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进行性多灶性白质脑病

作者: John E. Greenlee, MD, Neurology Service, George E. Wahlen VAHCS, Salt Lake City;Department of Neurology, University of Utah School of Medicine

进行性多灶性白质脑病是由JC病毒引起的一种罕见的脑部感染性疾病。

  • 免疫功能低下者最易患此病。

  • 患者可逐渐出现笨拙,语言障碍和部分性失明(弱视),精神功能快速衰退。

  • 常在9个月内死亡。

  • 常需进行头部影像学和腰穿检查。

  • 治疗导致免疫功能低下的原发病可能有所帮助。

进行性多灶性白质脑病由JC病毒(与克雅氏病无关)感染所致。常在儿童期感染JC病毒。多数成人为JC病毒携带者但并不发病。病毒潜伏在体内,一旦出现某些情况(如免疫系统受损)可刺激病毒使之重新被激活,并开始繁殖。因此,本病主要发生在因病免疫功能受损的人群,这些疾病包括白血病、淋巴瘤、获得性免疫缺陷综合征(AIDS)以及使用抑制免疫系统功能的药物(免疫抑制剂)的人群。免疫抑制剂常用于预防器官移植后排斥反应或治疗自身免疫性疾病,如系统性红斑狼疮(狼疮)或多发性硬化症。

症状

JC病毒被激活前没有任何症状。

起病缓慢,但病情常迅速恶化。临床症状变化多端,取决于受累的脑组织。约2/3的患者出现精神功能衰退并迅速进展为痴呆。说话变得越来越困难。患者可出现部分性失明(弱视),行走困难。罕见头痛和抽搐发作。患者常在症状出现后1~9个月内死亡,少数患者病程稍长(约2年)。

诊断

免疫功能低下患者出现症状进行性恶化时,应考虑本病。应做头颅磁共振成像(MRI)检查,常可发现脑部异常,有助于诊断。

腰穿(腰椎穿刺)取得脑脊液标本,应用聚合酶链反应(PCR)技术检测脑脊液中JC病毒。有时患者直到死亡后经脑组织检查才能够确诊。

治疗

尚无有效治疗方法。然而,治疗导致免疫功能低下的原发病可延长患者寿命。如是AIDS患者,可用高活性抗逆转录病毒治疗。

如果患者服用免疫抑制剂,停药减轻进行性多灶性白质脑病的症状。