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脑肿瘤

作者: Roy A. Patchell, MD, , National Brain Tumor Center, Capital Institute for Neurosciences at Capital Health

脑肿瘤是脑内的良性或恶性异常增生,它可以原发于大脑,也可从身体其他部位转移而来。

  • 症状包括头痛、性格改变(例如突然变得忧郁、焦虑)、丧失平衡、注意力不集中、癫痫发作和共济失调。

  • 影像学检查多用于脑肿瘤的诊断,有时需行肿瘤活组织检查。

  • 治疗包括手术、放疗、化疗和联合治疗。

男性和女性患者脑肿瘤的发病率基本相同。女性脑膜瘤的发病率较高。脑肿瘤见于各年龄段,但好发于中青年,不过老年人脑肿瘤也越来越常见了。

脑肿瘤可以是原发性,也可以是继发性。原发性肿瘤起源于脑或附近组织,可以是良性或恶性。每种类型的脑肿瘤都是严重的,因为颅骨坚硬,无法提供任何空间给肿瘤的生长。继发性肿瘤由机体其他部位转移而来,均为恶性。

良性肿瘤以起源的特异细胞或组织命名。例如,血管母细胞瘤起源于血管(“hema”指血管,血管母细胞指那些发展为血管组织的细胞)。某些起源于胚胎细胞的良性肿瘤在出生时就可以存在。

最常见的原发性恶性脑瘤是胶质瘤,占原发性脑肿瘤的65%,有几种亚型。最恶性脑肿瘤是由机体其他部位转移而来继发性肿瘤。

转移瘤可以出现在大脑的一个部位或几个不同的部位。肿瘤的许多类型-包括乳腺癌、肺癌、消化道肿瘤、恶性黑色素瘤、白血病和淋巴瘤可以转移到大脑。艾滋病或其他不明原因患有免疫异常疾病的患者容易出现脑淋巴瘤。

起源于脑内或脑附近的肿瘤

肿瘤类型

起源

起源

占原发性脑肿瘤的百分率*

累及人群

腺瘤

脑垂体细胞

大多为良性

10%

成人

星形胶质细胞瘤

支持神经元的细胞(胶质细胞)

恶性或良性(某些起源于良性星形胶质细胞的肿瘤,3-5年后可以恶变,成为星形母细胞瘤)

儿童或成人

脊索瘤

脊柱胚胎细胞

良性,可浸润

小于1%

成人和儿童(出生时即可存在)

颅咽管瘤

垂体胚胎细胞

大多数良性

小于1%

成人和儿童(出生时即可存在)

皮样囊肿和皮样肿瘤

表皮胚胎细胞

良性

小于1%

儿童和成人(出生时即可存在皮样囊肿)

室管膜瘤

脑室腔内组织细胞

大多为良性

大约1%(儿童脑瘤的9%)

儿童

胚胎细胞肿瘤(包括胚组织瘤)

松果体附近的胚胎细胞

良性、恶性

1%

儿童(出生时即可存在胚胎组织瘤)

多形性胶质母细胞瘤

低分化的胶质细胞和少突胶质细胞

恶性

40%†

成人

血管母细胞瘤

发展为血管的胚胎细胞

良性

1%~2%

儿童和成人

神经管母细胞瘤

小脑胚胎细胞

恶性

儿童脑瘤的25%

儿童(通常在青春期前,成人罕见)

脑膜瘤

覆盖脑的组织(脑膜)细胞

良性,可复发

20%

成人

少突胶质细胞瘤

形成脑神经纤维髓鞘的细胞

通常为良性,但某些可恶变(变成少突胶质母细胞瘤)

5%~10%†

儿童或成人

骨肿瘤

颅骨

良性

2%

儿童或成人

骨肉瘤

颅骨

恶性

小于1%

儿童或成人

松果体瘤

松果体细胞

良性

小于1%

儿童

垂体腺瘤

腺垂体细胞

良性

2%

儿童或成人

肉瘤

结缔组织

恶性

1%

儿童或成人

*除非另有注释。

†星形胶质细胞瘤、多形性胶质母细胞瘤、少突胶质细胞瘤均是胶质瘤,总共占原发性脑肿瘤的65%。

脑肿瘤通过以下途径产生症状:

  • 直接侵入和破坏脑组织

  • 挤压邻近组织

  • 占据空间使颅内压力增高

  • 脑脊液在脑内积聚

  • 破坏正常脑脊液循环

  • 颅内出血

症状

恶性或良性脑肿瘤均可出现症状。良性肿瘤生长缓慢,在出现症状以前可以长得很大。

脑肿瘤可以引起不同的临床表现,其症状可以突然出现,也可逐渐出现。最初症状和如何发展取决于肿瘤的大小、生长速度和部位。在大脑的某些部位,很小的肿瘤即可产生灾难性后果,而在大脑的另一些部位,肿瘤在产生临床症状之前可以长得很大。随着肿瘤的生长,肿瘤推拉而非破坏神经组织,脑组织为了很好地适应这些变化,可以发生代偿,因而最初可不出现临床症状。

颅内压增高可产生许多临床症状。最常见的首发症状是头痛(见 头痛),然而多数头痛并不是由脑肿瘤引起。脑瘤引起的头痛随着时间的流逝,发作越来越频繁,最后持续存在而不缓解。当患者平卧时,头痛常常加重而使患者从睡眠中惊醒,既往没有头痛的人出现这种性质的头痛,其原因很可能是脑肿瘤。

颅高压可影响精神和情绪,肿瘤可以引起性格改变。如患者可以变得消极、情绪不稳、并常出现工作效率降低,感到嗜睡、意识模糊、思考困难。当患者和家庭成员、同事在一起时,上述表现更为明显。抑郁和焦虑,特别是它们突然加重时,可以是脑肿瘤的早期表现。怪异的行为并不常见。某些年老的脑肿瘤患者可以存在痴呆(见 痴呆)。

肿瘤的其他常见症状包括眩晕、失去平衡感和共济失调。随着颅内压的增高,可以出现恶心、呕吐、嗜睡、昏睡、间歇性发热甚至昏迷。患者改变体位时可突然出现视力模糊,某些患者可出现癫痫。

由于受损部位不同(见 脑不同部位损伤导致的功能不全),肿瘤可以产生如下症状:

  • 一侧上肢、下肢或偏侧肢体乏力或瘫痪

  • 对热、冷、压力、轻触觉、尖锐物质的感知觉受损

  • 理解或语言表达的能力下降

  • 如果肿瘤压迫脑干,脉搏和心率就可异常增快或变慢

  • 警觉性下降

  • 听觉、嗅觉和视觉障碍(引起视物双影或视力减退)

例如,垂体瘤可引起邻近的视神经(第II对脑神经)受压,损害周围视力。出现这些症状中的任何一项,均提示病情严重而需立即处理。

如果肿瘤阻碍了脑组织腔隙(脑室)内的脑脊液循环,脑脊液积聚可引起脑室扩大(这种情况称为脑积水)。颅内压增高。除颅内压增高外,脑积水可引起眼球向上运动困难,婴儿可引起头颅扩大。

颅内压增高时,由于颅腔体积不能改变,脑组织会下移引起脑疝(见 脑疝)。主要有2种类型脑疝:

  • 颞叶钩回疝:脑上部(大脑)组织被迫穿过相对坚韧,把大脑和脑下部(小脑与脑干)分开的组织(大脑幕切迹)形成的开口,该类型脑疝患者意识清晰程度降低,肿瘤对侧躯体可以瘫痪。

  • 小脑扁桃体疝:起源于下部脑组织的肿瘤挤压小脑下部(小脑扁桃体),使其通过颅基部的开口(枕骨大孔)。结果,控制呼吸、心率、血压的脑干受到压迫时出现功能障碍。小脑扁桃体疝未得到及时诊断和处理时可迅速导致患者昏迷和死亡。

机体其他部位的恶性肿瘤转移到脑时,患者可以有与原发肿瘤有关的临床表现。例如,肺癌脑转移患者可以伴随咳嗽及咯血性黏液痰等。体重减轻也很常见。

肿瘤未予治疗,症状将逐步加重。良性脑瘤患者及时治疗可以痊愈,而其他脑瘤患者寿命则大大缩短,预后取决于肿瘤的类型和部位。

诊断

患者初次抽搐或出现典型临床表现时,医师即应考虑存在脑肿瘤的可能。虽然体格检查可以发现脑功能异常,但其他检查对脑肿瘤的诊断也是必要的。

头颅普通X线摄影可以检测侵蚀颅骨的肿瘤(如脑膜瘤、垂体腺瘤)。但磁共振成像(MRI)和计算机断层扫描(CT)更有用,可以检测各种类型的脑肿瘤,它们可用来显示肿瘤的大小和确切部位。发现脑肿瘤后,可进行更多的检查以确定肿瘤类型。

有时候可行腰穿(腰穿—见 如何做腰椎穿刺)以获取脑脊液,用于显微镜下观察有助于诊断。当医师怀疑肿瘤已侵犯脑膜、压迫脑神经、阻碍脑脊液循环时可进行该项检查。当诊断不明或肿瘤类型不清时,该检查也有帮助,因为脑脊液中可能含有肿瘤细胞。但肿瘤过大、颅内压太高时不宜进行腰穿,因为腰穿时脑脊液外流可致肿瘤移位,诱发脑疝。

通常需进行肿瘤活检(在显微镜下检查切除的肿瘤标本),以确定肿瘤类型,包括良、恶性的定性。活检可于外科部分或全部切除肿瘤后进行,如果手术难以到达肿瘤部位,可在CT三维引导下进行穿刺取样,获取标本后进行。

治疗

脑肿瘤的治疗取决于肿瘤的部位和类型。如果可能,应外科切除某些手术可摘除的肿瘤。某些手术对脑没有或仅有轻微损伤,但很多肿瘤切除困难,几乎不可能不损害正常结构。

有时手术损伤可导致局限性瘫痪、感觉改变、乏力和脑功能受损。但如果肿瘤生长威胁到脑的重要结构,无论其是良性还是恶性,切除都是必需的。即使不可治愈,手术也有助于缩小肿瘤体积、减轻症状,以及有助于帮助医师决定是否使用其他方法,如放疗或化疗。

良性肿瘤

外科手术通常都很安全,可使病人痊愈。但当肿瘤很小或是老年患者时,如果没有症状就可以不手术切除。有时手术后应行放疗以破坏残存的肿瘤细胞。放疗可替代手术,用于治疗良性肿瘤,如脑膜瘤和听神经瘤。

恶性脑肿瘤

大多数脑肿瘤可使用外科、放疗和化疗联合治疗。很多肿瘤切除后可行放射治疗。放疗常需几周时间。放疗用于传统外科手术难以治疗的肿瘤,特别是转移瘤。

对于非常恶性脑瘤,化疗常与放疗联合治疗,它们很少能使肿瘤痊愈,但可使肿瘤缩小以达到控制数月甚至数年的目的。

放射治疗后进行化疗,被用于治疗某些类型的癌变的脑肿瘤。对少突胶质母细胞瘤特别有效。

脑压增高

是一种极其严重的情况,需要立即处理。常静脉注射甘露醇和皮质类固醇激素等减轻肿瘤周围水肿,降低颅内压以防止脑疝形成。即使肿瘤较大,皮质激素也常在数小时或数天内使患者头痛减轻,功能恢复。

如果肿瘤阻碍脑室脑脊液循环,可引流脑脊液以减轻脑疝的风险。其由一种连接到量表的小管组成,这个量表可以测量颅内压。方法为先在颅骨上钻一个小孔,然后把管子插入颅内。该手术可在局麻(通常加一点镇静剂)或全麻下进行数天后可拔管或改为持续引流。在这期间常对肿瘤进行全部或部分切除,也可使用放疗减小肿瘤体积以缓解梗阻。

脑转移性肿瘤

治疗主要取决于肿瘤原发部位。常对颅内转移灶进行直接照射。单个转移灶切除也有益。有时可试用放射外科。

某些试验性治疗,如正在尝试在肿瘤部位植入含有化疗药物或有放射性的微球。

临终事宜

恶性脑肿瘤患者的生存时间有限,很可能不能决定自己的医疗护理。因而制定一个生前遗嘱(预先指示)是合理的(见 事前申明)。当患者不能对使用何种治疗方法做出决定时,该遗嘱可帮助医师决定病人需要使用何种照料方法。

很多肿瘤中心,特别是那些拥有慈善设施者也可提供咨询和家庭健康服务。

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