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发作性睡病

作者: Karl Doghramji, MD, Jefferson Sleep Disorders Center, Thomas Jefferson University

发作性睡病是指反复发作、在正常行走时发生不可控制的睡眠、同时伴有突然发作的肌肉无力(猝倒)、睡眠麻痹、生动梦境以及入睡或觉醒时幻觉的一组睡眠障碍。

  • 多导睡眠图检查和多次小睡试验能帮助诊断

  • 药物能有效地维持觉醒和控制其他症状

在美国和欧洲,发作性睡病发生率为1/2 000。该病呈家族性,确切病因不明。尽管发作性睡病并无严重的医学后果,但能致残并增加机动车交通事故及其他意外的风险。发作性睡病终身患病,但不影响寿命。

发作性睡眠部分反映出快动眼睡眠的触发及控制异常。许多症状都与快动眼睡眠相发生的现象相似,比如肌肉无力、睡瘫、幻觉(类似于生动梦境)等现象。

症状

症状通常出现在青少年时期并持续终身。仅有约10%的发作性睡病患者具有全部症状,大部分患者只有部分症状,所有患者都有白天睡眠增多。

白天睡眠过多已经持续很长时间,通常发生尽管已有长时间过度睡眠。发作性睡病患者其突然发作的、不可控制的睡眠可发生在任何时候,患者仅能暂时抵抗入睡,一天内可反复发作多次或几次,每次发作持续数分钟,也可以持续数小时。在单调环境下最容易发作,例如在枯燥的环境或长时间在高速公路上驾驶时。当特意小睡一刻,患者在醒来后通常感到精神振作。白天睡眠时可以出现生动的梦境。患者常不满意夜间的睡眠。可是与夜间的睡眠中出现周期性的觉醒和生动而恐怖的梦境有关。

突然发作的不伴意识丧失的肌肉无力现象称作猝倒,愤怒、恐惧、欣喜、大笑或惊恐等突如其来的情感反应可以诱发猝倒。患者可能出现跛行、持物掉落或跌倒,发作类似于快动眼睡眠时期全身肌肉放松时的情形,或者像大笑时全身无力一样。3/4的发作性睡病患者中存在猝倒。

当患者刚入睡或醒来的那一刻,患者不能移动,这种现象称作睡眠麻痹,可使患者感到恐惧。旁人的触摸可减轻瘫痪,瘫痪持续几分钟后自行消失。

刚入睡或较少情况下醒来时,患者可能清楚地看到或听到实际上并不存在的图像或声音。这些非常生动的幻觉(称为入睡幻觉)与正常情况下的梦类似但更强烈。当幻觉出现在入睡前或半醒状态时(发生于完全清醒前),被称为催眠。

患者难以集中注意力和完成工作,常常丧失主动,变得抑郁消沉,进而影响家人和家庭。

诊断

通常基于临床表现进行诊断,但同样的症状可出现于其他疾病。睡眠麻痹和幻觉偶尔出现于健康成年人,也可出现在睡眠剥夺后、睡眠呼吸暂停综合征或抑郁患者,也可见于服用某种药物等人群。因此,在睡眠实验室进行检查是必要的。多导睡眠图需通宵完成,多次小睡潜伏期试验在第二天完成。这些测试涉及监测和记录大脑,心脏,呼吸,肌肉和眼睛的活动程度(见 检查脑、脊髓和神级功能紊乱 : 脑电图)。各种其他身体功能,包括四肢的运动,也会被监控和记录。

通常情况下,嗜睡症并非由那些可以通过成像操作发现的异常引起,如计算机断层扫描(CT)或磁共振成像(MRI)。

治疗

缺乏特效性治疗,但接受治疗能让患者的生活恢复正常。患者应保证夜间睡眠充足,并且每天(下午)相同时间打盹(小于30分钟)通常也有帮助。程度轻的患者不需要接受药物治疗。兴奋性药物,如安非他明、右旋安非他明、利他林、莫达非尼可以帮助减少睡眠。应调整剂量以防止神经过敏、活动过度、头痛、恶心或体重下降。在患者开始药物治疗后,医师应密切观察病情变化。右旋苯丙胺和利他林是精神兴奋药物,能导致激越,高血压,心率过快和情绪波动,易成瘾。莫达非尼较其他药物不良反应少。

羟丁酸钠分别在睡前和夜间服用,能减少白天的睡眠增多和猝倒,它的副作用有恶心、呕吐、头晕和嗜睡。

抗抑郁药物如氯丙咪嗪、普罗替林常常可以帮助缓解猝倒、幻觉和睡眠麻痹。