘产生免疫应答)可能有助于控制病情。肌肉松弛剂如巴洛芬或替扎尼定有助于缓解痉挛。

视神经脊髓炎

亦称为Devic病。本病症状类似多发性硬化,一般认为是多发性硬化的变异型。但是,典型的是神经脊髓炎仅累及眼睛和脊髓,而多发性硬化则可累及脑部。

视神经脊髓炎可引起视神经炎性反应(视神经炎),单眼或双眼均可受累,表现为发作性眼睛疼痛,视物模糊,或失明。数天至数周(有时是数年)后,肢体受累,表现为感觉缺失、四肢无力,有时可出现瘫痪。还可出现尿便功能障碍。

部分患者累及与呼吸相关的脊髓,可导致呼吸困难而致命。

本病进展因人而异。病变进展时,可出现短暂、频繁的痛性肌肉痉挛。最后,表现为永久性失明、感觉丧失、肢体肌无力、膀胱和直肠功能障碍。

诊断本病时,在体格检查时应对神经系统进行全面评价(神经学检查)(见 体格检查)。应使用检眼镜检查视神经(见 何为检眼镜?)。其他检查包括磁共振成像(MRI)以及血液学检查以检测视神经脊髓炎特异性抗体。

目前尚无有效治疗方法。但是,现有的治疗可终止发作、控制症状、预防复发。常用于终止发作和预防复发的药物有皮质类固醇激素(如甲基泼尼松)抑制免疫系统的药物(免疫抑制剂如咪唑硫嘌呤)。利妥昔单抗是一种相对较新的药物,可降低患者血中抗体浓度,控制疾病。血浆交换(血浆置换术)可用于对皮质类固醇激素无效的患者。血浆交换时,先将血液抽出体外,去除异常抗体后再输回体内。

症状治疗与多发性硬化相似(见 治疗)。巴洛芬和替扎尼定可用于缓解肌肉痉挛。