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痴呆

作者: Juebin Huang, MD, PhD, The University of Mississippi Medical Center

痴呆是指精神功能缓慢地、进行性地下降,包括记忆、思维、判断力以及学习能力等受到损害。

  • 典型的临床表现有记忆力减退,语言和运动能力减退,性格改变,定向力减退和断续的不恰当的行为。

  • 症状逐渐加重,导致患者生活不能自理,需要依赖他人。

  • 根据患者的症状,体检结果和心理状态测试来作出诊断。

  • 血液检查和影像学检查能进一步明确病因。

  • 治疗的目的是尽可能长的维持其神经功能和必要的支持治疗。

痴呆主要发生于年龄在65岁以上的患者。美国至少有500万痴呆患者,超过50%的患者生活在护理院。

随着年龄的增长,大脑改变引起短期记忆能力下降和学习能力减退,这些与年龄相关的正常改变并不像痴呆那样会对其功能造成影响。正常老年人的记忆丧失(有时称作良性衰老性遗忘或年龄相关性记忆障碍)并不一定是痴呆或早期老年性痴呆的表现。痴呆的精神功能下降要严重得多,并随着时间的推移而恶化。正常脑老化的人可能将物品放错地方或忘记细节,但痴呆患者则可能忘记整个事件。痴呆患者在执行如驾驶、烹饪和管理钱财等正常的日常活动方面出现障碍。年龄相关性记忆障碍不是痴呆或老年性痴呆的早期症状。

一些老年人出现类似于痴呆的疾病,但实际上是抑郁症,被称为假性痴呆或抑郁性痴呆。假性痴呆的患者进食及睡眠少,并抱怨自己记忆力丧失,与缺乏对周围事物的洞察力并否认自己记忆丧失的真性痴呆患者形成鲜明的对照。假性痴呆的患者在接受抗抑郁治疗后精神功能得以恢复。抑郁也可与痴呆合并存在,在这些病例中,抗抑郁治疗可能改善症状但不能完全恢复精神功能。

一些类型的痴呆(如老年性痴呆)的脑内乙酰胆碱水平低下。乙酰胆碱作为一种神经递质,在脑内发挥着帮助学习、记忆、集中注意力和帮助控制其他器官功能的作用。还有其他递质的改变,但是这是痴呆的起因还是结果,尚不明确。

病因

通常,痴呆是一种神经系统的原发性疾病,而非其他疾病继发性损害。痴呆最常见的病因是老年性痴呆,占50%~70%。其他常见的病因是路易体痴呆,血管性痴呆,额颞叶痴呆(如Pick病)。许多患者不止一种类型的痴呆(称作混合性痴呆)。

其他病因包括:

  • 帕金森病(常见原因)

  • 脑外伤或脑肿瘤

  • 亨廷顿氏舞蹈病

  • 朊蛋白病(克雅病)

  • 进行性核上性麻痹

  • 脑部放射性治疗后

多数病因导致痴呆后,症状不能逆转,但少数经治疗后痴呆改善,如果没有引起脑部严重损伤,痴呆可以完全治愈。如脑部损伤非常严重,治疗虽然不能改善痴呆的症状,但可以预防出现新的损伤。下列疾病引起的痴呆可能逆转:

  • 正常颅压脑积水

  • 硬膜下血肿

  • 艾滋病等感染性疾病

  • 硫胺素、烟酸或维生素B12

  • 甲状腺功能减退

  • 可以切除的脑肿瘤、

  • 过量或过长时间服用药物或摄入酒精

  • 中毒(如铅、汞等重金属)

  • 神经梅毒

  • 其他感染(莱姆病,病毒性脑炎,隐球菌性脑膜炎)

硬膜下血肿常由脑外伤引起,有时脑外伤可以很轻微,甚至无法识别。

有时痴呆在合并可治疗的疾病如糖尿病、慢性支气管炎、肺气肿,感染,慢性肾功能不全,肝脏疾病或心力衰竭等疾病时,如未给予充分的治疗,可使痴呆恶化。

许多药物可使痴呆的症状暂时加重,这些药物不用处方就能购买(非处方药物)。睡眠辅助药物(镇静药)、感冒药、抗焦虑药物以及一些抗抑郁药物可使症状加重,即使是中等量的饮酒也能使症状加重,大部分专家认为痴呆患者应戒酒。

症状

痴呆患者在2~10年内精神功能显著退变,但痴呆的进展取决于其病因。血管性痴呆的患者,症状逐步恶化,伴随每次新发卒中后突然加重,两次卒中间隔期得以部分改善。在老年性痴呆或路易体痴呆的患者,症状倾向于逐步恶化。

痴呆进展的速度因人而异,回顾过去几年疾病恶化的速度往往可以提示未来进展的情况。由于痴呆患者记忆或遵守规章制度存在困难,将其转入疗养院或其他机构后其症状可能恶化。痴呆患者可因疼痛、呼吸困难、小便潴留及便秘等情况导致谵妄,伴有迅速加重的意识紊乱。如及时予以纠正,患者常常能回到未发生上述情况以前的功能水平。

大多数痴呆患者临床表现相同,例如:

  • 记忆力减退

  • 语言障碍

  • 性格改变

  • 定向力减退

  • 日常生活能力下降

  • 破坏性或不恰当的行为

尽管痴呆症状因人而异,可根据症状将患者分为早期、中期和晚期。人格改变、破坏性行为和痫性发作等可以早期出现,也可以在晚期才出现。

早期

痴呆常常缓慢开始,随着时间发展而逐渐加重,最初可能不易发现。近期记忆显著下降是早期脑功能障碍之一。随着痴呆的进展,症状会逐步加重,例如:

  • 寻找和使用词困难

  • 语言理解力下降

  • 抽象思维(如数字)障碍

  • 对人、地点及物体的认识能力下降

  • 判断力下降

典型的痴呆患者情绪易变,不易预料地且迅速地由愉快转化为难过,人格改变也很常见,家人可发现其行为异常。

一些痴呆患者将其缺陷隐藏得很好,因为他们常常呆在家中,避免进行一些诸如平衡账簿、阅读和工作等复杂的活动。某些未更改其生活方式的患者对他们不能进行日常活动则感到灰心丧气,患者或许忘记要执行一些重要的任务,或许并不正确地执行这些任务,例如患者可能忘记了付账、关灯或关炉子。在痴呆早期,患者可以驾驶,但在交通拥挤等情况时反应差,易迷路。

中期

随病情进展,痴呆症状及相关问题逐渐加重,例如:

  • 患者回忆过去的能力受损

  • 学习和记忆新知识能力丧失

  • 生活自理能力丧失(如洗澡,吃饭,穿衣服,如厕)

  • 识别物体和人的能力丧失

  • 时间和地点定向力丧失

  • 而且常常难于理解自己看到或听到的事物

  • 控制自己行为的能力差

痴呆患者常常迷失方向,找不到卧室或浴室。他们可以行走,但易跌倒。约10%的痴呆患者合并有精神病,伴有幻觉、错觉或妄想。

当疾病进展,患者由于缺乏快速的反应力、手眼的协调性以及记不起要去的地方而不能驾驶。

通常某一特定的人格特征被显著地夸大:如关注钱财的人被钱物困扰、常常担忧的人变得持续担忧,一些患者变得急躁易怒,焦虑,自我为中心,固执。也可以变得消极,呆板,抑郁,犹豫不决和退缩。如果提及患者的人格改变或脑功能减退,患者会变得激动甚至敌对。

由于患者不能控制自身的行为而出现行为分裂(如大声喊叫、投掷、撞击或徘徊)。这些行为被称为行为障碍。痴呆症的很多方面有助于形成这些行为:

  • 他们可能忘记正常行为的规范而表现为不恰当的行为。如果感觉到热,可能在公共场所赤裸。当他们有性冲动时可能在大庭广众下手淫、说脏话或提出性要求。

  • 由于不能理解所看到和听到的,他们可能会将帮助误解为威胁并进行攻击。如旁人帮助其穿衣,他们可能认为是一种攻击行为,而尝试保护自己甚至击打对方。

  • 患者短期记忆受损,不记得被告知或已经做过的事情。患者重复提问或谈话,要求引起注意或重复要求已经得到的东西(如进餐)。当他们没有得到满足时,会变得不安或失望。

  • 由于患者不能清楚地或根本不能表达自己的需求,在其痛苦时可能高声喊叫,孤独或恐惧时可能徘徊。

睡眠形式也不正常。多数痴呆患者睡眠时间增加,但其深睡眠时间减少,夜晚时患者变得焦躁不安。同时存在入睡和早醒。由于白天的运动量不足或活动减少,白天睡眠时间过多,造成夜间睡眠质量下降。当痴呆患者不能入睡时,他们可能徘徊,大声喊叫。

晚期

痴呆患者最终不能理解谈话和讲话,近事记忆和远事记忆完全丧失,不认识家人甚至自己的面孔。

在最严重的阶段,脑功能几近完全丧失,影响患者的运动功能,患者不能行走,自主进食,生活不能自理。患者完全依赖于他人,许多患者只能卧床。患者最终吞咽困难。

这些问题会导致营养不良、肺炎(由于误吸口腔中的分泌物或颗粒物引起)、压疮等。多数患者因为感染如肺炎而导致死亡。

诊断

遗忘通常是最早的体征,由家属或医师发现。医师和其他医务人员通过询问患者或其家庭成员常常可以对痴呆做出诊断。例如:

  • 患者的年龄

  • 家族史

  • 症状开始的时间

  • 发展速度

  • 患者的习惯和活动有哪些改变

  • 用药史

  • 是否存在抑郁或忧伤,特别是当患者年龄较大时

同时也应对患者进行精神状态的测定,包括诸如命名物体、复述简单的名单,书写句子以及描摹图形等一些简单的问题和指令(见 精神状态检查)。有时需要更多详细的检查(称为神经心理检查)以弄清损害的程度或患者是否有认知功能下降。这项检查涵盖了包括情绪等所有主要的精神功能,通常需耗时1~3小时。

根据患者的年龄和家族史、症状的发生和进程、神经检查的结果等对痴呆进行诊断。也可以同时排除谵妄引起的症状。必须对谵妄进行鉴别,因为后者引起的症状是可以治疗的。

应进行体格检查,包括神经系统查体(见 体格检查),以发现导致痴呆的其他疾病。特别是可以治疗的且能够引起、加重或误诊为痴呆的疾病。

应进行血液检查,了解患者的甲状腺素、维生素B12水平。CT或MRI扫描可排除脑肿瘤、正常颅压脑积水、硬膜下血肿和卒中。而有些痴呆如老年性痴呆只有通过脑组织活检或尸检的病理结果才能证实。

此外,还应确定是否有其他躯体疾病或精神疾病(如精神分裂症)的存在,因为这些疾病的治疗可以改善痴呆患者的全身情况。

你知道吗……

  • 痴呆是一种疾病,并不是正常老化的一部分。

  • 超过100岁的人有一半没有痴呆。

治疗

对大部分痴呆患者,治疗并不能使精神功能恢复,但治疗那些能使痴呆恶化的疾病有时可以减缓精神功能的退变。对于痴呆合并抑郁的患者,抗抑郁药物(舍曲林、帕罗西汀—见 抗抑郁药物)和心理咨询至少可以获得暂时的帮助,戒酒可使症状长期得以改善。由于镇静剂及其他影响脑功能的药物能加重痴呆症状,应尽可能避免使用。疼痛,或尿路感染,便秘等其他疾病,不论是否与痴呆相关都应及时给予治疗。上述处理能帮助痴呆患者维持在较好的功能状态。

创造安全、支持性的环境对患者十分有用,某些药物也能短时有效。家人、照料者以及所有参与护理的人员应共同讨论并制订适于痴呆患者的最佳策略。

安全设施

安全性需要关注。请专业护理人员或治疗师对家里进行安全性评估并做出相应改进。例如,痴呆患者在光线昏暗是更容易看错,因此家中光线应明亮。可以安置夜灯,或安装运动感应灯光。这些措施有助于预防意外(特别是跌倒),并且有助于改善患者功能。

支持治疗

轻中度痴呆患者通常在熟悉的环境中表现较好,能够呆在家里。

一般来说,环境应该明亮、活跃、安全和稳定,包括一些刺激信息,例如收音机或电视机。环境应该设计得能帮助患者定位。例如,窗户能让患者清楚得知道时间。结构性安排和日常流程能帮助痴呆患者保持定位及提高一种稳定和安全的感觉。环境及程序或照顾人员的任何改变都应该对患者做出清晰简单的解释。在每一个互动之前,应该充分告知患者接下去会发生什么,例如洗澡、吃饭。花时间解释可以帮助避免冲突。

遵循一个日常的计划任务例如洗澡、吃饭、睡觉可以帮助痴呆患者记住。遵循一个规律的作息时间可以帮助患者改善睡眠。

其他规则的活动安排可使患者在执行愉快或有益的任务时集中注意力,使他们有独立感和满足感,这些活动也能减轻抑郁。应鼓励患者的业余爱好、提高对当前事件的兴趣以及阅读等持续性精神活动,要避免过多的选择和挑战。身体锻炼尤为重要,因为可以避免躁动不安和徘徊等行为异常,同时改善平衡能力,维持心肺功能正常。当痴呆程度加重时,应适当减少或简化上述体力和脑力锻炼。

应避免过多的刺激,但不能处于社交孤立状态。同事以及朋友的规律探访有助于患者维持社会功能。如果能简化日常事务、对痴呆患者的希望现实些以及让患者能保持尊严和自尊,其症状可能会有改善。

还可以通过健康服务中心、社会或个人服务机构以及互联网(通过老年护理定位器老年护理定位老年护理定位器)等途径获得帮助。这些机构可能提供看家家政服务、临时看护、送餐服务、日间护理和特别为痴呆患者设计的活动等。全日护理也可以作为选择之一,但是花费巨大。

由于痴呆是进展性疾病,必须对将来进行计划。医师、社会工作者、护士和律师均应参与,似大部分还是应由其家属负责。在做出将痴呆患者转入更有利的环境中的决定时,需要在维护患者安全和尽可能持久地保持患者的独立感之间获得平衡。这一决定依赖于许多因素,例如:

  • 痴呆的严重程度

  • 患者破坏性行为的程度

  • 家庭环境

  • 家属和医疗人员的配备

  • 经济保障

  • 其他疾病和身体健康等因素

一些养老院和护理之家能提供痴呆患者的长期照料。经培训的工作人员能明白痴呆患者的想法和行为,懂得如何照料他们。这些机构能安排患者适当的活动,保持规律的生活节奏,让患者生活充实,不缺乏安全感。这些机构都设有安全设施,如路标、封闭的门等防止患者迷路。

一些患者从家中搬到长期照料机构后症状加重。但多数患者很短时间后即可适应精心设计的环境,而且功能亦有所改善。

延缓病情的药物

多奈哌齐、加兰他敏、卡巴拉汀及美金刚可短暂改善痴呆患者的精神功能,但不能减缓痴呆的进程。卡巴拉汀也用于治疗帕金森病伴发的痴呆。

多奈哌齐、加兰他敏、卡巴拉汀是乙酰胆碱酯酶的抑制剂。他们通过抑制乙酰胆碱酯酶,延缓乙酰胆碱的降解,增加乙酰胆碱的水平,而促进胆碱能神经传导。他们多用于早期的痴呆患者,但疗效因人而异。约1/3的患者无效,约1/3的患者在数月内有轻度改善,其余患者在长时间应用后改善明显,但这些都不能阻止疾病的进展。如果一种乙酰胆碱酯酶抑制剂无效或有副作用,应尝试其他药物。如果所有的乙酰胆碱酯酶抑制剂都无效或都有副作用,则不应该使用这类药物。最常见的副作用有恶心、呕吐、体重降低腹痛和痉挛。他克林,第一种用于治疗痴呆的乙酰胆碱酯酶抑制剂由于其对肝脏的影响已停用。

美金刚,一种NMDA(N-methyl-d-aspartate)拮抗剂,能延缓中度老年痴呆患者疾病进展。由于美金刚的作用机制异于乙酰胆碱酯酶抑制剂,因此可以联合使用,二者合用较单用乙酰胆碱酯酶抑制剂效果更佳。

控制行为的药物

主要针对破坏性行为,包括:

  • 抗精神病药物:经常用于控制痴呆进展阶段的躁动和情绪爆发。这些药物(见 抗精神病药物治疗)对出现精神症状(如幻觉、妄想、偏执)的痴呆患者有效。同时可引起严重的不良反应,如困倦、震颤、意识模糊加重等。新型抗精神病药物如阿立哌唑、奥氮平、利培酮和喹硫平等副作用较少。抗精神病药物使用应慎重,只有在其他方法无效,出现精神症状以及确保安全的前提下方可使用。

  • 胆碱酯酶抑制剂:能帮助改善脑功能、延缓疾病发展的同时有助于控制破坏性行为。

  • 抗惊厥药物:如卡马西平、加巴喷丁和丙戊酸钠能控制暴力行为。

对不同患者应采用个体化方案应对破坏性行为,尽量采用非药物方案;如果服用药物,家人应及时告知医师药物是否有效。如痴呆患者合并抑郁,可使用抗抑郁药物。

营养支持

一些饮食补充疗法也被试用于治疗痴呆,但被证明普遍无效,包括卵磷脂、麦角甲磺酸盐及环扁桃酯等。市场上出售的用作增强记忆的银杏叶制剂可能对痴呆患者有一定程度疗效(见 银杏)。但大剂量的银杏叶制剂有副作用,而且各方见解不同,有待进一步研究。

补充维生素B12只对维生素B12缺乏的患者有效,甲状腺素替代疗法只对甲状腺功能降低的患者有效。

在采取任何营养支持之前,患者因与他们的医生充分交谈。

临终事宜

在痴呆发展到非常严重之前,应对患者的医疗、法律和经济保障做出决定。如痴呆患者具有足够的能力,应该委托一名健康代理人(获得法律授权,代表患者做出治疗决定),并同代理人和医师共同讨论治疗愿望(见 法律和与伦理关系事前申明)。患者的代理人和家属需要对是否采取人工喂养的方式或治疗诸如肺炎等急性感染做出决定。在对这些问题作出决定以前的很长一段时间内就应该同各相关人员进行充分讨论。

随着痴呆病情的恶化,治疗倾向于直接维持患者的舒适度而不是试图延长其寿命,一些侵入性治疗如人工喂养常常降低舒适性。而适当的缓解疼痛,皮肤护理等能减轻患者的痛苦,熟悉患者的护理人员,温柔体贴的声音以及和缓的音乐都能起到事半功倍的作用。

老年性痴呆

老年性痴呆是指精神功能进行性丧失,以脑组织的变性,包括神经细胞丢失、老年斑形成和神经纤维缠结为特点。

  • 近事遗忘是常见的早期症状。逐渐出现意识混乱加重,其他高级神经功能损害,语言和日常生活能力减退。

  • 症状逐渐加重,导致生活不能自理,需要依赖他人。

  • 医师根据患者的症状、体格检查、神经心理测评、血液和影像学检查结果进行诊断。

  • 治疗的目的是尽可能通过多种途径延缓疾病进展,包括药物。

  • 患者生存期难以预测,但是确诊后患者的平均生存期为7年。

最常见的痴呆是老年性痴呆。在老年人中,老年性痴呆占痴呆的50%~70%,在60岁以下的人群中非常罕见。随着年龄的增长愈来愈常见,在60岁到74岁的人群中,仅占5%;在75岁到84岁,占19%,但在85岁以上的人群中则高达30%以上。八分之一的年龄大于等于65岁的人有这种疾病。女性多于男性。2007年的统计数据显示,美国有超过500万人患有老年性痴呆。

老年性痴呆的病因尚不明确,但遗传因素可能致病:该病有家族性,痴呆患者中有5%~15%有家族史。几个特定基因异常可能导致该病,父母一方有异常基因即可遗传给后代,也就是说这是一种显性遗传。一位患病的家长,有50%的机会将异常基因遗传给子女,因此有些患者在60岁前即出现症状。

你知道吗……

  • 随着年龄增长,每个人都会出现类似于老年性痴呆样的部分脑内异常改变。

其中一种基因异常可影响到血液中运输胆固醇的某种脂蛋白的蛋白成分,载脂蛋白E发生异常。共有3种类型的载脂蛋白(e2,e3和e4),e4型载脂蛋白的人较其他人更易在早期阶段发展为老年性痴呆,e2型载脂蛋白的人似乎有保护作用而不易患病,e3型载脂蛋白的人既无保护作用也不易发生老年性痴呆(这些结果主要来自于对白种人的研究,不能应用到其他种族)。对载脂蛋白E各型的遗传检查不能确定一个人是否患有老年性痴呆,因此并不能将其推荐为常规检查。

在老年性痴呆的患者中,部分脑组织变性,神经细胞破坏、脑内剩余的传递信号的化学物质(神经递质)反应性下降。乙酰胆碱水平很低,其是一种帮助学习、记忆和集中注意力的神经递质。脑组织中的异常结构包括:

  • 老年斑:死亡的神经细胞内有异常的、不溶性的蛋白,称作淀粉样蛋白

  • 神经纤维缠结:神经细胞内不溶性蛋白呈线状扭曲

  • tau蛋白水平升高:构成神经纤维缠结的一种异常蛋白

所有人随着年龄增长均可出现一定程度的类似改变,但在老年性痴呆患者中这类改变要明显得多。

症状

老年性痴呆的症状与其他痴呆相似(见 痴呆 : 症状),如记忆力减退、人格改变、语言功能和日常生活能力下降,定向力减退和行为异常等。症状逐步进展,因此许多患者在发展成痴呆前能够继续从事他们自己感兴趣的事。

痴呆常常隐袭进展,伴随着疾病的发展,患者的工作可能不太令人满意,在那些退休人员和活动性不大的人中,这类改变可能不明显。

最早的体征可能是对近期事件的遗忘,尽管有时疾病最初表现为抑郁、害怕、焦虑、情绪低沉或其他人格改变。

在早期阶段,判断力和抽象思维能力可能受到损害,语言形式可能有轻度变化,患者可能使用简单的词、用词不正确或不能找到适当的词。

患者不能理解看见的事物和听到的声音,因此他们会丧失定向力,陷入混乱中。不能驾车,也可能在去商店的途中迷路。老年性痴呆患者可能履行社会职责但也可能做出不同寻常的行为,例如,患者可能忘记最近访问过的人的姓名,情绪可能不可预料地或迅速地发生变化。

多数老年痴呆患者同时存在失眠。入睡困难和易醒最为常见,有些患者昼夜颠倒。

约半数的老年性痴呆患者存在幻觉、错觉、妄想等精神症状。

随着疾病的进展,患者记忆过去的事件困难,在进食、穿衣、洗澡或上厕所时需要帮助,徘徊、躁动、易激惹、敌对以及富有攻击性等症状较为常见。患者无时间和地点的概念,甚至在家中去浴室都会迷路,愈来愈多的紊乱使患者容易跌倒。

老年性痴呆患者最终不能行走或照顾自己的个人生活。患者可能大小便失禁,不能吞咽、进食或讲活。这些改变使患者发生营养不良、肺炎和褥疮的风险增大。患者完全丧失记忆。由于患者完全依赖他人,疗养院对于患者来说或许最为合适。最后,患者出于感染导致昏迷和死亡。

疾病的进展不可预料,从疾病被诊断出的时间开始,患者的平均生存期为7年。平均来说,不能独立行走的老年性痴呆患者寿命不超过6个月。但不同患者差异很大。

诊断

对于记忆逐渐衰退的老年人,医师应将老年性痴呆考虑为最常见的原因。诊断依据主要基于如下:

  • 通过询问患者和其家庭成员或其他照料人员相关问题,了解症状

  • 体检结果

  • 精神状态测试结果

  • 相关检查结果,例如血液检查,CT,MRI

有关的检查有助于排除其他原因导致的痴呆。

对于老年性痴呆的诊断只有依靠尸体解剖对脑组织进行显微镜检查才能证实。整个大脑,尤其是在涉及记忆形成的颞叶部分,镜下检查发现神经细胞减少、神经原纤维缠结以及内含淀粉样蛋白的老年斑。

可考虑选用脑脊液分析和正电子发射断层扫描(PET—见 心血管疾病检查 : 正电子发射体层摄影)作为生前诊断老年性痴呆的方法,但这些方法在预测或诊断该病时并不可靠,目前仅用于研究。

治疗

老年性痴呆的一般治疗包括支持治疗和对症治疗,与所有类型痴呆的一般治疗相同(见 痴呆 : 治疗)。

多奈哌齐、艾斯能及加兰他敏等乙酰胆碱酯酶抑制剂能增加脑内乙酰胆碱(神经递质)的水平,该物质在许多类型的痴呆患者中减少,这些药物可暂时改善患者的认知功能,但不能减缓疾病的进展,约半数患者可从这些药物中受益。药物可使疾病的进程延缓6~9个月,尤其对轻到中度的患者疗效更好。最常见的药物不良反应包括恶心、呕吐、体重减轻以及腹部疼痛或痉挛。

美金刚似乎能延缓老年性痴呆的发展,可以联合应用乙酰胆碱酯酶抑制剂。

使用某种药物(雌激素、布洛芬、萘普生等非甾体抗炎药物和银杏叶提取物)以防止和减慢老年性痴呆的进程尚在研究之中,尽管研究结果并不一致。雌激素替代治疗显示弊大于利。

维生素E作为一种抗氧化剂,或许有助于防止和减慢老年性痴呆的进程。维生素E可能帮助维持完成基本日常任务的能力,如穿衣和洗澡,但它不改善阿尔茨海默氏症患者的思维或记忆问题。适量的维生素E治疗,既安全又不昂贵,对一些病人有效。在服用上述任何一种药物之前,都应该和医师讨论这些治疗手段的利弊。

预防

一些研究结果提示下列措施或许有助于预防老年性痴呆:

  • 控制胆固醇水平:结果显示高胆固醇水平与老年性痴呆有关。可以通过低脂饮食或服用他汀类药物等方法以降低胆固醇水平。

  • 控制高血压:高血压能损伤血管,减少脑血流量,降低脑的氧供应,甚至影响神经元之间的信息传递。

  • 体育锻炼:体育锻炼能改善心功能,可能同时改善脑功能。

  • 坚持用脑:鼓励人们多用脑,如学习新技能、填字游戏和读报纸。这些脑力活动能促进神经元间形成新连接,能延缓痴呆。

  • 适度饮酒:适度饮酒(每天不超过3杯)能降低胆固醇水平和维持血流量。饮酒还能通过刺激乙酰胆碱的释放和改变脑内神经元功能达到帮助思考和记忆的作用。当然,也并非建议不饮酒的人们通过喝酒来预防老年性痴呆。

血管性痴呆

血管性痴呆是指由脑干供血减少或阻断导致脑组织破坏,从而引起的认知功能障碍。其病因通常为脑卒中引起,即可以是由大面积梗死引起,也可以由多发性小卒中引起。

  • 各种影响到大脑的血液供应的血管疾病,特别是卒中都能导致血管性痴呆。

  • 血管性痴呆常呈阶段性发展,而非渐进性发展。

  • 如果痴呆患者存在卒中的病史或卒中的危险因素常首先考虑血管性痴呆。

  • 早期控制卒中的危险因素能延缓或预防卒中以及血管性痴呆的发生。

一系列的卒中可导致血管性痴呆,这类卒中在男性更常见,年龄通常在70岁以上。血管性痴呆的危险因素:

  • 高血压

  • 糖尿病

  • 动脉粥样硬化

  • 心房颤动(不规则心律)

  • 高脂血症,包括高胆固醇血症

  • 吸烟或曾经吸烟

  • 卒中史

高血压、糖尿病和动脉粥样硬化损伤脑血管。房颤患者易发生心源性卒中。与其他类型痴呆不同,及时合理的治疗危险因素能预防血管性痴呆的发生。

卒中发作阻断了部分大脑的血液供应,进而破坏脑组织。破坏的脑组织区域即梗死灶。很多微小的卒中或数个大面积卒中都可以导致血管性痴呆。一些卒中仅引起轻微无力或并不立即出现无力,很少像大面积卒中那样引起瘫痪。因此未引起足够的重视。但患者会继续发生新的卒中,直至脑损害达到一定程度,引起血管性痴呆。因此血管性痴呆的发生可能早于可引起严重或显著症状的卒中发作。

血管性痴呆类型很多,其中一些存在交叉:

  • 多发腔隙性痴呆:痴呆由多次脑卒中引起,通常病变累及中动脉。

  • 腔隙性疾病:通常发生在多次腔隙性梗死后,主要累及小动脉。

  • 宾斯万格痴呆:许多小血管闭塞引起腔隙性梗死后出现的痴呆。特别好发有严重的高血压和全身血管病变的患者。

血管性痴呆可同时伴发老年性痴呆(混合性痴呆)。

症状

与由老年性痴呆引起的痴呆不同,血管性痴呆可能阶段进展,症状可能突然恶化但随后有部分改善。数月或数年后当又一次发生卒中时,症状随即再次恶化。由多次小卒中导致的血管性痴呆表现不同于数次较大卒中导致的血管性痴呆,前者由于每次卒中的表现轻微,因此似乎痴呆表现为逐渐加重而并非阶段性发展的过程。

血管性痴呆的症状(记忆丧失、执行简单指令困难、思维减慢及迷失方向)类似于其他痴呆。然而与老年性痴呆相比,血管性痴呆的记忆丧失出现较晚,而且判断力和人格改变较小。血管性痴呆患者思维缓慢更为突出,表现为计划和始动困难。

大脑受损的部位不同,其临床表现可能有所不同。由于卒中仅破坏了部分脑组织,某些精神功能通常不受损害。因此血管性痴呆患者常常清楚其神经功能缺损,较其他类型痴呆患者更易发生抑郁。

由于卒中的发作和痴呆的进展,患者可能还存在单一肢体的无力或瘫痪、言语困难。例如:言语含糊,视野缺损甚至失明,因协调功能缺失而导致走路不稳,患者可能会出现强哭强笑,患者可能因丧失控制膀胱的功能,而导致尿失禁。

症状出现后平均生存期为5年。其死因多是脑卒中或心血管事件。

诊断

如果痴呆患者存在卒中的症状和危险因素因首先考虑是否为血管性痴呆。CT或MRI能查找卒中的证据,并进一步支持血管性卒中的诊断。

治疗

血管性痴呆的一般治疗与其他痴呆的一般治疗相同,包括提高安全性及支持治疗(见 痴呆 : 治疗)。控制血糖、降压和降血脂治疗能预防或延缓血管性痴呆的发生和发展。同时还应戒烟。

血管性痴呆无特殊治疗手段,由于血管性痴呆患者多同时存在老年性痴呆,因此可以使用用于治疗老年性痴呆的部分乙酰胆碱酯酶抑制剂和美金刚。房颤患者应服用华法林,有脑卒中史的患者可服用阿司匹林进行卒中的二级预防。

路易体痴呆

路易体痴呆是以神经细胞内路易小体的形成为特征的进行性认知功能缺失。

  • 路易体痴呆患者整个大脑都可见路易小体。

  • 意识状态波动在清醒和昏睡之间,绘图困难,多数患者同时存在幻觉,运动障碍等帕金森病样表现。

  • 诊断主要依赖临床表现。

  • 治疗原则为尽可能延缓脑功能衰退的进程,可以选用治疗老年性痴呆的药物。

路易体痴呆也是痴呆的常见类型,但专家对其发病率及重要牲的认识尚未达成一致。路易体痴呆在男性更为多见,60岁以上人群好发。

其脑组织显微镜下改变不同于老年性痴呆,神经细胞内有异常结构形成,称作路易小体。路易小体导致神经元死亡。路易小体也可发生于帕金森病,但只限于脑组织的一部分(脑干深部),而在路易体痴呆,整个大脑皮层都可见路易小体。一些学者认为这是同种原因导致的两种不同疾病类型。老年性痴呆患者也可以存在路易小体形成,但其主要的病理表现仍是神经纤维缠结和老年斑。

症状

路易体痴呆的临床表现与老年性痴呆的临床表现相似,如记忆力减退,定向力障碍,记忆、理解、思考、交流和行为控制能力下降。但路易体痴呆的显著特点如下:

  • 早期神经功能波动明显,可以在数天至数周甚至很短时间内出现戏剧性的变化。第一天患者还意识清醒,注意力完整,能进行连贯性谈话,第二天则可能出现注意力下降、嗜睡和几乎变哑,甚至对外界无任何反应,长时间发呆。

  • 疾病早期,注意力和警觉性损害早于记忆力减退,包括近事记忆减退。

  • 抄写和绘图能力损害较其他神经功能损害症状严重。

  • 幻觉、妄想和偏执等精神症状常见,幻觉症状出现得更早。

幻觉以视幻觉多见,常常是恐怖性的幻觉,内容生动完整,如清晰的动物和人等。超过半数的路易体痴呆患者存在稀奇古怪的妄想,服用抗精神病药物后不但不能缓解反而加重,甚至出现危及生命的严重的不良反应(见 抗精神病药物治疗)。

与帕金森病患者一样,路易体痴呆患者肌张力增高,行动缓慢,行走时曳足、屈身而行。患者平衡能力障碍,易跌倒。路易体痴呆患者也可以出现震颤,但症状出现得较晚,不严重。运动症状出现后的1年内出现思维能力下降。

睡眠障碍也是常见的症状。路易体痴呆患者易出现REM期睡眠行为障碍,表现为REM期睡眠中行为增多,有时伤及同床者。

自主神经功能异常,导致机体对体温和血压等的自主调节功能障碍,患者可以出现虚弱,多汗或少汗,口干或大小便功能障碍。

路易体痴呆患者的预期生存时限为从最初出现症状到此后的6-12年。

诊断

主要根据临床症状诊断。有波动性神经功能障碍,视幻觉和帕金森病样表现的患者可考虑诊断路易体痴呆。需要排除谵妄,因为谵妄患者也表现为波动性神经功能障碍,而且需要立即进行治疗。CT和MRI等检查能帮助排除其他原因的痴呆。

因为症状相似,鉴别路易体痴呆与帕金森病性痴呆较困难。通常路易体痴呆的运动症状可以稍晚于或于认知功能症状同时出现,而帕金森病的运动症状常早于认知功能症状出现。

治疗

路易体痴呆的一般治疗措施与痴呆的一般治疗相同(见痴呆 : 治疗)。路易体痴呆尚无特殊治疗手段,使用与治疗老年性痴呆的药物如卡巴拉汀等可能有效。治疗帕金森病的药物能改善患者的运动症状,但可能导致意识模糊,幻觉和妄想。尽可能不应用抗精神病药物。

额颞叶痴呆

额颞叶痴呆是由于遗传性或原发性(不明原因的)疾病导致额叶(有时合并颞叶)变性而导致的痴呆。

  • 与老年性痴呆比较,额颞叶痴呆患者的人格、行为和语言功能衰退重于记忆减退。

  • 根据临床症状、神经系统检查和影像学结果来诊断。

  • 治疗以对症治疗为主。

约10%的痴呆患者为额颞叶痴呆。典型的额颞叶痴呆患者起病年龄早于65岁,发病无性别差异。该病有家族性倾向。大脑神经元中存在异常的tau蛋白。

患者的额颞叶萎缩,神经细胞脱失。额颞叶的主要功能为人格和行为调控。有许多亚型,如Pick病。

Pick病

是一种少见疾病,神经细胞中出现Pick小体。Pick小体内含有异常数量或类型的tau蛋白。Pick病与阿尔兹海默病类似,但其只影响额颞叶,而且进展迅速。临床表现为行为失常,淡漠,记忆力减退,粗心大意和不注意个人卫生。起病后生存期约为2~10年。

症状

额颞叶痴呆表现为进展性痴呆,但进展速度与普通痴呆不同。

与老年性痴呆患者不同,患者的人格、行为和语言功能损害重,而记忆减退损害轻。额颞叶痴呆患者的抽象思维、注意力和复述能力差,不易集中注意力,但时间地点定向力保留,日常生活能维持。

一些患者肌肉受累。患者出现肢体无力和废用性肌萎缩。如果头颈部肌肉受累,将导致吞咽、咀嚼和言语困难。

不同部位的额叶萎缩表现的临床症状不同。随着疾病进展,患者可以出现一种以上的症状。

人格和行为改变

一些患者的自律性差,表现为出现不恰当的行为。言语粗鲁,性欲亢进而出现各种异常行为。

额颞叶痴呆患者行为冲动,也可以出现强迫性行为。如反复重复一个动作,每天步行去同一地点,将任何随手可及的物品拿起并放入口中,品尝、吮吸嘴唇,贪食或只吃一种食物。

患者忽视个人卫生。

言语障碍

大多数额颞叶痴呆患者找词困难。逐渐出现运动性失语和感觉性失语。一些患者构音困难。难以集中注意力。一些患者仅表现为言语障碍,时间长达10年或10年以上。而另一些患者在数年内出现其他方面的神经功能障碍。

一些患者不能理解语言含义,但能流畅地讲话,尽管他们的言谈没有任何意义。一些患者表现为失命名和失认。

患者的主动性言语和复述越来越少,最终不言不语。

诊断

根据临床表现和疾病的进展方式来诊断额颞叶痴呆。患者可能不能恰当的表达自身的症状,家人的描述更为重要。还需要结合神经系统检查和神经心理测评。

神经影像学检查能明确大脑受累的程度和范围,而且排除其他原因导致的痴呆(如脑肿瘤,脑脓肿或卒中)。CT或MRI只能在额颞叶痴呆晚期才能发现额颞叶的萎缩。PET检查(PET—见 心血管疾病检查 : 正电子发射体层摄影)有助于区别老年性痴呆和额颞叶痴呆,但目前仅限于研究。

治疗

目前无特效治疗。主要是对症治疗和支持治疗。如出现强迫性行为,可以使用抗精神病药物。言语训练对有言语障碍的患者有帮助。

正常颅压脑积水

正常颅压脑积水是由于脑组织周围的脑脊液增多导致患者出现行走困难、尿失禁和痴呆的一种疾病。

围绕在脑周围并保护脑组织免受损伤的脑脊液不能正常被重吸收时即发生正常颅压脑积水。脑室内的脑脊液总量增加,把脑组织向外推出。

症状

常见的症状是步态不稳、缓慢和步伐增宽。一些患者的双足似乎粘在地面上。同时伴有尿失禁和易跌倒。

在疾病晚期才出现痴呆。痴呆的首要症状表现为计划困难、识别能力差、做事条理性差、抽象思维能力降低和注意力低下等。记忆力减退发生相对较晚。

诊断

特别是老年患者,由于其他类型痴呆也可以导致类似的症状,因此不能仅根据症状得出诊断。脑部影响学检查(MRI)能发现脑脊液增多,虽然这支持正常颅压脑积水的诊断,但这并不是确诊的依据。

为了帮助诊断,医生会行腰穿并放出多余的脑脊液。如果这能改善症状,提示治疗有效,正常颅压性脑积水诊断成立。

治疗

侧脑室腹腔引流能将多余的脑脊液引流到腹腔,是治疗方法之一。通过该治疗后,行走功能和尿失禁较精神功能改善明显。但认知功能改善程度轻,仅少数患者受益。因此,早期诊断和早期治疗显得尤为重要。

其他痴呆

许多疾病都可以出现痴呆

帕金森病性痴呆

约40%的帕金森病患者逐渐出现痴呆(见 帕金森病性痴呆),常见于70岁以上患者和确诊帕金森病10~15年的患者。痴呆症状可以表现得很严重,可以超过帕金森病的其他症状影响患者的功能,甚至导致死亡。有幻觉和严重运展动障碍的患者更易发为痴呆。

痴呆症状与老年性痴呆和路易体痴呆极为相似。如记忆力下降,信息加工处理困难,思维缓慢。患者表现得漠不关心,主动性差,喜怒无常,困惑,迷失方向,注意力不集中。

根据帕金森病患者运动症状后数年出现痴呆可以诊断帕金森病性痴呆。但由于症状相似,难以与路易体痴呆相鉴别。一般来说,路易体痴呆患者的痴呆症状早于运动症状出现,或与运动症状同时出现。而帕金森病性痴呆的痴呆症状常在运动症状之后才出现。CT和MRI等影像学检查能进一步排除导致痴呆的其他疾病。

帕金森病性痴呆的一般治疗与痴呆的一般治疗相同。可以使用卡巴拉汀(胆碱酯酶增加抑制剂)治疗帕金森病性痴呆。

克雅病

这种少见的疾病是因朊病毒感染而导致的一类迅速进展的痴呆(见 朊蛋白病)。克雅病通常会在一年内迅速导致严重的痴呆和死亡,最常见的早期症状是记忆减退和意识模糊,类似于其他原因的痴呆。

变异型克雅病被认为是因食用了朊病毒污染的牛肉所引起,该病导致的痴呆与克雅病引起的痴呆类似,但不同的是更容易早期出现精神症状(如抑郁或焦虑),而不是记忆力减退。

尚无任何治疗手段。

艾滋病相关性痴呆

在HIV病毒感染的后期(见 人类免疫缺陷病毒 HIV 感染),病毒可能直接感染脑组织。HIV病毒损伤神经细胞,导致痴呆。HIV患者的继发性感染也可以导致痴呆。与其他痴呆不同,艾滋病相关性痴呆在年轻人中好发。

这种痴呆常常隐袭起病,在数月或数年内缓慢进展,通常发生在艾滋病的其他症状之后。临床表现为思维和表达缓慢、注意力难以集中以及淡漠,也可出现活动减慢、肌无力和协调能力差,但洞察力保留。

一旦确诊艾滋病,或艾滋病患者神经功能减退,即应行CT或MRI等检查排除颅内感染,如果提示存在颅内压增高,则需要进行脑脊液检查以进一步排除感染。查结果可以支持但不能确诊艾滋病病毒相关的痴呆症。

应用齐多夫定和其他治疗艾滋病病毒感染的药物有时可起到戏剧性的改善作用。但由于感染不能治愈,因此痴呆症状可以再现。

拳击手痴呆

这种痴呆见于反复遭受脑外伤的人群,也被称为慢性进行性外伤性脑病,如拳击手会发生拳击手痴呆,其临床表现与帕金森病类似,部分患者可出现正常颅压脑积水的症状。

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