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空洞症

作者: Michael Rubin, MDCM, Weill Cornell Medical College;New York Presbyterian Hospital-Cornell Medical Center

空洞是种被液体充满的空腔,发生在脊髓中被称为“脊髓空洞症”,发生在脑干中被称为“延髓空洞症”,有可能两者同时存在。

  • 空洞可以在出生时即存在或后天因为外伤或肿瘤而生成。

  • 患者通常对疼痛和体温改变不敏感,感觉手脚乏力或眩晕,可伴动眼、味觉及言语困难。

  • 采用增强MRI可以发现空洞。

  • 通过手术方法可以消除空洞,但未必能改善症状。

空洞症发病率很低,在有空洞症的人群中,天生者占一半左右。空洞在青少年及年轻时期扩大,具体机制尚不明确。通常来说,先天性空洞的儿童多伴有脑、脊髓、颅颈交界区结构畸形。一般说来,晚发的空洞通常由外伤及肿瘤引起,大约30%的脊髓肿瘤最终会产生空洞。

在脊髓内生长的空洞从内部产生压力。它们首先趋向于影响传递疼痛与温度的神经纤维。继而影响大脑用于调节肌肉运动的神经纤维。空洞可以在脊髓的任何部位出现,但通常从颈部出现,然后向下扩散影响整个脊髓功能。空洞症扩散至或原发于脑干低位会压迫脊髓与颅神经(颅神经是从大脑发出,直接支配除脑以外的头颈部分)。

症状

症状通常出现在青春期至45岁之间。

颈脊髓的空洞通常会使患者疼痛与温度感觉减退,特别是双上肢,双手及颈背部。因此,这类患者双上肢与双手的割伤与烧伤很常见。患者可能很多年没意识到这种感觉减退。随着空洞的扩大与延伸,它可以引起肌无力与萎缩,通常从手开始,进而导致下肢的无力与痉挛。症状可能会一侧重于另一侧。

脑干中的空洞可能会导致眩晕、眼球震颤(眼球向一个方向的快速移动然后缓慢归位),面部感觉丧夫(单侧或双侧)、味觉丧失、言语困难、声音嘶哑、吞咽困难、舌肌无力与日益消瘦(萎缩)。

诊断

对具有典型症状的儿童或青春期少年应警惕该病。如使用顺磁性对比剂的增强MRI,,可以准确描述空洞(如果有肿瘤也可被检测到)。

治疗

神经外科医生会通过造孔引流空洞中的液体,进而阻止空腔进一步扩大,但外科手术不能解决所有问题。即使液体通过引流引出,但神经系统可能已经遭到不可逆的破坏,同时空洞也可能复发。

尽可能解决引起或加重空洞的病因(如构造畸形与脊髓肿瘤等)。