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亚急性联合变性

作者: Michael Rubin, MDCM, Weill Cornell Medical College;New York Presbyterian Hospital-Cornell Medical Center

亚急性联合变性是由维生素B12缺乏所引起的进展性脊髓病。

  • 支配运动与感觉的神经损害。

  • 患者通常表现为手脚无力,刺痛,麻痹,四肢僵硬,多疑和焦虑。

  • 血液检测为维生素B12缺乏。

  • 静脉注射或口服维生素B12后通常可以治愈该病。

本病患病率为万分之一,多见于40岁以上的人群。维生素B12的缺乏也会引起恶性贫血。通常,维生素B12的缺乏是因为患者存在肠道的吸收障碍,而不是饮食中的维生素B12含量不足。

脂质鞘(髓鞘)围绕者神经细胞并参与神经信号的传导,而维生素B12在髓鞘的形成及维持中是必需的。在亚急性联合变性疾病中,髓鞘破坏,致使脊髓传出的感觉运动神经纤维退变。有时大脑,眼部神经和周围神经也会受损。

症状

该病以无力起病,也有双手及双脚针刺痛感及麻木感。这些感觉障碍趋向于不变甚至恶化。患者可能感觉不到振动以及肢体的位置(位置觉)。肢体是僵硬的,活动笨拙,行走可能变得困难。反射可能减弱、亢进或者消失,视力可能会下降。

患者患病后,可变得急躁、感情淡漠、嗜睡、多疑和焦虑,情绪可能变化剧烈,不可预知,少数病人可发生痴呆。

诊断和治疗

检测血液中维生素B12的水平即可诊断。

早期治疗,该病很大可能治愈。如果发病数周内得到治疗,大多数患者也可完全恢复。如果治疗延迟,也会阻止症状进展或减慢其进展速度,完全恢复已失去的功能可能性较小。

大多数患者即刻给予并坚持注射维生素B12,可有效预防症状的复发。对某些轻度及未出现神经损害患者来说,口服大剂量的维生素B12也可。